正常颅压脑积水是什么
正常颅压脑积水是脑室扩大但脑脊液压力正常、以步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征为主要表现的临床综合征。病因分原发性(原因不明,与脑脊液吸收障碍等有关)和继发性(继发于颅脑损伤等疾病致蛛网膜下腔粘连)。临床表现为步态缓慢、认知减退及尿失禁。诊断依靠临床症状评估、影像学检查(如头颅CT/MRI、脑脊液动力学检查)和神经心理学评估。治疗以手术(脑室腹腔分流术、腰大池腹腔分流术)为主,药物为辅。老年人和儿童作为特殊人群,治疗时需考虑身体机能、生长发育等特点,制定个体化方案。
一、正常颅压脑积水的定义
正常颅压脑积水(NPH)是一种临床综合征,其特征为脑室扩大但脑脊液压力正常,主要表现为三联征,即步态障碍、认知功能障碍和尿失禁。虽然脑脊液压力在正常范围内,但脑脊液动力学存在异常,导致脑室系统进行性扩张,进而引起一系列神经功能损害。
二、正常颅压脑积水的病因
1.原发性:原因不明,可能与脑脊液吸收障碍、脑萎缩致脑室代偿性扩大等有关。一些老年人随着年龄增长,脑室周围白质发生退变,影响脑脊液循环动力学,易引发原发性正常颅压脑积水。
2.继发性:多继发于颅脑损伤、脑出血、脑膜炎、蛛网膜下腔出血等疾病。这些疾病可导致蛛网膜下腔粘连,阻碍脑脊液的正常吸收和循环,从而引起脑室扩大。例如,脑出血后,血液进入蛛网膜下腔,红细胞分解产物等可刺激蛛网膜发生粘连,最终导致正常颅压脑积水。
三、正常颅压脑积水的临床表现
1.步态障碍:常为首发症状,表现为行走缓慢、步幅减小、基底增宽,患者行走时感觉双脚像被“粘”在地面上,转弯困难,容易跌倒。严重时可丧失行走能力,这主要是由于脑积水导致大脑皮质运动区及其传导纤维受压,影响了下肢的运动控制。
2.认知功能障碍:早期可表现为记忆力减退,尤其是近记忆力下降明显,如忘记近期发生的事情、物品放置位置等。随着病情进展,可出现注意力不集中、执行功能障碍、语言功能减退等,甚至发展为痴呆。其机制可能与脑积水引起大脑白质脱髓鞘改变,影响神经传导,以及海马等与认知相关脑区受压有关。
3.尿失禁:多在疾病后期出现,早期可能表现为尿频、尿急,随着病情加重,可发展为完全性尿失禁。这是因为脑积水影响了大脑对膀胱排尿功能的控制中枢及相关传导通路。
四、正常颅压脑积水的诊断
1.临床症状评估:依据典型的步态障碍、认知功能障碍和尿失禁三联征进行初步判断。但需注意,这些症状并非特异性,需与其他神经系统疾病相鉴别。
2.影像学检查
头颅CT或MRI:可显示脑室系统扩大,如侧脑室额角、颞角扩大,第三脑室球形扩张等,同时脑沟变浅或消失,但大脑皮质厚度相对保留。此外,还可观察到有无脑实质病变,排除其他导致脑室扩大的原因。
脑脊液动力学检查:包括腰穿测压,脑脊液压力通常在70200mmH?O之间,属正常范围。还可进行脑脊液引流试验,如腰穿持续引流脑脊液2448小时后,患者症状有明显改善,有助于诊断。
3.神经心理学评估:用于评估认知功能障碍的程度和类型,常用的量表有简易精神状态检查表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)等,以明确认知损害的具体领域和严重程度。
五、正常颅压脑积水的治疗
1.手术治疗
脑室腹腔分流术(VP分流术):是目前最常用的手术方法,通过将脑室中的脑脊液引流至腹腔,由腹膜吸收,从而降低脑室压力,缓解症状。手术成功率较高,但可能出现分流管堵塞、感染、过度引流等并发症。
腰大池腹腔分流术:适用于脑脊液吸收障碍为主的患者,将腰大池内脑脊液引流至腹腔。相对VP分流术,其手术创伤较小,但同样存在分流相关并发症风险。
2.药物治疗:一般作为辅助治疗。如乙酰唑胺等药物,可通过抑制脑脊液生成,在一定程度上缓解症状,但药物治疗效果有限,且长期使用可能有不良反应。
六、正常颅压脑积水特殊人群注意事项
1.老年人:老年人身体机能下降,对手术耐受性相对较差。术前需全面评估心肺功能、营养状况等,积极纠正贫血、低蛋白血症等影响手术预后的因素。术后要密切观察病情变化,预防肺部感染、深静脉血栓等并发症。由于老年人常合并多种慢性疾病,如高血压、糖尿病等,术后需合理控制基础疾病,以促进康复。
2.儿童:儿童处于生长发育阶段,脑积水可能对其智力、身体发育产生严重影响,应尽早诊断和治疗。手术时要选择合适的分流管,避免因分流管长度不合适影响儿童生长。术后需定期复查头颅影像学,评估分流效果和脑室变化情况,根据儿童生长情况适时调整治疗方案。同时,要关注儿童心理发育,给予必要的心理支持和康复训练,帮助其融入正常生活和学习。
正常颅压脑积水虽脑脊液压力正常,但会对神经系统功能造成严重影响,早诊断、早治疗对于改善患者预后至关重要。特殊人群在治疗过程中需充分考虑其自身特点,制定个体化的治疗和康复方案。



