什么是风湿性心脏病

风湿性心脏病是A组乙型溶血性链球菌感染后引发自身免疫反应累及心脏瓣膜的病，病因有链球菌感染和遗传易感性，病理改变包括瓣膜病变及心脏结构功能改变，临床表现有症状和体征，诊断靠病史采集、体格检查、实验室及影像学检查，治疗分内科和外科，预防要预防链球菌感染和定期体检。

一、定义

风湿性心脏病是一种由A组乙型溶血性链球菌感染后，引起的自身免疫性疾病累及心脏瓣膜的心脏病。通常在链球菌感染后，机体产生免疫反应，错误地攻击心脏瓣膜，导致瓣膜出现炎症、粘连、增厚、变形等病变，进而影响心脏的正常结构和功能。

二、病因

1.链球菌感染：A组乙型溶血性链球菌感染是引发风湿性心脏病的主要病因。当人体感染该细菌后，免疫系统会产生抗体来对抗细菌，但这些抗体在攻击细菌的同时，也可能对心脏瓣膜等组织造成损伤。一般在链球菌感染后1-6周左右，可能逐渐引发风湿性心脏病相关病变。例如，儿童和青少年相对更容易在扁桃体炎、咽炎等链球菌感染性疾病后，发展为风湿性心脏病，这与他们的免疫系统发育特点以及链球菌感染的好发年龄有关。

2.遗传易感性：部分人群存在遗传易感性，即家族中有风湿性心脏病患者的人群，其发病风险相对较高。遗传因素可能影响机体对链球菌感染的免疫反应程度和方式，使得具有遗传易感性的个体在相同的链球菌感染情况下，更易出现心脏瓣膜的免疫损伤。

三、病理改变

1.瓣膜病变

二尖瓣病变：最为常见，约占风湿性心脏病的70%-80%。二尖瓣可出现瓣叶粘连、交界融合，导致瓣口狭窄；同时，瓣叶、腱索等可能增厚、缩短，引起二尖瓣关闭不全。在儿童患者中，二尖瓣病变的发展可能相对较快，因为儿童的心脏仍处于生长发育阶段，瓣膜病变对心脏结构和功能的影响可能更明显。

主动脉瓣病变：约占20%-30%，可表现为主动脉瓣狭窄或关闭不全。主动脉瓣狭窄时，左心室向主动脉射血受阻，左心室需要加强收缩来维持正常的血液循环；主动脉瓣关闭不全时，舒张期主动脉内血液反流至左心室，加重左心室的负担。

三尖瓣和肺动脉瓣病变：单独受累相对较少，多为联合瓣膜病变的一部分。三尖瓣病变可能导致右心房血液回流受阻，肺动脉瓣病变则影响右心室向肺动脉的射血。

2.心脏结构和功能改变：随着瓣膜病变的进展，心脏会发生一系列代偿和失代偿改变。早期，心脏通过心肌肥厚、心腔扩大等方式来代偿瓣膜病变引起的血流动力学改变，以维持正常的心输出量。但长期的代偿会导致心肌劳损，心功能逐渐减退，最终发展为心力衰竭。例如，在成年患者中，长期的二尖瓣狭窄会使左心房压力升高，进而导致肺静脉压力升高，引起肺淤血，随着病情进展，可发展为右心衰竭，出现体循环淤血的表现，如下肢水肿、肝大等。而在儿童患者中，由于心脏的储备功能相对较弱，病情进展可能更为迅速，心功能恶化可能更早出现。

四、临床表现

1.症状

呼吸困难：是常见的症状之一，早期多在活动后出现，随着病情进展，可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。例如，二尖瓣狭窄患者，由于左心房血液流入左心室受阻，左心房压力升高，肺淤血逐渐加重，导致肺顺应性降低，引起呼吸困难。儿童患者可能因活动耐受力相对较低，较早出现活动后气促等表现。

咳嗽、咯血：二尖瓣狭窄时，增大的左心房可能压迫支气管，引起咳嗽；另外，肺淤血时，肺泡和支气管黏膜下血管破裂可导致咯血，轻者为痰中带血，重者可出现大量咯血。主动脉瓣关闭不全患者，由于舒张期血液反流，可出现夜间阵发性咳嗽等症状。

