帕金森病和帕金森氏综合征的区别
帕金森病是常见神经系统退行性疾病,病因与遗传、环境、老化等有关,好发中老年人,运动症状有静止性震颤等,非运动症状包括嗅觉减退等,靠临床表现诊断,治疗靠综合对症;帕金森氏综合征由明确病因引起,表现类似帕金森病但有原发病提示,诊断需问病史结合检查,治疗针对原发病因,两者在诊断、鉴别、治疗上均有不同特点,且受年龄、性别、病史等因素影响。
一、定义与病因
1.帕金森病
是一种常见的神经系统退行性疾病,主要是中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡,导致纹状体多巴胺含量显著减少而致病。其病因目前尚未完全明确,可能与遗传因素、环境因素(如接触某些杀虫剂、除草剂等)、神经系统老化等多种因素有关,具有一定的遗传易感性,但并非单基因遗传导致的简单孟德尔遗传模式,多数为散发性病例。
好发于中老年人,随着年龄增长,发病风险逐渐升高,男性略多于女性,生活方式方面,长期接触特定环境毒物等可能增加患病风险,有神经系统退行性变家族史的人群病史方面需重点关注家族中类似疾病的发病情况等。
2.帕金森氏综合征
是由其他明确病因引起的类似帕金森病表现的临床综合征。病因包括药物(如抗精神病药物等)、中毒(如一氧化碳中毒、锰中毒等)、脑血管病(如多发性脑梗死等)、脑炎(如甲型脑炎后遗症等)、外伤等。例如,长期服用抗精神病药物的患者,由于药物作用可能导致多巴胺能神经元功能受损,出现类似帕金森病的运动障碍等症状。
发病年龄因基础病因不同而异,若由药物引起,使用相关药物的人群均可发病,性别无明显特殊倾向性,生活方式中若有长期接触有毒物质等情况病史相关,有明确基础疾病如脑血管病、脑炎等病史的人群更易出现该综合征。
二、临床表现
1.帕金森病
运动症状:主要表现为静止性震颤,多始于一侧上肢远端,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,紧张或激动时加剧,入睡后消失;肌强直,表现为铅管样强直或齿轮样强直;运动迟缓,如面具脸、写字过小症等;姿势步态异常,后期出现慌张步态等。
非运动症状:包括嗅觉减退、便秘、睡眠障碍、自主神经功能障碍(如体位性低血压等)、精神症状(如抑郁、焦虑、认知障碍等)。在不同年龄人群中,表现可能有一定差异,老年人可能更易出现认知障碍等情况,男性和女性在非运动症状方面无显著特异性差异,但有基础疾病史或特定生活方式人群可能在非运动症状出现时间或严重程度上有不同。
2.帕金森氏综合征
运动症状:与帕金森病类似,但往往有原发病的相关表现作为提示。例如药物引起的帕金森氏综合征,在停用相关药物后症状可能有所缓解,但在用药期间会出现与帕金森病相似的静止性震颤、肌强直、运动迟缓等;中毒导致的帕金森氏综合征,可能在中毒史基础上出现相应运动障碍,且可能伴有中毒相关的其他表现,如一氧化碳中毒可能有昏迷等既往病史相关表现;脑血管病引起的帕金森氏综合征,可能伴有脑血管病相关的体征,如偏瘫、偏身感觉障碍等。
非运动症状:同样有非运动症状,但会受到原发病影响。比如脑炎后遗症引起的帕金森氏综合征,可能有脑炎相关的既往病史,如发热、头痛等感染症状,其非运动症状也会因原发病不同而有差异,年龄、性别等因素对其非运动症状影响与帕金森病类似,但原发病本身的特点会干扰非运动症状的表现。
三、诊断与鉴别诊断
1.帕金森病
诊断:主要依靠临床表现,结合神经系统查体等。采用英国脑库帕金森病诊断标准等,需排除其他原因引起的帕金森综合征。一般根据患者存在静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常中的至少两项,且单侧起病逐渐进展等特点进行诊断。
鉴别诊断:需与特发性震颤、进行性核上性麻痹、多系统萎缩等疾病鉴别。特发性震颤多为姿势性或动作性震颤,饮酒后减轻,一般无肌强直和运动迟缓等表现;进行性核上性麻痹可出现垂直性眼球运动障碍、颈部过伸等表现;多系统萎缩除了有帕金森综合征表现外,还伴有小脑、自主神经等多系统受累表现。不同年龄、性别患者在鉴别时需综合考虑其整体临床表现及相关检查结果,有特殊生活方式或病史人群要重点排查可能导致类似表现的特定病因。
2.帕金森氏综合征
诊断:首先要详细询问病史,包括用药史、中毒史、脑血管病病史、脑炎病史、外伤史等,结合临床表现和相关辅助检查。例如,对于有明确抗精神病药物使用史且出现帕金森综合征表现的患者,考虑药物性帕金森氏综合征;对于有一氧化碳中毒病史后出现运动障碍的患者,考虑中毒性帕金森氏综合征等。辅助检查方面,可能需要进行头颅影像学检查(如CT、MRI等)来排除脑血管病等病因,对于药物性的可能需要检测相关药物浓度等。
鉴别诊断:同样需要与帕金森病及其他类似疾病鉴别,但重点在于明确原发病因。比如药物性帕金森氏综合征需要与帕金森病鉴别,主要通过停药后的症状变化等;中毒性帕金森氏综合征要与其他原因导致的帕金森综合征鉴别,需依据中毒史及相关毒物检测等;脑血管病引起的帕金森氏综合征要与帕金森病鉴别,结合脑血管病的影像学表现等。不同情况的患者在鉴别时要充分考虑其各自的病史特点、年龄、性别等因素对诊断和鉴别的影响。
四、治疗原则
1.帕金森病
目前主要是对症治疗,采用综合治疗,包括药物治疗、手术治疗、康复治疗、心理治疗及照料护理等。药物治疗是首选,常用药物有多巴胺替代疗法(如左旋多巴制剂等)、多巴胺受体激动剂(如普拉克索等)、单胺氧化酶B抑制剂(如司来吉兰等)等。手术治疗主要适用于药物治疗效果不佳、出现严重异动症等的患者,如脑深部电刺激术等。康复治疗包括运动疗法、作业疗法等,有助于维持患者的运动功能和生活自理能力。心理治疗对于缓解患者的抑郁、焦虑等精神症状很重要,照料护理方面要关注患者的生活安全,防止跌倒等。不同年龄患者对药物的耐受性等不同,老年患者可能更需考虑药物的副作用及对认知功能等的影响,男性和女性在药物反应上一般无明显特异性差异,但有特殊病史人群要注意药物与基础疾病的相互作用。
2.帕金森氏综合征
治疗首先是针对原发病因进行治疗。如果是药物引起的帕金森氏综合征,应停用或调整相关药物;如果是中毒引起的,要进行解毒等相应处理;如果是脑血管病引起的,要针对脑血管病进行治疗等。在对症治疗方面,对于运动症状的处理与帕金森病类似,但要根据原发病情况调整治疗方案。例如药物性帕金森氏综合征在调整药物后,运动症状可能会改善,同时要注意原发病药物调整对患者整体健康的影响。特殊人群如患有其他严重基础疾病的患者,在治疗时要更加谨慎,综合考虑各方面因素,以患者舒适度为标准进行治疗,优先考虑非药物干预措施等,充分考虑年龄、性别、生活方式和病史等因素对治疗的影响。



