系统性红斑狼疮的诊断标准是什么
系统性红斑狼疮的分类标准包括美国风湿病学会1997年修订的内容,有颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(包括胸膜炎、心包炎)、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常(如抗Sm抗体、抗双链DNA抗体等阳性)、抗核抗体阳性等11项指标,符合其中4项或4项以上,除外其他情况后可诊断为该病,临床实践中需结合患者具体表现、病史等综合判断,如儿童及有特殊生活方式的患者需特殊考量。
一、系统性红斑狼疮的分类标准
(一)美国风湿病学会1997年修订的分类标准
1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
意义:是系统性红斑狼疮较具特征性的皮肤表现之一,与疾病的自身免疫状态相关,不同年龄、性别患者均可出现,若出现需进一步排查其他相关指标。
2.盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
意义:提示皮肤受累,不同生活方式人群都可能出现,对诊断有一定提示作用。
3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
意义:与患者接触日光后的皮肤反应有关,不同年龄人群对日光敏感度不同,生活中长时间暴露日光下的人群需关注此指标。
4.口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
意义:是系统性红斑狼疮的全身表现之一,各年龄段、性别均可发生,需结合其他指标综合判断。
5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。
意义:反映关节受累情况,不同年龄患者关节表现可能因生长发育等因素有差异,生活方式中过多关节劳损的人群需重视。
6.浆膜炎
胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜积液。
心包炎:心电图异常,心包摩擦音或心包积液。
意义:提示浆膜腔受累,各年龄、性别均可出现,病史中有相关基础疾病的人群需注意排查。
7.肾脏病变
尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)。
意义:反映肾脏受累,不同年龄患者肾脏功能发育等不同,对病情判断及预后评估重要。
8.神经病变
癫痫发作:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
意义:提示神经系统受累,不同年龄患者神经系统发育和承受能力不同,病史中有神经系统基础疾病的人群需格外关注。
9.血液学疾病
溶血性贫血,伴网织红细胞增多。
白细胞减少:<4×10?/L,至少2次。
淋巴细胞减少:<1.5×10?/L,至少2次。
血小板减少:<100×10?/L,除外药物影响。
意义:反映血液系统受累,不同年龄患者血液细胞正常范围及耐受情况不同,生活方式中接触血液毒性物质的人群需留意。
10.免疫学异常
抗Sm抗体阳性。
抗双链DNA抗体阳性。
抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。
ANA阳性。
意义:免疫学指标异常是重要诊断依据,不同年龄、性别患者自身免疫状态有差异,病史中有自身免疫性疾病的人群需重视相关检查。
11.抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体阳性。
意义:是系统性红斑狼疮诊断的重要筛查指标,各年龄段、性别均可出现,对疾病的诊断有较高敏感性。
(二)分类标准的应用
符合以上11项中4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为系统性红斑狼疮。需要注意的是,该分类标准并非适用于所有情况,在临床实践中还需结合患者的具体临床表现、病史等综合判断。例如,对于儿童患者,其临床表现可能与成人有所不同,需更加谨慎地评估各项指标;对于有特殊生活方式(如长期暴露于化学物质环境中)的患者,也需要全面考虑相关因素对诊断的影响。



