血管炎是什么病
血管炎是一组以血管炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,按受累血管大小分为大、中、小血管炎,病因涉及感染和自身免疫等因素,临床表现有全身和局部症状,诊断需评估临床表现、结合实验室和影像学检查,治疗包括药物(糖皮质激素、免疫抑制剂)及其他治疗,不同特殊人群(儿童、老年、女性)血管炎有各自特点及注意事项。
一、血管炎的定义
血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病。其发病机制较为复杂,涉及免疫反应异常等多种因素。不同类型的血管炎累及的血管大小、部位等有所不同。
二、血管炎的分类
1.按受累血管大小分类
大血管炎:如巨细胞动脉炎、Takayasu动脉炎等。巨细胞动脉炎主要累及主动脉及其主要分支,多见于老年人;Takayasu动脉炎好发于青年女性,主要累及主动脉及其分支。
中血管炎:包括结节性多动脉炎、川崎病等。结节性多动脉炎可累及中小动脉,临床表现多样;川崎病多见于儿童,主要影响冠状动脉等中等大小血管。
小血管炎:常见的有韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜等。韦格纳肉芽肿可累及小动脉、静脉及毛细血管,表现为呼吸道、肾脏等多器官病变;显微镜下多血管炎主要累及小血管,可出现咯血、蛋白尿等表现;过敏性紫癜好发于儿童及青少年,以小血管炎为主要病理改变,可出现皮肤紫癜、关节痛、腹痛及肾脏受累等。
三、血管炎的病因
1.感染因素
某些细菌、病毒等感染可能诱发血管炎。例如,乙型肝炎病毒感染与结节性多动脉炎等血管炎的发生可能存在关联。病毒感染后,可引起机体免疫反应异常,导致血管受损。
细菌感染,如链球菌感染等,也可能通过触发免疫反应而参与血管炎的发病过程。
2.自身免疫因素
自身免疫性疾病患者易发生血管炎。自身免疫系统错误地攻击自身血管组织,导致血管炎症。例如,系统性红斑狼疮患者常合并血管炎,机体产生的自身抗体与血管相关抗原结合,形成免疫复合物,沉积在血管壁,引发炎症反应。
遗传因素也在血管炎的发病中起到一定作用,某些遗传背景使得个体更容易发生免疫调节异常,从而增加患血管炎的风险。
四、血管炎的临床表现
1.全身症状
患者常出现发热、乏力、体重下降等全身表现。发热可为低热或高热,持续时间不等。乏力感较为明显,影响患者的日常生活和活动耐力,体重下降可能较为显著,尤其是在病情活动期。
2.局部症状
不同类型血管炎累及不同部位血管时会有相应局部表现。如巨细胞动脉炎患者可出现头痛,尤其是颞部头痛,咀嚼时疼痛加重等;川崎病患儿可出现发热、球结膜充血、口唇皲裂、手足硬性水肿等;韦格纳肉芽肿患者可出现鼻塞、鼻出血、咳嗽、咯血等呼吸道症状,以及血尿、蛋白尿等肾脏受累表现;过敏性紫癜患者皮肤可出现紫癜,多见于下肢及臀部,对称分布,还可有关节疼痛、腹痛等表现。
五、血管炎的诊断
1.临床表现评估
详细询问患者的症状、病史,包括全身症状和局部受累表现。医生会重点关注患者是否有发热、皮疹、关节痛、脏器受累等情况。
2.实验室检查
血常规:可发现白细胞计数异常、贫血等情况。例如,血管炎活动期可能出现白细胞升高,部分患者有贫血表现。
血沉、C反应蛋白:这两项指标常升高,提示体内存在炎症反应。血沉加快反映了血液中红细胞沉降速度增快,C反应蛋白升高是机体急性炎症反应的标志物。
自身抗体检测:不同类型血管炎有相应的自身抗体。如韦格纳肉芽肿患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性率较高;系统性红斑狼疮相关血管炎患者可检测到抗核抗体等自身抗体。
3.影像学检查
血管超声:可用于检测血管的形态、血流情况等,帮助发现血管狭窄、扩张等异常。
CT及MRI:对于血管炎累及的脏器进行详细检查,如CT可发现肺部病变、肾脏病变等,MRI对血管壁的炎症情况等有较好的显示作用。
血管造影:是诊断血管炎的重要手段之一,可直接观察血管的形态、狭窄程度等,但属于有创检查。
六、血管炎的治疗
1.药物治疗
糖皮质激素:是治疗血管炎的常用药物,具有强大的抗炎作用。通过抑制免疫反应来减轻血管炎症。不同类型血管炎起始剂量和疗程有所不同,例如巨细胞动脉炎起始常需较大剂量糖皮质激素。
免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。与糖皮质激素联合使用,可增强免疫抑制效果,减少糖皮质激素的用量及不良反应。例如在韦格纳肉芽肿的治疗中,常联合使用糖皮质激素和环磷酰胺。
2.其他治疗
对于有严重脏器受累等情况的患者,可能需要进行血浆置换等治疗,清除体内的免疫复合物等致病物质。
七、特殊人群血管炎的特点及注意事项
1.儿童血管炎
儿童血管炎如川崎病,多见于5岁以下儿童。在诊断和治疗中需特别关注儿童的生长发育情况。由于儿童处于生长阶段,药物的使用需要更加谨慎,尽量选择对生长发育影响较小的治疗方案。在川崎病的治疗中,除了使用阿司匹林等药物外,要密切监测儿童的心血管系统变化,因为川崎病可能累及冠状动脉,影响儿童的远期健康。
2.老年血管炎
老年血管炎患者如巨细胞动脉炎,老年人身体机能下降,合并症较多。在治疗时要充分考虑老年人的肝肾功能等情况,选择合适的药物及剂量。例如,使用糖皮质激素时要注意监测老年人的血糖、血压等变化,因为老年人对药物的耐受性和不良反应的易感性可能更高,同时要关注是否合并有糖尿病、高血压等基础疾病,避免药物相互作用加重病情。
3.女性血管炎患者
部分血管炎如Takayasu动脉炎好发于女性,女性患者在治疗过程中要考虑到月经、妊娠等特殊生理时期的影响。在使用免疫抑制剂等药物时,要告知患者可能对生殖系统的影响,对于有生育需求的女性患者,需要在医生的指导下权衡治疗方案对生育的影响。



