小脑扁桃体下疝畸形脊髓空洞可能与先天发育异常、脑脊液动力学紊乱、脊髓缺血缺氧、继发性神经损伤等原因有关。
1.先天发育异常
胚胎期后颅窝狭小或枕骨大孔发育不良,导致小脑扁桃体、脑干等结构下移,疝入椎管内,压迫周围组织,为脊髓空洞形成提供解剖基础。
2.脑脊液动力学紊乱
下疝的小脑扁桃体阻塞脑脊液正常循环通路,导致脑脊液在脊髓中央管或蛛网膜下腔局部积聚、冲击,引发脊髓实质损伤和空洞形成。
3.脊髓缺血缺氧
下疝结构牵拉或压迫脊髓血管,导致局部血供减少,神经组织变性坏死,逐渐被脑脊液填充形成空洞。
4.继发性神经损伤
空洞扩大压迫脊髓传导束,引发节段性分离性感觉障碍、肢体无力及肌肉萎缩等临床表现。



