风湿性心脏病二尖瓣狭窄由风湿热活动致二尖瓣结构损害，表现为瓣口狭窄，病理生理有血流动力学改变等，临床表现有症状和体征，诊断靠超声心动图等，治疗分一般、并发症及介入手术治疗，无症状轻度者避免剧烈等，有并发症分别处理，符合条件者可选介入或手术。
一、定义
风湿性心脏病二尖瓣狭窄是由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的二尖瓣结构损害，主要表现为二尖瓣瓣口狭窄。风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后发生的一种自身免疫性疾病，二尖瓣是最常受累的瓣膜。
二、病理生理机制
1.瓣口狭窄导致血流动力学改变
正常二尖瓣口面积约4-6cm2，当瓣口狭窄时，左心房血液流入左心室受阻。早期，左心房为了克服瓣口狭窄的阻力，会代偿性收缩增强，以增加血流通过瓣口。随着病情进展，左心房压力逐渐升高，进而导致肺静脉和肺毛细血管压力相继升高，引起肺淤血。长期肺淤血可使肺顺应性降低，患者出现呼吸困难等症状。对于儿童患者，长期的肺淤血可能影响其生长发育，因为心肺功能受限会影响氧气供应和身体代谢。女性患者在妊娠、分娩等特殊生理时期，由于血容量增加等因素，可能会加重心脏负担，使病情恶化风险增加。有风湿热病史的患者，若未得到有效控制，病情容易反复进展。
左心房压力升高还会导致左心房扩大，心房壁肌纤维增粗、肥厚。这种心房结构的改变可能引起心律失常，如心房颤动等，心房颤动又会进一步影响心脏功能，导致心输出量减少，加重患者的症状。
三、临床表现
1.症状表现
呼吸困难：是最常见的早期症状，最初在活动后出现，随着病情进展，休息时也可出现。例如轻度狭窄时，仅在剧烈运动等情况下出现呼吸困难；重度狭窄时，轻微活动甚至静息状态下都可发生。儿童患者可能表现为活动耐力下降，如玩耍后比同龄儿童更容易疲劳、气促。女性患者在月经周期、妊娠等情况时，可能因身体状态变化使呼吸困难症状有所波动。有风湿热病史且病情控制不佳的患者，呼吸困难症状会逐渐加重。
咯血：可表现为不同形式，如突然咯大量鲜血，通常是由于严重二尖瓣狭窄，左心房压力突然升高，肺静脉压升高，支气管静脉破裂出血；也可表现为痰中带血或血丝；还可能出现粉红色泡沫痰，这是急性肺水肿的表现。
咳嗽：多在夜间或劳动后出现，可能是由于增大的左心房压迫支气管或肺淤血刺激呼吸道引起。
声音嘶哑：较少见，是由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致。
2.体征表现
心脏体征：心尖区可闻及舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位明显，可伴有舒张期震颤。心尖区第一心音亢进，是因为二尖瓣前叶活动度大，如瓣叶柔顺有弹性，在心室舒张早期二尖瓣前叶急速向低压力的左心室下降时，遇到阻碍产生振动而发出第一心音亢进。若瓣叶钙化僵硬，则第一心音减弱，开瓣音消失。肺动脉瓣区第二心音亢进及分裂，是由于肺动脉高压所致。
四、诊断方法
1.超声心动图
是诊断二尖瓣狭窄的重要方法。可明确二尖瓣狭窄的瓣口面积、瓣叶的形态及活动度、瓣下结构的情况等。通过超声心动图测量二尖瓣口面积，正常二尖瓣口面积为4-6cm2，当瓣口面积减小到1.5-2.0cm2为轻度狭窄，1.0-1.5cm2为中度狭窄，小于1.0cm2为重度狭窄。对于儿童患者，超声心动图检查可以准确评估心脏结构和功能的变化，为病情监测和治疗决策提供重要依据。女性患者进行超声心动图检查时，要注意检查时的体位等对结果的影响，确保检查的准确性。有风湿热病史的患者定期进行超声心动图检查有助于及时发现病情变化。
2.X线检查
可见左心房增大，肺动脉段突出，心影呈梨形（二尖瓣型心），肺淤血表现，如肺纹理增多、上肺静脉扩张、下肺静脉变细等。
3.心电图检查
可见“二尖瓣型P波”，P波增宽且有切迹，提示左心房增大。还可能出现心房颤动等心律失常的心电图表现。
五、治疗原则
1.一般治疗
对于无症状的轻度二尖瓣狭窄患者，要避免剧烈运动和重体力劳动，预防风湿热复发，定期复查，监测病情变化。儿童患者要保证充足的营养摄入，以促进生长发育，同时要避免呼吸道感染等可能加重心脏负担的情况。女性患者要注意经期、妊娠等特殊时期的身体状况，定期进行心脏相关检查。有风湿热病史的患者要严格按照医嘱进行抗风湿治疗，预防病情反复。
2.并发症治疗
心房颤动：若出现心房颤动，要积极控制心室率，可使用β受体阻滞剂等药物，同时要注意预防血栓栓塞，可使用抗凝药物，如华法林等，但要注意其出血风险，根据患者的具体情况调整治疗方案。儿童患者使用抗凝药物时要特别谨慎，因为其凝血功能与成人不同，需严格评估出血和血栓风险后再决定是否使用及使用剂量。
心力衰竭：出现心力衰竭时，要进行抗心力衰竭治疗，包括使用利尿剂减轻肺淤血和水肿，使用血管紧张素转换酶抑制剂等改善心室重构等。
3.介入和手术治疗
经皮球囊二尖瓣成形术：适用于单纯二尖瓣狭窄，瓣叶无明显钙化、弹性较好、无严重反流的患者。通过球囊扩张二尖瓣瓣口，改善瓣口狭窄情况。
二尖瓣置换术：对于瓣叶严重钙化、病变广泛、合并重度二尖瓣反流等情况的患者，可考虑进行二尖瓣置换术，置换人工瓣膜来恢复二尖瓣的正常功能。
