什么是间质性肺炎

间质性肺炎是一组累及肺间质和肺泡腔、导致肺泡毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，病因包括环境、药物、结缔组织病相关及特发性因素等；症状有呼吸困难、咳嗽、乏力等；诊断依靠胸部影像学、肺功能、实验室检查及支气管镜检查与肺活检；治疗方法有药物、氧疗、肺康复治疗和肺移植；特殊人群（儿童、老年人、孕妇、有其他基础疾病者）治疗需特别注意；预后因多种因素而异，特发性肺纤维化预后较差；预防方面要避免接触致病因素、合理用药、积极治疗基础疾病、定期体检和加强锻炼。

一、间质性肺炎的定义

间质性肺炎是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。其病变主要发生在肺间质，包括肺泡壁、肺泡周围组织及相邻支持结构。

二、病因

1.环境因素：长期暴露于粉尘环境，如石棉、煤尘、铍等，可引发肺组织的慢性炎症和纤维化，最终导致间质性肺炎。农民肺是由于吸入发霉的干草、谷物中的嗜热放线菌等有机粉尘引起。

2.药物因素：某些药物如胺碘酮、博来霉素等在使用过程中可能会产生肺部毒性，引发间质性肺炎。不同药物导致间质性肺炎的发生率和严重程度有所差异。

3.结缔组织病相关：如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，免疫系统攻击自身组织，累及肺部时可导致间质性肺炎。这类患者往往除了肺部症状外，还有原发病的表现。

4.特发性因素：部分间质性肺炎病因不明，被称为特发性间质性肺炎，可能与遗传、环境及免疫因素的共同作用有关。

三、症状

1.呼吸困难：这是最常见的症状，早期多在活动后出现，随着病情进展，在静息状态下也可能感到气短。

2.咳嗽：多为持续性干咳，少数患者可能伴有少量白痰。

3.乏力：患者常感到全身无力，活动耐力明显下降。

4.发热：部分患者可能出现低热，体温一般在37.338℃之间。

5.杵状指：手指或足趾末端增生、肥厚，呈杵状膨大，多见于病程较长的患者。

四、诊断

1.胸部影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断间质性肺炎的重要手段，能够清晰显示肺部的细微结构和病变特征，如磨玻璃影、网格状影、蜂窝状改变等。胸部X线片可作为初步筛查，能发现肺部的弥漫性病变，但对于早期病变的诊断价值相对有限。

2.肺功能检查：主要检测通气功能和换气功能。典型表现为限制性通气功能障碍，肺活量、肺总量降低，一氧化碳弥散量下降，提示肺的气体交换功能受损。

3.实验室检查：血常规、自身抗体检测等有助于排查可能的病因。如抗核抗体、类风湿因子等自身抗体阳性，可能提示结缔组织病相关的间质性肺炎。

4.支气管镜检查及肺活检：对于诊断不明确的患者，支气管镜检查可获取支气管肺泡灌洗液进行细胞学和病原学检查，经支气管肺活检或外科肺活检获取肺组织进行病理检查，是诊断间质性肺炎的“金标准”，能明确病理类型，指导治疗和判断预后。

五、治疗

1.药物治疗：糖皮质激素如泼尼松等，可减轻炎症反应，抑制免疫过程。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，与糖皮质激素联合使用可增强疗效，减少激素用量及不良反应。抗纤维化药物如吡非尼酮、尼达尼布等，能够延缓肺纤维化的进展。

2.氧疗：对于存在低氧血症的患者，给予吸氧治疗可提高血氧饱和度，改善呼吸困难症状，提高生活质量和运动耐力。

3.肺康复治疗：包括呼吸训练、运动锻炼、营养支持等。呼吸训练如缩唇呼吸、腹式呼吸可增强呼吸肌力量，提高呼吸效率；适当的运动锻炼如散步、太极拳等可改善患者的心肺功能和体能状态；合理的营养支持有助于增强患者的免疫力和抵抗力。

4.肺移植：对于终末期间质性肺炎患者，肺移植是唯一有效的治疗方法，但受供体短缺、手术风险及术后免疫排斥等因素限制。

六、特殊人群注意事项

1.儿童：儿童患间质性肺炎相对少见，但一旦发生，病情可能进展较快。儿童身体发育尚未成熟，在使用药物治疗时需特别谨慎，严格掌握药物的适应证和禁忌证，避免使用可能影响生长发育的药物。儿童的心理承受能力较弱，家长应给予更多的关爱和心理支持，帮助孩子配合治疗。

2.老年人：老年人身体机能减退，常合并多种基础疾病，如心血管疾病、糖尿病等。在治疗间质性肺炎时，要充分考虑药物之间的相互作用和不良反应。老年人的呼吸肌力量较弱，肺康复训练应循序渐进，避免过度劳累。同时，要加强营养支持，保证充足的蛋白质、维生素等摄入，以促进身体恢复。

3.孕妇：孕妇患间质性肺炎不仅会影响自身健康，还可能对胎儿产生不良影响。在诊断和治疗过程中，要尽量避免使用对胎儿有潜在危害的检查和治疗方法。药物治疗需权衡利弊，在医生的指导下选择相对安全的药物。孕期要密切监测孕妇和胎儿的情况，加强产检，必要时请多学科会诊制定个体化的治疗方案。

4.有其他基础疾病者：如患有慢性阻塞性肺疾病、冠心病等基础疾病的患者，间质性肺炎可能会加重原有病情。在治疗间质性肺炎时，要兼顾基础疾病的治疗，调整治疗方案，避免药物之间的相互作用和不良反应。同时，要加强对基础疾病的管理，控制病情进展。

七、预后及预防

1.预后：间质性肺炎的预后因病因、病理类型、病情严重程度及治疗反应等因素而异。特发性肺纤维化患者预后较差，中位生存期约为23年；而部分病因明确、病情较轻且治疗反应良好的患者，经过规范治疗后症状可得到缓解，肺功能可保持相对稳定。

2.预防：避免接触已知的致病因素，如避免长期暴露于粉尘环境，在接触有害物质时佩戴防护用品。合理使用药物，避免滥用可能导致肺部损伤的药物。积极治疗结缔组织病等基础疾病，定期体检，早期发现和治疗潜在的肺部疾病。加强体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。