神经性耳聋是什么原因造成的

来源:民福康

神经性耳聋的发病因素包括遗传因素和非遗传因素。遗传因素有常染色体显性遗传(父母一方携带致病基因子女50%概率发病,任何年龄均可发病,与生活方式无直接关联,家族遗传史是提示因素)、常染色体隐性遗传(父母双方均携隐性致病基因子女25%概率发病,任何年龄均可发病,近亲结婚等增加风险)、X连锁隐性遗传(致病基因在X染色体,男性发病率高于女性,出生后或成长中渐现听力问题,不良生活方式可加重损伤,家族男性亲属病史需关注);非遗传因素包括感染因素(孕期或新生儿期感染相关病毒或细菌可致聋)、噪声暴露(长期高强度噪声损伤内耳毛细胞致聋,任何年龄均可发病,长期噪声暴露生活方式增加风险)、药物毒性(使用耳毒性药物损害内耳致聋,各年龄均可发病,儿童更易受影响,不合理用药是相关因素)、自身免疫性因素(自身免疫攻击内耳致聋,任何年龄均可发病,女性可能更易发病,不良生活方式间接相关,自身免疫病病史需警惕)、其他因素(头部创伤可致内耳结构损伤致聋,任何年龄均可发病,高风险生活方式增加风险;老年性因素因年龄增长内耳退行性变致聋,老年人群易发,不良生活方式加速进程)。

一、遗传因素

(一)常染色体显性遗传

1.相关机制:由常染色体上的显性基因异常导致,若父母一方携带致病基因,子女有50%的概率遗传该致病基因从而引发神经性耳聋。例如,某些特定的基因位点突变会影响内耳毛细胞等结构的正常发育和功能维持,使得听觉传导过程出现障碍。

2.年龄与性别影响:在任何年龄段均可发病,性别方面无明显差异,即男女患病概率相近,主要取决于是否遗传到致病基因。

3.生活方式关联:一般来说,单纯的遗传因素导致的神经性耳聋与生活方式无直接关联,但如果患者同时存在其他可能影响听力的生活习惯(如长期暴露于噪声环境等),则可能会加重听力损伤程度。

4.病史体现:家族中有神经性耳聋的遗传病史是重要的提示因素,若家族中曾有多人患神经性耳聋,后代需密切关注听力情况。

(二)常染色体隐性遗传

1.相关机制:需要父母双方均携带隐性致病基因,子女才会有25%的概率发病。这是因为父母双方的隐性致病基因结合后,导致内耳发育相关的基因功能异常,影响内耳正常结构和功能的形成。例如某些编码内耳关键蛋白质的基因发生双隐性突变时,就可能引发神经性耳聋。

2.年龄与性别影响:可在任何年龄发病,同样无明显性别差异,取决于父母双方是否携带致病基因及基因的组合情况。

3.生活方式关联:生活方式本身一般不直接导致常染色体隐性遗传相关的神经性耳聋,但如果患者在患病后暴露于噪声等不良环境,会加速听力下降。

4.病史体现:家族中近亲结婚等情况可能增加常染色体隐性遗传疾病的发生风险,若家族中有近亲患有神经性耳聋,后代患相关疾病的概率会升高。

(三)X连锁隐性遗传

1.相关机制:致病基因位于X染色体上,男性只有一条X染色体,若携带致病基因则发病;女性有两条X染色体,需两条X染色体均携带致病基因才发病,所以男性发病率高于女性。该致病基因会影响内耳的神经传导等功能相关的基因表达或功能,导致神经性耳聋。

2.年龄与性别影响:男性在出生后即可发病或在成长过程中逐渐出现听力问题,女性发病相对较少,多在携带两个致病基因时发病,发病年龄因个体差异有所不同,但一般在儿童期或青少年期可能逐渐显现听力异常。

3.生活方式关联:生活方式对其影响主要体现在如果患者存在不良生活方式(如长期接触噪声等),会加重听力受损程度,而良好的生活方式有助于延缓听力下降速度。

4.病史体现:家族中男性亲属有神经性耳聋病史时,女性亲属需关注自身携带致病基因的情况,通过基因检测等手段评估发病风险。

二、非遗传因素

(一)感染因素

1.孕期感染

相关机制:孕妇在孕期感染风疹病毒、巨细胞病毒等。例如风疹病毒可通过胎盘感染胎儿,影响胎儿内耳的发育,导致内耳的神经细胞发育异常、结构受损,从而引发神经性耳聋。一般在孕期前三个月感染风疹病毒,对胎儿内耳发育的影响更为严重。

