先天性白内障是什么病
先天性白内障是胎儿发育中晶状体部分或完全混浊的眼部疾病，病因有遗传和环境因素，临床表现有视力障碍等，诊断靠眼科检查，治疗包括手术及术后康复，婴幼儿需早期重视干预，孕期女性要预防其发生，及时诊治可保障患儿视觉发育
一、病因
1.遗传因素：约1/3的先天性白内障与遗传有关，可呈常染色体显性、隐性或伴性遗传。例如某些特定的基因突变会影响晶状体的正常发育，导致晶状体混浊。
2.环境因素
孕期感染：母亲在妊娠前3个月感染风疹病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒等，病毒可通过胎盘影响胎儿晶状体的发育，增加先天性白内障的发生风险。
孕期接触有害物质：孕期接触射线、某些药物（如糖皮质激素等）或处于营养不良状态等，都可能干扰晶状体的正常形成，引发先天性白内障。
二、临床表现
1.症状
视力障碍：对于婴幼儿来说，可能表现为对光线不敏感、不能注视等。如果是单眼先天性白内障，患儿可能用健眼视物，双眼视力差距较大时可能出现斜视。
晶状体混浊表现：通过眼科检查可发现晶状体不同程度的混浊，混浊可位于晶状体核、皮质或囊膜等部位，形式多样，如点状、片状、绕核性等。
2.不同年龄的表现差异
新生儿及婴儿期：主要通过观察其对光线的反应、眼球运动等初步判断，若晶状体混浊明显，可能影响视觉发育，导致视觉发育迟缓。
幼儿期：除视力问题外，可能出现行为异常，如走路易碰撞物体等，还可能伴有眼球震颤等表现。
三、诊断
1.眼科检查
裂隙灯检查：可直接观察晶状体混浊的部位、范围和程度等细节情况。
眼底检查：了解眼底发育情况，因为先天性白内障可能合并眼底病变，如视网膜发育不良等，有助于全面评估病情。
影像学检查：对于一些复杂情况，可能需要进行眼部B超等检查，辅助判断晶状体及眼部其他结构的情况。
四、治疗
1.手术治疗：一旦确诊，应根据患儿的具体情况选择合适的手术时机。对于大部分先天性白内障患儿，一般建议在出生后6-12个月内进行手术，以尽早恢复视力，促进视觉发育。手术方式主要有晶状体切除术、晶状体吸出术等。
2.术后康复
屈光矫正：手术后需要进行屈光矫正，如佩戴框架眼镜、角膜接触镜等，以帮助患儿获得清晰的视力。
视觉训练：根据患儿的年龄和视觉发育情况，进行相应的视觉训练，促进双眼视功能的建立和完善。
五、特殊人群考虑
1.婴幼儿：由于其视觉系统处于快速发育阶段，先天性白内障对其视觉发育影响极大，早期诊断和及时治疗至关重要。在护理方面，要特别注意眼部的清洁和保护，避免感染等情况发生，同时要按照医生的要求定期进行复查，监测视觉发育情况。
2.孕期女性：为预防先天性白内障的发生，孕期应注意避免感染，尽量避免接触有害物质，保持良好的营养状态等。一旦发现妊娠期间可能存在影响胎儿晶状体发育的因素，应及时就医咨询，评估胎儿情况。
先天性白内障是一种需要早期重视、早期干预的眼部疾病，通过及时有效的诊断和治疗，可最大程度保障患儿的视觉发育。
