什么是进行性色素性紫癜性皮肤病

进行性色素性紫癜性皮肤病是一组以紫癜、色素沉着为主要表现的慢性皮肤病，属皮肤血管炎，病因未明，与多种因素有关。临床表现有进行性色素性紫癜性苔藓样皮炎（初为瘀点，后呈辣椒粉样，好发小腿等，男性多见）、毛细血管扩张性环状紫癜（初为紫红色环状斑疹，好发小腿伸侧等）、色素性紫癜性苔藓样皮炎（铁锈色苔藓样丘疹伴紫癜，好发小腿等，男性多见）。诊断靠临床典型表现及组织病理学检查等辅助检查。治疗包括一般治疗（减少站立行走、避免搔抓等）、药物治疗（外用糖皮质激素、口服改善血管通透性及抗组胺药等）、物理治疗（如NBUVB）。特殊人群中，儿童选温和药物，防搔抓；老年人注意基础病及药物相互作用，加强保湿；孕妇及哺乳期妇女谨慎用药，注重皮肤护理。

一、定义

进行性色素性紫癜性皮肤病是一组以皮肤紫癜、色素沉着为主要表现的慢性皮肤病，属于皮肤血管炎范畴。其确切病因尚未完全明确，目前认为与毛细血管壁病变、重力和静脉压升高、感染、过敏等因素有关。

二、临床表现

1.进行性色素性紫癜性苔藓样皮炎：初起为群集的针尖大小红色瘀点，后密集成片并逐渐向外扩展，中心部转变为棕褐色，但新的瘀点不断发生，散在于陈旧皮损内或其边缘，使皮损呈辣椒粉样外观。好发于小腿，也可累及大腿、躯干及上肢，男性多于女性，常无自觉症状，或仅有轻度瘙痒。

2.毛细血管扩张性环状紫癜：初起为紫红色环状斑疹，直径13cm，边缘毛细血管扩张明显，呈点状、线状或放射状，随后皮损中央逐渐消退，周边扩大呈环状、半环状或多环状，颜色可由紫红色变为棕褐色。好发于小腿伸侧，也可累及大腿、臀部及躯干。皮损可自然消退，但易复发，一般无自觉症状。

3.色素性紫癜性苔藓样皮炎：表现为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴有紫癜性损害，融合成境界不清的斑片或斑块，表面有少许鳞屑，常伴有不同程度瘙痒。好发于小腿，也可见于大腿、躯干及上肢，男性多见，病程慢性，可持续数月至数年。

三、诊断

1.临床诊断：医生主要依据典型的皮肤损害表现，如特定的紫癜形态、色素沉着特点、发病部位等进行初步诊断。例如进行性色素性紫癜性苔藓样皮炎的辣椒粉样外观、毛细血管扩张性环状紫癜的环状皮损伴毛细血管扩张、色素性紫癜性苔藓样皮炎的苔藓样丘疹伴紫癜等。

2.辅助检查：组织病理学检查对确诊有重要意义。典型表现为真皮浅层毛细血管内皮细胞肿胀，血管周围有淋巴细胞、组织细胞浸润，红细胞外溢，含铁血黄素沉积等。此外，还可能进行血常规、凝血功能检查等，以排除其他血液系统疾病导致的紫癜。

四、治疗

1.一般治疗：尽量减少站立和行走时间，休息时抬高下肢，促进血液回流，减轻下肢静脉压力。避免搔抓皮肤，防止皮肤破损继发感染。注意皮肤保湿，可使用温和的润肤剂。

2.药物治疗：外用糖皮质激素，如卤米松乳膏、糠酸莫米松乳膏等，可减轻炎症反应，缓解症状。口服维生素C、芦丁等药物，可改善血管通透性。对于瘙痒明显者，可口服抗组胺药物，如氯雷他定、西替利嗪等。

3.物理治疗：部分患者可尝试紫外线照射治疗，如窄谱中波紫外线（NBUVB），有助于改善皮损。

五、特殊人群温馨提示

1.儿童：儿童皮肤较为娇嫩，外用药物时需注意选择温和、低刺激性的药物，避免使用强效糖皮质激素，以免引起皮肤萎缩等不良反应。家长应注意看护，防止儿童搔抓皮肤，造成皮肤破损感染。治疗过程中密切观察儿童的反应，如有不适及时告知医生。

2.老年人：老年人常伴有多种基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在使用药物治疗时，需告知医生自身基础疾病情况，避免药物相互作用。同时，老年人皮肤干燥，应加强皮肤保湿护理，选择滋润度较高的润肤剂。由于老年人下肢血液循环相对较差，更应注意休息时抬高下肢，促进血液回流。

3.孕妇及哺乳期妇女：孕妇及哺乳期妇女用药需谨慎，外用糖皮质激素应选择安全性相对较高的药物，且尽量避免大面积、长时间使用。如需口服药物，应在医生指导下权衡利弊后使用。同时，要注意皮肤护理，保持皮肤清洁，避免皮肤感染。