儿童血小板减少性紫癜是常见儿科血液系统疾病,表现为血小板计数减少及皮肤、黏膜瘀点瘀斑或内脏出血,分原发性(免疫性血小板减少症,因免疫系统紊乱致血小板破坏增加和生成减少)和继发性(由其他疾病、药物、感染等引起)。病因包括免疫、感染、遗传及其他因素(如药物、疫苗接种等)。临床表现有皮肤瘀点瘀斑、黏膜出血等。诊断依靠血常规、凝血功能、骨髓穿刺、血小板相关抗体检测等。治疗方法有一般治疗、药物治疗(糖皮质激素、免疫球蛋白等)、脾切除和其他治疗(输注血小板悬液)。特殊人群如年龄小、有基础疾病、过敏体质儿童需注意相应事项。多数患儿预后较好可自愈,部分发展为慢性,康复期要注意休息、营养、避免感染及定期复查,遵医嘱减药停药。
一、儿童血小板减少性紫癜的定义
儿童血小板减少性紫癜是一种常见的儿科血液系统疾病,主要表现为血小板计数减少,导致皮肤、黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血等症状。该疾病分为原发性和继发性,原发性血小板减少性紫癜也称为免疫性血小板减少症,是由于机体免疫系统紊乱,产生抗血小板抗体,导致血小板破坏增加和生成减少;继发性血小板减少性紫癜则是由其他疾病、药物、感染等因素引起。
二、病因和发病机制
1.免疫因素:免疫性血小板减少症是最常见的类型,患儿体内产生针对血小板膜糖蛋白的自身抗体,抗体与血小板结合后,被单核巨噬细胞系统识别并破坏。同时,抗体还可抑制骨髓巨核细胞的成熟,使血小板生成减少。
2.感染因素:病毒感染是诱发儿童血小板减少性紫癜的重要原因之一,如流感病毒、风疹病毒、巨细胞病毒等。感染后,病毒抗原与抗体形成免疫复合物,附着于血小板表面,导致血小板被破坏。
3.遗传因素:某些遗传因素可能增加儿童患血小板减少性紫癜的风险,但具体的遗传机制尚不完全清楚。
4.其他因素:药物(如抗生素、解热镇痛药等)、疫苗接种、自身免疫性疾病等也可能导致血小板减少。
三、临床表现
1.皮肤表现:最常见的症状是皮肤出现瘀点、瘀斑,多为针尖大小的出血点,分布不均,以下肢多见。瘀斑可呈紫色或暗红色,大小不等。
2.黏膜出血:可表现为鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜血疱等。严重者可出现消化道出血(呕血、黑便)、泌尿道出血(血尿)等。
3.其他症状:部分患儿可能伴有乏力、头晕、面色苍白等贫血症状,少数患儿可出现脾肿大。
四、诊断方法
1.血常规检查:血小板计数减少是诊断的重要依据,同时可观察白细胞、红细胞等其他血细胞的数量和形态。
2.凝血功能检查:了解患儿的凝血状态,排除其他凝血功能障碍性疾病。
3.骨髓穿刺检查:有助于明确骨髓巨核细胞的数量和形态,判断血小板生成情况,排除其他血液系统疾病。
4.血小板相关抗体检测:检测血清中血小板相关抗体的水平,有助于诊断免疫性血小板减少症。
5.其他检查:根据患儿的具体情况,还可能需要进行病毒学检查、自身抗体检测等,以寻找可能的病因。
五、治疗方法
1.一般治疗:患儿应注意休息,避免剧烈运动,防止外伤。对于有明显出血症状的患儿,应卧床休息,并给予止血治疗。
2.药物治疗:常用的药物包括糖皮质激素、免疫球蛋白、免疫抑制剂等。糖皮质激素可抑制免疫系统,减少血小板的破坏;免疫球蛋白可封闭单核巨噬细胞系统的Fc受体,减少血小板的清除;免疫抑制剂适用于对糖皮质激素和免疫球蛋白治疗无效的患儿。
3.脾切除:对于经药物治疗无效、病程超过1年的患儿,可考虑脾切除。脾切除可减少血小板的破坏,但手术有一定的风险,需要严格掌握手术适应证。
4.其他治疗:对于严重出血的患儿,可输注血小板悬液,以迅速提高血小板计数,控制出血。
六、特殊人群的注意事项
1.年龄较小的儿童:由于年龄小,表达能力有限,家长应密切观察患儿的症状,如皮肤出血点、精神状态、有无呕血、黑便等。在药物治疗时,要注意药物的不良反应,严格按照医嘱用药。
2.有基础疾病的儿童:如患有其他自身免疫性疾病、感染性疾病等的儿童,在治疗血小板减少性紫癜的同时,要积极治疗基础疾病,避免病情相互影响。
3.过敏体质的儿童:在使用药物治疗时,要特别注意药物过敏的问题,用药前应详细告知医生患儿的过敏史。
七、预后和康复
儿童血小板减少性紫癜的预后一般较好,多数患儿可在数周或数月内自愈。但也有部分患儿病情迁延不愈,发展为慢性血小板减少性紫癜。在康复期间,患儿应注意休息,加强营养,避免感染,定期复查血常规,观察血小板计数的变化。同时,要遵医嘱逐渐减药或停药,避免自行停药导致病情复发。