什么是免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症是一种获得性自身免疫性疾病，主要因免疫系统紊乱产生抗血小板自身抗体致血小板破坏增多或生成受抑，儿童和成人发病情况有别，病因与感染、免疫、遗传等因素有关，临床表现有出血症状和乏力，诊断靠临床表现、实验室检查及排除其他疾病，治疗包括一般治疗、药物治疗、脾切除等，特殊人群（儿童、孕妇、老人）治疗需谨慎，大部分儿童患者预后良好，成人多呈慢性病程，缓解后需定期复查血常规。

一、免疫性血小板减少症的定义

免疫性血小板减少症，既往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病。主要由于机体免疫系统紊乱，产生针对血小板的自身抗体，导致血小板破坏增多和（或）生成受抑，进而引起外周血血小板计数减少。正常血小板计数范围一般为（100300）×10?/L，当血小板计数低于正常范围时，患者可能出现出血倾向。

二、发病情况

1.年龄：可发生于各年龄段，但儿童和成人的发病情况有所不同。儿童免疫性血小板减少症通常起病较急，多在病毒感染后数天或数周内发病，春秋季节发病相对较多，发病高峰年龄为25岁。而成人免疫性血小板减少症起病隐匿，慢性病程多见，发病年龄多在2050岁。

2.性别：儿童患者中，男女发病率无明显差异。但在成人患者中，女性发病率略高于男性，尤其是育龄期女性，可能与雌激素对免疫系统的影响有关。

三、病因及发病机制

免疫性血小板减少症的病因目前尚未完全明确，但研究表明与以下因素有关：

1.感染因素：细菌或病毒感染是儿童免疫性血小板减少症发病的重要诱因，常见的病毒包括风疹病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒等。感染可能导致机体免疫系统激活，产生交叉反应性抗体，攻击自身血小板。

2.免疫因素：患者体内存在自身抗体，如抗血小板糖蛋白抗体，这些抗体与血小板结合后，可导致血小板被单核巨噬细胞系统破坏。同时，T细胞功能异常也在疾病的发生发展中起重要作用，异常的T细胞可抑制血小板的生成。

3.遗传因素：遗传因素可能在免疫性血小板减少症的发病中起一定作用。研究发现，某些基因多态性与疾病的易感性相关，但具体的遗传机制仍有待进一步研究。

4.其他因素：雌激素水平变化、环境因素、自身免疫性疾病等也可能与免疫性血小板减少症的发病有关。例如，育龄期女性体内雌激素水平较高，可能影响免疫系统的平衡，增加发病风险。

四、临床表现

1.出血症状：皮肤和黏膜出血是最常见的临床表现，表现为皮肤瘀点、瘀斑，以下肢多见，呈针尖大小的出血点，或融合成片的瘀斑。黏膜出血可表现为鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜血疱等。严重者可出现内脏出血，如消化道出血（表现为呕血、黑便）、泌尿道出血（表现为血尿），甚至颅内出血，后者是免疫性血小板减少症最严重的并发症，可危及生命。

2.乏力：部分患者可出现乏力症状，其原因可能与贫血、血小板减少导致的机体缺氧等有关。

五、诊断

免疫性血小板减少症的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和排除其他可能导致血小板减少的疾病。

1.血常规检查：主要表现为血小板计数减少，白细胞和红细胞一般正常，但长期慢性出血患者可能出现贫血。

2.血小板抗体检测：检测血小板相关抗体，如血小板相关免疫球蛋白（PAIg）等，多数患者该指标升高，但该检查特异性不强。

3.骨髓穿刺检查：骨髓象表现为巨核细胞数量正常或增多，但有成熟障碍，产板型巨核细胞减少。骨髓穿刺检查有助于排除其他血液系统疾病。

4.其他检查：还需进行一些其他检查，如凝血功能检查、自身抗体检查等，以排除其他可能导致血小板减少的疾病，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮等。

六、治疗

1.一般治疗：出血严重者应注意休息，避免剧烈活动，防止外伤。避免使用可能引起血小板减少或抑制血小板功能的药物，如阿司匹林等。

2.药物治疗：常用药物包括糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂等。糖皮质激素是治疗免疫性血小板减少症的一线药物，可减少血小板抗体的生成，抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏。丙种球蛋白可封闭单核巨噬细胞系统的Fc受体，减少血小板的破坏，常用于急性重症患者或有严重出血倾向的患者。免疫抑制剂适用于糖皮质激素和丙种球蛋白治疗无效或复发的患者。

3.脾切除：对于正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月以上；或糖皮质激素维持量较大，不能耐受糖皮质激素副作用的患者，可考虑脾切除。脾是破坏血小板的主要场所，切除脾后可减少血小板的破坏。但脾切除后患者感染的风险可能增加，尤其是儿童患者，应谨慎选择。

4.其他治疗：对于难治性免疫性血小板减少症患者，还可采用一些新的治疗方法，如血小板生成素及其受体激动剂等，可促进血小板的生成。

七、特殊人群注意事项

1.儿童：儿童患者在患病期间应注意休息，避免剧烈运动，防止外伤导致出血。家长应密切观察孩子的出血情况，如皮肤瘀点、瘀斑的变化，有无鼻出血、牙龈出血等。在治疗方面，由于儿童免疫系统尚未发育完全，治疗方案的选择应更加谨慎。糖皮质激素治疗时，应注意其副作用，如影响生长发育、导致骨质疏松等。同时，应避免长期使用免疫抑制剂，以免影响孩子的免疫功能。

2.孕妇：孕妇患免疫性血小板减少症时，不仅要关注自身的病情，还要考虑对胎儿的影响。孕期血小板减少可能增加分娩时出血的风险，严重时可危及母婴生命。治疗上，糖皮质激素是常用的药物，但应注意其对胎儿的潜在影响，如导致胎儿生长受限、早产等。丙种球蛋白可用于病情严重的孕妇，但价格相对较高。分娩方式的选择应根据孕妇的血小板计数、出血情况等综合考虑，必要时可选择剖宫产。

3.老年人：老年人免疫功能相对低下，合并其他基础疾病的可能性较大，如高血压、糖尿病、冠心病等。在治疗免疫性血小板减少症时，应充分评估患者的身体状况和药物耐受性。糖皮质激素和免疫抑制剂的使用可能增加感染、骨质疏松等并发症的发生风险，应密切观察患者的不良反应，并及时调整治疗方案。同时，应加强对基础疾病的管理，维持患者的身体机能。

八、预后

大部分儿童免疫性血小板减少症患者预后良好，约80%的患者可在发病后16个月内自愈。而成人患者病程多呈慢性，约1/3的患者可获完全缓解，其余患者可能反复发作。少数患者可因严重出血而危及生命。免疫性血小板减少症患者在病情缓解后，仍需定期复查血常规，监测血小板计数，以便及时发现病情变化并调整治疗方案。