干燥综合征
干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,中年女性多见,口、眼干燥为其常见症状,还可有多系统损害。目前,其诊断主要依靠临床症状、自身抗体、免疫球蛋白、唾液流率、腮腺造影、唇腺活检等检查。治疗方法主要包括一般治疗、替代治疗、免疫抑制治疗和对症治疗。干燥综合征的预后因人而异,早期诊断、早期治疗对改善预后至关重要。
一、临床表现
1.局部症状
口干:因唾液分泌减少,患者常感口干,严重者进干食困难。
眼干:因泪液分泌减少,患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状,甚至出现“欲哭无泪”。
猖獗齿:由于唾液分泌减少,患者牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。
其他:鼻、喉、气管等分泌腺体均可受累,出现相应症状。
2.系统症状
皮肤:可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小的红斑、丘疹,压之不褪色。
关节:可出现关节痛,多不严重,可伴有肿胀、晨僵,但较少出现畸形。
肾:可累及肾小管,出现肾小管酸中毒,表现为周期性低钾性麻痹、夜尿增多等。
肺:可出现间质性肺炎,表现为干咳、呼吸困难等。
消化系统:可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等症状。
神经系统:可出现周围神经炎,表现为四肢麻木、疼痛、无力等。
血液系统:可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等。
二、诊断
1.临床症状
口干:患者自觉口干,需频繁饮水。
眼干:患者自觉眼干,泪液分泌减少。
猖獗齿:患者牙齿逐渐变黑,继而小片脱落。
其他:鼻、喉、气管等分泌腺体受累的相应症状。
2.实验室检查
自身抗体:抗SSA、抗SSB抗体阳性,对干燥综合征的诊断有重要意义。
免疫球蛋白:IgG、IgA升高。
唾液流率:唾液流率降低。
腮腺造影:显示腮腺末梢导管扩张。
唇腺活检:可见淋巴细胞浸润。
3.其他检查
胸部X线或CT检查:可发现间质性肺炎。
肺功能检查:可发现肺功能异常。
胃镜检查:可发现萎缩性胃炎。
三、治疗
1.一般治疗
口腔干燥:可用人工唾液缓解症状。
眼部干燥:可使用人工泪液缓解症状。
皮肤干燥:可使用润肤剂缓解症状。
2.替代治疗
唾液替代治疗:适用于口干症状明显的患者。
泪液替代治疗:适用于眼干症状明显的患者。
3.免疫抑制治疗
糖皮质激素:适用于病情严重的患者。
免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,适用于病情反复、激素依赖的患者。
4.对症治疗
肾小管酸中毒:补充碱性药物。
间质性肺炎:糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
贫血、白细胞减少、血小板减少:对症治疗。
四、预后
干燥综合征的预后因人而异,部分患者可自行缓解,部分患者可出现内脏损害,甚至危及生命。早期诊断、早期治疗对改善预后至关重要。
五、特殊人群
1.儿童
干燥综合征在儿童中相对少见,多为继发性干燥综合征,可继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病。
儿童干燥综合征的临床表现与成人相似,但症状相对较轻。
治疗上主要采用免疫抑制剂治疗,糖皮质激素一般慎用。
由于儿童处于生长发育阶段,治疗应权衡利弊,尽量避免使用对生长发育有影响的药物。
2.孕妇
干燥综合征患者在孕期可能会出现病情加重的情况。
治疗上应根据病情选择对胎儿影响较小的药物,如羟氯喹、白芍总苷等。
定期监测胎儿发育情况,及时调整治疗方案。
3.哺乳期妇女
干燥综合征患者在哺乳期应避免使用可能对婴儿有影响的药物。
如必须使用药物,应暂停哺乳。
六、注意事项
1.保持口腔清洁,勤漱口,避免食用辛辣、刺激性食物。
2.注意眼部卫生,避免长时间用眼,可使用加湿器增加空气湿度。
3.避免使用可能引起口干、眼干的药物,如阿托品、苯海索等。
4.定期复查,监测病情变化,及时调整治疗方案。
总之,干燥综合征是一种可累及多系统的自身免疫性疾病,早期诊断、早期治疗对改善预后至关重要。患者应注意保持口腔、眼部清洁,避免使用可能引起口干、眼干的药物,定期复查,监测病情变化。