年龄与性别影响:胎儿阶段发病,无明显性别差异,主要与孕期母亲感染情况相关。

生活方式关联:孕妇在孕期的生活方式中,若未做好防护避免感染相关病毒,是导致胎儿患神经性耳聋的重要因素,如孕期接触风疹患者等。

病史体现:孕妇有孕期感染相关病毒的病史,尤其是风疹病毒感染史,是胎儿患神经性耳聋的高危因素。

2.新生儿期感染

相关机制:新生儿在出生后感染脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌等细菌,或感染腮腺炎病毒等。例如脑膜炎双球菌引起的脑膜炎会累及内耳的神经组织,导致神经传导障碍;腮腺炎病毒感染可能侵犯内耳的听神经,影响听力。

年龄与性别影响:新生儿期发病,男女发病概率无明显差异,主要取决于新生儿是否感染相关病原体。

生活方式关联:新生儿所处环境的卫生状况、是否接触感染源等生活方式相关因素会影响感染风险,如新生儿病房卫生条件差等可能增加感染概率。

病史体现:新生儿有感染相关病原体的病史,如明确的脑膜炎病史或腮腺炎病史等,需密切监测听力情况。

(二)噪声暴露

1.相关机制:长期处于高强度噪声环境中,如工作场所是纺织厂、建筑工地等,噪声会损伤内耳的毛细胞。毛细胞是感受声音刺激并将其转化为神经冲动的关键细胞,噪声导致毛细胞受损后,会影响声音的传导和神经冲动的传递,从而引发神经性耳聋。噪声的强度、暴露时间是关键因素,一般噪声强度越大、暴露时间越长,损伤越严重。

2.年龄与性别影响:任何年龄均可发病,长期噪声暴露下,不同性别发病概率无明显差异,但儿童由于内耳结构尚未完全发育成熟,更易受到噪声损伤。

3.生活方式关联:长期从事噪声相关工作、业余时间喜欢去噪声大的娱乐场所(如迪厅等)等生活方式,会增加噪声暴露的风险,从而导致神经性耳聋。

4.病史体现:有长期噪声暴露的职业史或生活史的人群,患神经性耳聋的风险较高,需定期进行听力检查。

(三)药物毒性

1.相关机制:使用某些具有耳毒性的药物,如氨基糖苷类抗生素(如链霉素、庆大霉素等)、抗肿瘤药物(如顺铂等)。这些药物会损害内耳的毛细胞和听觉神经,干扰内耳的正常生理功能。药物的耳毒性机制可能与抑制毛细胞内的蛋白质合成、破坏细胞膜等有关。

2.年龄与性别影响:各年龄阶段均可因使用耳毒性药物发病,一般来说,儿童由于其肾脏等器官对药物的代谢功能尚未完善,药物在体内的蓄积更容易导致耳毒性,且儿童内耳处于发育阶段,更易受损;性别方面无明显差异。

3.生活方式关联:在医疗过程中不合理使用耳毒性药物是主要的生活方式相关因素,如医生用药时未充分评估患者的个体情况(如肾功能等)而使用耳毒性药物。

4.病史体现:患者有使用耳毒性药物的用药史,尤其是长期或大剂量使用耳毒性药物的情况,需警惕神经性耳聋的发生,用药后要密切监测听力。

(四)自身免疫性因素

1.相关机制:自身免疫系统错误地攻击内耳组织,导致内耳的神经、血管等结构受损。例如自身抗体与内耳的某些抗原结合,引发免疫反应,导致炎症反应损伤内耳,影响听力传导。具体的自身免疫机制较为复杂,涉及多种免疫细胞和免疫因子的参与。

2.年龄与性别影响:可在任何年龄发病,女性发病概率可能相对较高,具体机制尚不十分明确,但可能与女性的激素水平等因素有关。

3.生活方式关联:自身免疫性因素导致的神经性耳聋与生活方式的直接关联不大,但自身免疫性疾病的发生可能与长期的不良生活方式(如长期精神压力大、营养不良等)有一定间接关系,不良生活方式可能影响免疫系统功能,从而增加自身免疫性疾病的发生风险,进而增加神经性耳聋的发病概率。

4.病史体现:患者有自身免疫性疾病病史,如系统性红斑狼疮等,或有家族中自身免疫性疾病病史,需警惕自身免疫性因素导致的神经性耳聋,要定期检查听力并监测自身免疫状态。

(五)其他因素

1.头部创伤

相关机制:头部受到严重撞击等创伤,可能损伤内耳的结构,如听小骨骨折、内耳出血等,从而影响声音的传导和神经冲动的传递,引发神经性耳聋。头部创伤的严重程度不同,对内耳的损伤程度也不同,严重的头部创伤往往会导致更严重的听力损害。

