系统性红斑狼疮诊断标准

系统性红斑狼疮的诊断主要依据美国风湿学会1997年修订的分类标准，包括颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体等11项，符合其中4项或以上且除外其他疾病可诊断。同时需考虑特殊人群，儿童可能症状独特，妊娠期女性要考虑激素影响，老年患者需与其他疾病鉴别。

一、美国风湿学会1997年修订的分类标准

1.颊部红斑

固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。其形成与自身免疫反应导致的皮肤血管炎症等相关，是系统性红斑狼疮较具特征性的皮肤表现之一，不同年龄、性别人群均可出现，若有长期日晒等不良生活方式可能会诱发或加重红斑表现。

2.盘状红斑

片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；旧病灶可有萎缩性瘢痕。这是由于自身免疫攻击皮肤组织，影响皮肤细胞的正常代谢和结构，年龄跨度较大人群均可发生，生活方式中长期紫外线暴露会增加盘状红斑出现及病情活动的风险。

3.光过敏

对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。机体免疫系统异常时，紫外线照射可触发免疫反应，导致皮肤损伤，不同年龄、性别者均可能因光过敏出现皮肤症状，长期户外活动、未做好防晒等生活方式会使光过敏表现更明显。

4.口腔溃疡

经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。自身免疫紊乱累及口腔黏膜等部位，炎症反应导致溃疡形成，各年龄段、性别人群均可出现，不良生活方式如口腔卫生差等可能增加口腔溃疡发生几率。

5.关节炎

非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。自身免疫攻击关节滑膜等组织，引起炎症反应，不同年龄、性别患者均可能出现，生活方式中过度关节使用等可能加重关节症状，有既往关节病史者更易在系统性红斑狼疮病情活动时出现关节炎表现。

6.浆膜炎

（1）胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜积液；（2）心包炎：心电图异常、心包摩擦音或心包积液。自身免疫累及胸膜、心包等浆膜组织，引发炎症，各年龄段、性别均可发生，病情活动时浆膜炎表现更易出现，既往有心脏、肺部相关病史者在系统性红斑狼疮影响下浆膜炎发生风险可能增加。

7.肾脏病变

（1）尿蛋白>0.5g/24小时或+++；（2）细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。自身免疫损伤肾脏肾小球等结构，导致肾脏功能异常，不同年龄、性别患者均可出现，肾功能不全病史者在系统性红斑狼疮作用下肾脏病变可能更严重，生活方式中不合理饮食等可能影响肾脏病变进展。

8.神经病变

（1）癫痫发作：无其他原因；（2）精神病：无其他原因。自身免疫累及神经系统，导致神经功能异常，各年龄段、性别均可能出现，既往有神经系统病史者在系统性红斑狼疮影响下神经病变风险升高，生活方式中精神压力过大等可能诱发或加重神经病变表现。

9.血液学疾病

（1）溶血性贫血，伴网织红细胞增多；（2）白细胞减少，<4×10?/L，至少2次；（3）淋巴细胞减少，<1.5×10?/L，至少2次；（4）血小板减少，<100×10?/L，除外药物影响。自身免疫导致血液系统细胞受损，不同年龄、性别患者均可出现相关血液学异常，有血液系统疾病既往史者在系统性红斑狼疮影响下血液学表现可能更复杂，生活方式中不合理用药等可能干扰血液学指标。

10.免疫学异常

（1）抗dsDNA抗体阳性；（2）抗Sm抗体阳性；（3）抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。自身免疫产生异常抗体，不同年龄、性别患者均可检测到相关免疫学指标异常，既往有自身免疫性疾病病史者系统性红斑狼疮时免疫学异常更易出现，生活方式中接触某些可能影响免疫的物质等可能影响免疫学指标结果。

11.抗核抗体

在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体阳性。自身免疫导致机体产生针对核抗原的抗体，各年龄段、性别均可出现抗核抗体阳性，有自身免疫疾病家族史者抗核抗体阳性几率可能升高，生活方式中长期接触某些化学物质等可能影响抗核抗体检测结果。

符合上述11项中4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为系统性红斑狼疮。

二、特殊人群的考虑

对于儿童患者，系统性红斑狼疮的诊断标准可能在表现上有所不同，儿童可能更多出现一些独特的症状，如面部蝶形红斑相对成人可能不典型，但血液学异常、肾脏受累等表现可能更为突出。在诊断时需综合考虑儿童的生长发育特点以及自身免疫反应的特殊性。对于妊娠期女性，系统性红斑狼疮患者在妊娠期病情可能出现波动，诊断时要考虑到激素水平变化等对各项诊断指标的影响，例如抗核抗体等指标在妊娠期可能会有生理性升高，需要结合临床症状等综合判断。老年患者系统性红斑狼疮诊断时要注意与其他老年常见疾病相鉴别，因为老年患者可能同时合并其他基础疾病，其症状可能不典型，需全面评估各项诊断标准相关指标。