小脑扁桃体下疝畸形一定要手术吗

来源:民福康

小脑扁桃体下疝畸形是否手术需综合多方面因素判断,无症状或症状轻微、全身情况差无法耐受手术者可不手术;有明显神经系统症状、影像学提示畸形进行性加重者通常需手术。

一、无需手术的情况

1.无症状或症状轻微者

部分小脑扁桃体下疝畸形患者没有明显的临床症状,或者仅有很轻微的头痛、颈部不适等表现。对于这类患者,由于手术存在一定风险,如感染、神经损伤等,在充分评估病情后,可选择定期随访观察,密切监测病情变化。例如,一些偶然通过影像学检查发现小脑扁桃体下疝畸形,但没有任何不适症状的个体,通常可以先不进行手术干预,而是每隔一段时间(如6-12个月)进行头颅磁共振成像(MRI)等检查,观察畸形是否有进展等情况。

从年龄因素考虑,对于婴幼儿时期发现的小脑扁桃体下疝畸形,如果患儿没有明显症状,且畸形程度较轻,由于其神经系统还在不断发育过程中,有一定的自我调整可能,也可以先采取观察等待的策略。比如一些6个月以内的婴儿,小脑扁桃体下疝程度较轻且无临床症状,可先定期复查,暂不手术。

2.全身情况差无法耐受手术者

对于一些老年患者,或者本身合并有严重心肺疾病、肝肾功能不全等基础疾病,身体状况较差,无法耐受手术创伤的小脑扁桃体下疝畸形患者,手术风险极高,此时一般不建议手术治疗,而是以对症支持治疗为主,缓解患者的不适症状。例如,一位80岁的老人,同时患有严重的冠心病、慢性阻塞性肺疾病,评估其手术耐受能力极差,就不适合进行手术治疗,而是针对其头痛等症状给予相应的药物对症处理,但药物使用需谨慎,尽量选择对心肺功能影响较小的药物。

二、需要手术的情况

1.有明显神经系统症状者

当患者出现明显的神经系统症状时,如肢体无力、感觉障碍、共济失调、吞咽困难、呼吸困难等,通常需要考虑手术治疗。因为小脑扁桃体下疝畸形导致小脑、脑干等神经结构受到压迫,会逐渐损害神经系统功能,如果不及时解除压迫,神经功能缺损会进行性加重。例如,患者出现上肢肌力下降,精细动作困难,经评估是由于小脑扁桃体下疝压迫脊髓等结构引起,就需要考虑手术解除压迫,改善神经功能。从年龄角度看,对于儿童患者,如果出现明显的神经系统症状,由于儿童神经系统处于发育阶段,早期解除压迫有助于神经系统的正常发育和功能恢复,所以更倾向于手术治疗。比如一个10岁的儿童,出现了明显的行走不稳(共济失调表现),经检查是小脑扁桃体下疝导致,一般会建议手术。

从病史角度,如果患者有小脑扁桃体下疝畸形病史,且病情在逐渐进展,出现了新的神经系统症状,也需要考虑手术。例如患者既往发现小脑扁桃体下疝畸形,最初无症状,但是随着时间推移,出现了头痛加重、肢体麻木等新的症状,说明病情在进展,此时通常需要手术干预。

2.影像学提示畸形进行性加重者

通过定期的MRI检查发现小脑扁桃体下疝畸形有进行性加重的迹象,如小脑扁桃体下疝程度加重、第四脑室形态改变等,即使患者暂时没有明显症状,也建议手术治疗。因为畸形进行性加重意味着神经结构受压有逐渐加重的趋势,未来出现神经系统症状的风险较高,早期手术可以预防神经功能损害的进一步发展。例如,两次相隔6个月的MRI检查显示小脑扁桃体下疝较前明显加重,即使患者目前无症状,也应考虑手术。对于不同年龄的患者,只要影像学提示进行性加重,都需要综合评估手术获益和风险,一般来说,儿童患者由于神经系统发育的特点,更需要积极手术干预,以防止未来出现严重的神经功能障碍。

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