年龄与性别影响:任何年龄均可因头部创伤发病,性别方面无明显差异,主要取决于头部创伤的情况。

生活方式关联:从事高风险职业(如建筑工人、运动员等)或有不良交通出行习惯等生活方式,会增加头部创伤的发生风险,从而增加神经性耳聋的发病概率。

病史体现:患者有头部创伤病史,尤其是严重头部创伤病史,需密切观察听力变化情况。

2.老年性因素

相关机制:随着年龄增长,内耳的毛细胞、神经细胞等逐渐发生退行性变。内耳的结构和功能会随着年龄的增加而自然衰退,例如毛细胞数量减少、听觉神经传导速度减慢等,从而导致神经性耳聋。这是一种生理性的衰老过程相关的内耳变化。

年龄与性别影响:主要发生在老年人群体,一般年龄越大发病概率越高,性别方面,男性和女性在老年后均可能发生老年性神经性耳聋,但具体的发病进程可能因个体差异有所不同。

生活方式关联:长期的噪声暴露、吸烟、酗酒等不良生活方式会加速老年性神经性耳聋的发生和发展。例如长期吸烟会影响内耳的血液循环,酗酒可能损害神经功能,从而加重内耳的退行性变。

病史体现:老年人有长期的不良生活方式史,如长期吸烟、酗酒等,患老年性神经性耳聋的风险相对较高,需定期进行听力检查以早期发现听力问题。

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神经性耳聋
由于血管纹、螺旋神经节、内耳听毛细胞、听神经、听中枢等部位发生病变,病变会阻碍声音信息的传递和声音的感受,从而引起神经性耳聋。
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耳鸣吃耳聋左慈丸行吗?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
耳鸣吃耳聋左慈丸一般可以,正常对治疗炎症造成的耳鸣有很好的疗效,也可以在医生的指导下选择头孢丙烯胶囊治疗。患上耳鸣多数是中耳炎造成的,也有可能是长时间压力过大,并且经常生活在有噪音的环境中造成的,正常会造成听力表现出下降的症状。
急性耳聋能治好吗?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
急性耳聋临床上称突发性耳聋,大部分是可以完全治好的,但是有一部分病人合并其他疾病,如听神经瘤等,需要行手术治疗等。突发性耳聋是原因不明的、突然发生的听力下降,可伴随耳鸣、眩晕等,检查外耳道、鼓膜是正常的,电测听检查为神经性耳聋,声阻抗为A型曲线,治疗上主要采取扩血管、激素以及高压氧等治疗,治疗疗程为
耳聋左慈丸功效?
路承 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
耳聋左慈丸的主要药物成分包括,熟地黄,山药,茯苓,牡丹皮,泽泻,竹叶,柴胡。耳聋左磁丸主要用于治疗肝肾阴虚,精血不足的原因导致的耳鸣、耳聋。对于肝肾阴虚引发的头晕目眩,听力减退,都有着很好的治疗的作用。但是若是由炎症感染引发的耳膜破裂,听力降低或者是耳聋这种现象,不会有很好的治疗作用,需要用消炎的药
耳聋左慈丸功效?
路承 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
耳聋左慈丸功效,补肾养阴、补肾养阴、补肾养阳、五味子涩味、石菖蒲通列翘对补肾固肾的作用。 各种药物的配伍,对肾和肝的功效。 现代药理学研究表明,主要有镇静、抗惊厥、降低庆大霉素对耳朵的毒性。 临床主要治疗以下疾病: 耳鸣耳聋综合征——肝肾阴虚,血虚,不能补。 症状见耳鸣或耳聋,视物昏厥,腰酸残精,舌
突发性耳聋耳鸣怎么治疗?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
突发性耳聋耳鸣需要药物治疗,常用的治疗药物包括口服大量激素药物治疗,需要连续口服7天。如果有神经瘤需要做手术。突发性耳聋和耳鸣在临床上十分多见,病人常没有什么明确的病因,都是因为着急上火、压力大或者睡眠不好造成的。
高压氧舱治疗耳聋吗?
吴园丁 副主任医师
北京大学第一医院 三甲
一般是可以治疗耳鸣的,高压氧舱能够改善局部的供血或者是供氧,因此能够使耳鸣的症状得到改善。对于病情比较严重的病人,可以在医生指导下同时配合清热解毒或者是清热利湿的药物来进行治疗,能够改善局部的水肿,并且也能够改善局部的供血。在恢复期间要多注意休息,合理安排作息时间。
暂时性耳聋是怎么回事?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
