爆发性肝功能衰竭是怎么回事

爆发性肝功能衰竭是短时间内出现大量肝细胞坏死或肝功能显著异常的严重肝脏疾病，病因有药物、病毒性肝炎、自身免疫性肝病等，临床表现有黄疸、肝性脑病、出血倾向等，诊断靠实验室和影像学检查，治疗包括支持、病因及人工肝支持治疗，预后与多种因素有关，部分可恢复，进展快则预后差，特殊人群预后更差。

一、爆发性肝功能衰竭的定义

爆发性肝功能衰竭是一种严重的肝脏疾病状态，指原本肝功能正常的患者在短时间内（通常数周内）出现大量肝细胞坏死或肝功能显著异常，进而引发一系列临床综合征。

二、病因

1.药物因素：某些药物如对乙酰氨基酚过量等可导致爆发性肝功能衰竭，对乙酰氨基酚在体内代谢产物可损伤肝细胞，当过量服用时超出肝脏代谢能力，就会引发肝细胞大量坏死。不同年龄人群对药物的代谢能力不同，儿童肝脏代谢功能尚不完善，更易因药物过量出现问题。

2.病毒性肝炎：如甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒感染，其中乙型肝炎病毒感染较为常见，病毒在肝细胞内复制，引发机体免疫反应攻击肝细胞，导致肝细胞大量坏死。不同性别在病毒性肝炎感染及发展为爆发性肝功能衰竭的概率上无显著性别差异，但不同生活方式人群感染风险有差异，如生活中不注意卫生、有高危性行为等人群感染病毒性肝炎风险较高。有病毒性肝炎病史的人群若未有效控制病情，更易进展为爆发性肝功能衰竭。

3.自身免疫性肝病：自身免疫紊乱攻击肝脏细胞，导致肝细胞受损、坏死，逐渐发展为爆发性肝功能衰竭。自身免疫性肝病的发生与自身免疫调节机制异常有关，不同年龄均可发病，生活方式对其影响相对较小，但有自身免疫性疾病病史的人群发生自身免疫性肝病相关爆发性肝功能衰竭风险增加。

4.其他因素：如毒蕈中毒等，某些毒蕈中的毒素可直接损伤肝细胞，导致肝功能急剧恶化。

三、临床表现

1.黄疸：患者迅速出现皮肤、巩膜黄染，且黄疸进行性加重，这是由于肝细胞坏死，胆红素代谢障碍，血中胆红素水平升高所致。不同年龄患者黄疸表现可能因肝脏代谢能力不同而有差异，儿童可能黄疸出现相对较隐匿，但进展快。

2.肝性脑病：表现为意识障碍、行为异常等，是因为肝功能衰竭，解毒功能下降，体内有毒物质不能有效代谢，影响中枢神经系统功能。不同年龄人群肝性脑病的表现形式和严重程度有所不同，儿童可能出现嗜睡、烦躁等不同表现。

3.出血倾向：患者可有皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等，由于肝功能受损，凝血因子合成减少，导致凝血功能障碍。

四、诊断

1.实验室检查

肝功能指标：谷丙转氨酶、谷草转氨酶等明显升高，血清胆红素迅速升高，通常大于171μmol/L，凝血酶原时间延长，国际标准化比值（INR）＞1.5且排除其他原因。不同年龄人群肝功能指标正常范围有差异，儿童的肝功能指标正常范围与成人不同，需依据儿童正常参考值判断。

病毒学检查：若考虑病毒性肝炎相关，需进行肝炎病毒标志物检测，如乙肝五项、丙肝抗体等，明确是否有病毒感染及感染类型。

2.影像学检查：腹部超声等检查可观察肝脏大小、形态等，了解肝脏有无明显病变。

五、治疗

1.支持治疗：包括维持水电解质平衡，保证患者营养供应等。对于不同年龄患者，营养支持的方式和量有所不同，儿童需根据其生长发育需求给予合适营养支持。

2.病因治疗：如针对药物性肝损伤需停用相关药物；病毒性肝炎相关则根据病毒类型采取相应抗病毒等治疗。

3.人工肝支持治疗：通过人工肝装置清除体内毒素等，暂时替代肝脏部分功能，为肝细胞再生争取时间。

六、预后

预后与病因、病情严重程度等有关，若能及时明确病因并有效治疗，部分患者可恢复，但若病情进展迅速，可能预后不良，死亡率较高。特殊人群如儿童、老年人等预后相对更差，儿童肝脏代偿能力相对较弱，老年人多合并其他基础疾病，影响恢复。