急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，常因感染（如病毒、细菌感染）、疫苗接种或自身免疫反应异常诱发。发病前12周有前驱症状，神经系统症状包括脑实质、脊髓、脑干损害及视神经损害等表现。诊断依靠病史、临床表现及辅助检查（脑脊液、头颅MRI）。治疗采用糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换及对症支持治疗。特殊人群（儿童、老年人、孕妇）治疗需特殊考虑，多数患者预后较好，但部分会遗留后遗症，预后受病情、治疗、年龄和基础健康状况等因素影响。
一、定义
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，常发生于感染、出疹或疫苗接种后，故又分别称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。其病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失，小静脉周围炎性细胞浸润。
二、病因
1.感染：病毒感染是最常见的诱因，如麻疹、风疹、水痘、带状疱疹、流行性感冒等，细菌感染如百日咳、猩红热等也可能诱发。儿童和青少年由于免疫系统尚未完全发育成熟，感染后发生ADEM的风险相对较高。
2.疫苗接种：如狂犬病疫苗、百日咳疫苗等接种后偶可引发，不过随着疫苗工艺的改进，这种情况已较为少见。
3.其他：少数情况下，无明确的感染或疫苗接种史，可能与自身免疫反应异常有关。
三、临床表现
1.前驱症状：在发病前12周，患者常有上呼吸道感染、发热、头痛、乏力、肌肉酸痛、恶心、呕吐等症状，这些症状可因个体年龄、基础健康状况不同而有所差异。儿童可能表现得更为烦躁不安、哭闹，老年患者可能症状相对隐匿。
2.神经系统症状：
脑实质损害症状：可出现头痛、呕吐、惊厥、意识障碍等，从嗜睡、昏睡逐渐发展至昏迷。不同年龄段意识障碍的表现可能不同，儿童可能表现为精神萎靡、反应迟钝，老年患者可能更易出现谵妄等。
脊髓损害症状：表现为肢体无力、感觉障碍、大小便失禁等，常为双侧性，可从下肢开始逐渐向上发展。
脑干症状：可出现眼球运动障碍、面瘫、吞咽困难、构音障碍等，严重影响患者的生活质量和呼吸功能。
其他：部分患者还可能出现视力下降、复视等视神经损害症状。
四、诊断
1.病史：详细询问患者发病前的感染史、疫苗接种史等，对于诊断具有重要提示作用。
2.临床表现：结合前驱症状及典型的神经系统症状进行综合判断。
3.辅助检查：
脑脊液检查：压力可正常或轻度升高，细胞数轻度至中度增多，以淋巴细胞为主，蛋白含量轻度升高，糖和氯化物正常。
影像学检查：头颅MRI是诊断ADEM的重要手段，可见脑和脊髓白质内散在的多灶性T2WI高信号影，无强化或呈斑片状、环状强化。
五、治疗
1.糖皮质激素：是治疗ADEM的一线药物，可减轻炎症反应，抑制免疫攻击，常用药物有甲泼尼龙、泼尼松等。
2.免疫球蛋白：可调节免疫功能，中和自身抗体，对病情较重或糖皮质激素治疗效果不佳者可选用。
3.血浆置换：对于严重病例，可快速清除血液中的自身抗体和炎性介质，改善症状。
4.对症支持治疗：包括控制惊厥、降低颅内压、维持水电解质平衡等。对于出现呼吸肌麻痹的患者，需要及时进行气管插管或气管切开，给予机械通气支持。
六、特殊人群注意事项
1.儿童：儿童正处于生长发育阶段，免疫系统不完善，患ADEM后病情可能进展较快。在治疗时，应充分考虑药物对生长发育的影响，优先选择安全性高的药物和治疗方法。非药物干预如物理降温、加强营养支持等应优先采用，避免低龄儿童使用可能影响生长发育的药物。同时，要密切关注儿童的心理状态，给予适当的心理安抚。
2.老年人：老年人常合并多种基础疾病，如高血压、糖尿病、心脏病等，身体机能较差，对治疗的耐受性较低。在治疗ADEM时，要充分评估基础疾病对治疗的影响，调整药物剂量，避免药物相互作用。治疗过程中要加强护理，预防肺部感染、压疮等并发症的发生。
3.孕妇：孕妇患ADEM时，治疗方案的选择需要兼顾孕妇和胎儿的安全。某些药物可能会对胎儿产生不良影响，应在妇产科医生和神经科医生的共同指导下进行治疗。同时，要密切监测胎儿的生长发育情况。
七、预后
多数患者预后较好，经过及时有效的治疗，症状可逐渐缓解，神经功能可部分或完全恢复。但部分患者可能会遗留不同程度的神经系统后遗症，如肢体瘫痪、智力障碍、癫痫等。预后与病情的严重程度、治疗是否及时有效、患者的年龄和基础健康状况等因素有关。儿童患者如果早期治疗，恢复的可能性相对较大；而老年患者和病情严重者预后相对较差。