暂时性耳聋正常是由于传导性耳聋所造成有感冒上呼吸道感染所造成的卡他性中耳炎,而造成耳内胀满不适,听力减退或者是耵聍栓塞堵塞外耳道造成听力下降的情况,所以如果突然表现出耳聋,应当及时到正规医院耳鼻喉科就诊。
轻微感音神经性耳聋怎么治?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
轻微感应神经性耳聋可以进行适当的听觉言语的训练,应用人工听觉,一般都是采用药物的疗法以及高压氧疗法手术治疗以及佩戴助听器,自身免疫性耳聋是可以用内固醇激素和免疫抑制剂。病毒感染造成的耳聋,可以使用抗病毒的药物的,若是对于老年性的耳聋,是可以经过佩戴助听器或者是植入人工耳蜗。
耳聋的治疗方法有什么?
路承 副主任医师
首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
治疗耳聋前首先应鉴别出是传导性耳聋还是神经性耳聋,对于传导性耳聋,往往是由于中耳炎或者外耳道炎所造成的,可用双氧水清理外耳道后滴氧氟沙星滴耳液。对突发性耳聋,需要紧急治疗,建议血管扩张剂和神经营养药物联合应用,加用高压氧治疗,促进微循环,保护神经细胞,保护听力。
怎么治疗耳聋耳鸣?
宋海涛 主任医师
北京医院 三甲
现阶段临床上对于神经性耳聋耳鸣的治疗没有特效的药物。常用的药物主要有:糖皮质激素类药物(该类药物可口服、静脉滴注、鼓室注射、耳后乳突区注射),如地塞米松、甲泼尼龙等;扩张血管的药物,如银杏叶制剂;营养神经药,如甲钴胺胶囊;降低血液黏稠度和血栓溶解药物,如纤溶酶和巴曲酶;抑制耳鸣药物,如氟桂利嗪;以及
耳鸣久不愈会不会发展成耳聋
梁茂金 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院 三甲
症状较轻耳鸣不一定会引起耳聋,可能部分患者因为耳鸣来就诊时,本身就已经耳聋或者轻度耳聋。患者神经功能下降或者外耳部分出现病变都会引起耳鸣,如果出现耳鸣,一定要注意有没有耳聋存在,并且要去检查排除有没有具体原因,如果确实是中耳或者肿瘤性疾病引起耳鸣,有机会引起耳聋。另外,耳蜗病变,可能最早表现出是耳鸣,慢慢发展成耳聋。
神经性耳聋最初症状有哪些
朱文燕 主治医师
淮安市第一人民医院 三甲
若平常日常生活中关注到自己出现听力下降现象,包括打电话或者与人交流时出现听力下降症状,则考虑是神经性耳聋引起的。其次,如果耳朵出现耳聋、耳鸣现象,即耳朵出现响声或出现耳闷、耳鸣等症状,则也应立即到医院就诊。以排除早期神经性耳聋。
神经性耳聋吃什么药
朱文燕 主治医师
淮安市第一人民医院 三甲
关于神经性耳聋吃什么药比较好这个问题。因为神经性耳聋根据具体的发病时间,可以分为急性和慢性神经性耳聋。如果是处于急性期的神经性耳聋,建议患者还是及时到医院进行正规的诊断和治疗比较好。而对于慢性的神经性耳聋患者,日常的生活当中可以吃一些改善微循环扩血管以及营养神经的药物,比如临床上经常用到的甲钴胺、银杏叶片等。治疗的疗程一般在三个月到半年之
老人耳聋怎么治疗
张军 副主任医师
牡丹江林业中心医院 三甲
老年人出现耳聋是耳神经损伤引起的症状,与患者长时间高血压、心脏病以及心脑血管疾病都有直接关系,会导致患者出现持续渐进性听力下降,严重时会伴随头晕、耳鸣、恶心呕吐等相关症状。需要到医院详细检查电子耳镜、电测听、声阻抗可以确诊。在治疗上发病早期可以进行对症营养神经治疗,如果治疗后效果较差则需要进行佩戴助听器治疗。
神经性耳聋怎么治疗
邵剑萍 副主任医师
淮安市妇幼保健院 三甲
神经性耳聋,如果是突然发作,主要是通过改善微循环的药物进行治疗,同时结合营养神经的药物进行治疗,还可以口服激素类药物,必要时进行高压氧治疗。一般是经过一周或几周的时间,耳聋的情况即可治愈。如果是长时间的神经性耳聋,需要根据病情程度,进行使用助听器治疗。如果是严重耳聋,进行人工耳蜗治疗。
老年性耳聋的临床表现
孙建华 副主任医师
锦州市中心医院 三甲
老年性耳聋的最主要症状就是耳鸣、听力下降。人体随着年龄逐渐增长身体部分器官会出现衰老的现象,而且听觉系统也会发生退化,所以会出现听觉功能障碍。引起的症状相对比较明显,比如耳鸣,尤其在周围环境比较安静时,耳鸣症状会比较明显。在短时间内还会出现大幅度的听力下降,随着病情的逐渐加重,就会逐渐形成耳聋。
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