什么是三尖瓣狭窄
三尖瓣狭窄是因三尖瓣结构异常致瓣口狭窄使右心房血液流入右心室受阻的心脏瓣膜病,病因有风湿性、先天性、类癌综合征、右心房肿瘤等,病理生理改变是右心房压力升高致体循环淤血、右心室充盈不足心排血量减少,临床表现有呼吸困难等症状及颈静脉怒张等体征,诊断靠超声心动图等检查,治疗分内科对症处理和外科手术,外科手术依病情等选分离术或置换术。
病因及发病机制
风湿性心脏病:是最常见的病因,约占三尖瓣狭窄病因的半数以上。风湿热反复发作后,三尖瓣瓣叶交界处发生粘连、融合,瓣叶增厚、僵硬,导致瓣口狭窄。风湿性三尖瓣狭窄常与二尖瓣和主动脉瓣病变同时存在。
其他病因:
先天性三尖瓣狭窄:较少见,多为三尖瓣发育异常所致,如三尖瓣瓣叶数目异常、瓣叶结构异常等,可在胎儿时期就已存在,不同年龄均可发病,与遗传等因素可能有关。
类癌综合征:类癌产生的5-羟色胺等物质可引起三尖瓣瓣叶纤维化、增厚,进而导致狭窄,多发生于有类癌综合征病史的人群,年龄无特定限制,但多见于成年人。
右心房肿瘤:如黏液瘤等,可阻塞三尖瓣口,引起三尖瓣狭窄,肿瘤的性质、大小等会影响狭窄的程度,各年龄段均可发生,与肿瘤的发生发展相关。
病理生理改变
当三尖瓣狭窄时,右心房排血受阻,右心房压力升高,导致右心房扩大。长期右心房压力升高可引起体循环淤血,出现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等表现。同时,右心室充盈不足,心排血量减少,可导致患者活动后气促等症状。在血流动力学方面,右心房-右心室舒张期压力阶差增大,随着病情进展,右心房压力进一步升高,可影响到肝脏、胃肠道等脏器的血液回流,引起相应脏器的功能改变。
临床表现
症状:
呼吸困难:是最常见的症状,早期在活动后出现,随病情进展,可出现静息时呼吸困难,主要是由于右心室充盈不足,心排血量减少,肺淤血逐渐加重所致,不同年龄人群均可出现,但老年人可能因同时合并其他心肺疾病而使呼吸困难更易被忽视。
乏力:心排血量减少导致组织灌注不足,患者可感到全身乏力,尤其在活动后明显,各年龄段均可出现,年龄较大者可能因体力储备下降而更早出现乏力症状。
胃肠道淤血症状:如食欲减退、腹胀、恶心、呕吐等,是由于体循环淤血导致胃肠道淤血水肿引起,各年龄人群均可发生,不同年龄人群表现可能无明显差异,但老年人可能因基础消化功能较弱而使症状更明显。
肝区疼痛:肝脏淤血肿大,包膜被牵拉可引起肝区疼痛,各年龄段均可出现,年龄较大者可能因对疼痛的感知和表达差异而需要更仔细观察。
体征:
颈静脉怒张:可见颈静脉明显充盈、怒张,是右心房压力升高的重要体征,各年龄人群均可观察到,儿童可能因颈部较短等因素观察相对困难,但可通过触摸颈静脉搏动等辅助判断。
三尖瓣区舒张期杂音:于心尖区内侧可闻及低调、隆隆样舒张中晚期杂音,局限不传导,当右心室扩大时,杂音可移向心尖部,不同年龄人群均可听到该杂音,但儿童由于心脏解剖结构和血流特点,杂音特点可能与成人有一定差异,需要专业医生仔细听诊鉴别。
肝大:肝脏肿大且有压痛,质地较硬,是体循环淤血的表现,各年龄人群均可触及肿大的肝脏,但儿童肝脏相对柔软,触诊时需要注意力度和方法。
腹水和下肢水肿:腹水可导致腹部膨隆,下肢水肿从踝部开始,逐渐向上蔓延,各年龄人群均可出现,老年人由于下肢静脉回流功能本身可能存在一定减退,水肿可能更明显。
诊断方法
超声心动图:是诊断三尖瓣狭窄的重要检查方法。可明确三尖瓣瓣口面积、瓣叶的形态和运动情况、右心房和右心室的大小等。通过二维超声心动图可直接观察三尖瓣的结构,多普勒超声可测量跨三尖瓣的压差,从而准确评估狭窄程度,各年龄人群均可进行超声心动图检查,儿童检查时需要适当安抚配合。
心电图:可出现右心房肥大的表现,如P波高尖(肺型P波),不同年龄人群心电图表现有一定差异,儿童的心电图特点与成人不同,需要结合儿童的生理特点进行判断。
胸部X线:可见右心房扩大,上腔静脉扩张,肺淤血等表现,各年龄人群胸部X线表现可反映心脏和肺部的形态结构变化,但儿童胸部X线对辐射敏感,需要严格掌握检查指征。
心导管检查:可直接测量右心房和右心室的压力,计算跨三尖瓣的压力阶差,明确狭窄程度,但属于有创检查,一般在其他检查不能明确诊断时考虑进行,各年龄人群均可能进行该检查,但需要根据病情和身体状况谨慎选择。
治疗原则
内科治疗:主要是针对心力衰竭和体循环淤血进行对症处理。限制钠盐摄入,使用利尿剂减轻水肿,如氢氯噻嗪等,但需要注意利尿剂的使用可能导致电解质紊乱等不良反应;使用血管扩张剂减轻心脏前后负荷,但需密切监测血压等指标。对于有房颤的患者,需要控制心室率和抗凝治疗,如使用地高辛控制心室率,华法林或新型口服抗凝药进行抗凝,但儿童使用抗凝药物需要特别谨慎,严格掌握适应证和剂量。
外科治疗:对于有症状的三尖瓣狭窄患者,外科手术是主要的治疗方法。常用的手术方式有三尖瓣分离术和人工三尖瓣置换术等。三尖瓣分离术适用于瓣叶病变较轻、瓣下结构无严重病变的患者;人工三尖瓣置换术适用于瓣叶病变严重、瓣下结构破坏的患者。外科手术的选择需要根据患者的具体病情、年龄等因素综合判断,儿童患者进行外科手术需要充分评估手术风险和预后。