心悸：患者可自觉心跳加快、心慌，这与心脏节律异常或心功能不全导致的心脏代偿性改变有关。

乏力、疲倦：由于心输出量减少，组织灌注不足，患者常感到乏力、疲倦，活动耐力下降。

2.体征

心脏杂音：是风湿性心脏病重要的体征。例如，二尖瓣狭窄时，心尖区可闻及舒张中晚期隆隆样杂音；二尖瓣关闭不全时，心尖区可闻及收缩期吹风样杂音；主动脉瓣狭窄时，主动脉瓣区可闻及收缩期喷射样杂音；主动脉瓣关闭不全时，主动脉瓣第二听诊区可闻及舒张期叹气样杂音。

其他体征：如二尖瓣狭窄患者可出现“二尖瓣面容”，表现为两颧绀红；右心衰竭患者可出现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等体征。儿童患者的体征可能在表现上与成人有所不同，例如心脏杂音的强度、频率等可能因儿童心脏结构和血流动力学特点而有所差异。

五、诊断

1.病史采集：详细询问患者的链球菌感染史，如近期是否有扁桃体炎、咽炎等病史，以及症状出现的时间、发展过程等。对于儿童患者，要特别关注其既往呼吸道感染情况，因为儿童是风湿性心脏病的高发人群之一。

2.体格检查：通过全面的心脏体格检查，发现心脏杂音等异常体征，初步判断可能存在的瓣膜病变。

3.实验室检查

链球菌感染相关指标：如抗链球菌溶血素O（ASO）升高、血沉加快、C反应蛋白增高等，提示近期可能有链球菌感染，对风湿性心脏病的诊断有一定的辅助意义。

血常规：可了解患者是否存在感染或贫血等情况，长期心力衰竭的患者可能出现贫血。

4.影像学检查

超声心动图：是诊断风湿性心脏病的重要手段。通过超声心动图可以明确瓣膜病变的部位、程度，如瓣膜的狭窄程度、关闭不全的反流程度，还能评估心脏的结构和功能，包括心室壁厚度、心腔大小、射血分数等。例如，二维超声心动图可以清晰显示瓣膜的形态和运动情况，多普勒超声可以准确测量血流速度和压力阶差，对于诊断和评估病情严重程度具有重要价值。

X线检查：可观察心脏的大小、形态及肺血管的改变。例如，二尖瓣狭窄患者可见左心房增大、肺动脉段突出、肺淤血等表现；主动脉瓣关闭不全患者可见左心室增大等。

心电图检查：可发现心律失常等情况，如心房颤动等，对于评估病情和指导治疗有一定帮助。

六、治疗与预防

1.治疗

内科治疗：主要是针对心力衰竭、心律失常等并发症进行治疗。使用利尿剂减轻水肿，改善呼吸困难等症状；使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）等药物改善心室重构；对于心房颤动患者，使用抗凝药物预防血栓形成等。但内科治疗主要是缓解症状，延缓病情进展，不能根治风湿性心脏病。

外科治疗：对于病情严重的患者，可考虑进行心脏瓣膜置换术或修复术等手术治疗，以改善瓣膜功能，恢复心脏正常结构和功能。

2.预防

预防链球菌感染：积极预防上呼吸道链球菌感染是预防风湿性心脏病的关键。保持良好的个人卫生习惯，如勤洗手、保持居住环境通风等；在链球菌感染高发季节，尽量避免前往人员密集场所；一旦发生扁桃体炎、咽炎等链球菌感染性疾病，应尽早、彻底地进行治疗，如使用青霉素等抗生素进行抗感染治疗，一般疗程为10-14天，以彻底清除链球菌，减少风湿性心脏病的发病风险。对于儿童患者，家长应更加关注其呼吸道健康，一旦出现相关感染症状，要及时就医并规范治疗。

定期体检：对于有风湿性心脏病家族史或高危人群，应定期进行心脏检查，包括超声心动图等，以便早期发现瓣膜病变，早期干预治疗。