色素沉着绒毛结节性滑膜炎是较少见的慢性关节病,累及关节等,病因不明,有相应临床表现,影像学有不同表现,诊断靠多种检查,治疗以手术为主、非手术为辅
一、定义
色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种较少见的慢性关节病,主要累及关节、滑膜、滑囊和腱鞘,其病理特点是滑膜细胞增生、绒毛形成、含铁血黄素沉积以及结节状肿块形成。
二、病因及发病机制
目前其确切病因尚不十分明确,可能与滑膜的慢性炎症、出血、脂质代谢紊乱等因素有关。有研究认为,滑膜的异常增殖可能是由于某些遗传因素或环境因素刺激导致滑膜细胞的异常克隆性增殖。
三、临床表现
症状方面:患者常表现为关节的肿胀、疼痛、活动受限等。疼痛程度不一,活动时可能加重。关节肿胀可逐渐发生,外观上可见关节饱满。部分患者可有关节的反复积液,积液中可含有含铁血黄素颗粒,使积液呈棕黄色。
体征方面:查体时可触及关节周围的结节,质地可硬可软,关节活动度减小,浮髌试验可能呈阳性等。不同年龄、性别患者表现可能无显著特异性差异,但儿童患者可能因生长发育特点,在关节活动受限等表现上可能对其生活影响更为明显,比如影响行走、肢体活动等;而成年患者可能因工作生活等原因,对关节功能受限的耐受性和应对方式有所不同。对于有长期不良生活方式,如过度运动、关节曾有外伤史等情况的人群,患色素沉着绒毛结节性滑膜炎的风险可能相对较高。有相关病史的人群,比如曾有关节反复炎症等情况,也可能增加患该病的几率。
四、影像学表现
X线表现:早期可能无明显异常,随着病情进展,可出现关节间隙变窄、骨质疏松、骨质侵蚀等表现,骨质侵蚀多表现为关节边缘的小囊状破坏。
CT表现:能更清晰地显示骨质破坏的情况,可发现X线不易察觉的骨质侵蚀及关节内的结节状病变等。
MRI表现:是诊断该病的重要影像学手段,可清晰显示滑膜增厚、绒毛形成以及关节内的结节状病灶,病灶在T1WI和T2WI上多呈低信号,这与含铁血黄素沉积有关。
五、诊断与鉴别诊断
诊断:主要依靠临床表现、影像学检查以及滑膜活检病理检查。滑膜活检可见滑膜细胞增生、大量含铁血黄素沉积以及绒毛结节形成等病理改变,这是确诊的金标准。
鉴别诊断:需与类风湿关节炎、痛风性关节炎、滑膜软骨瘤病等疾病相鉴别。类风湿关节炎多为对称性小关节受累,类风湿因子等相关抗体常呈阳性;痛风性关节炎有血尿酸升高,关节液中可找到尿酸盐结晶;滑膜软骨瘤病可见关节内多发的软骨性结节等,通过临床表现、实验室检查及影像学特点等综合鉴别。
六、治疗
手术治疗:是主要的治疗方法,手术方式包括滑膜切除术等。通过切除病变滑膜,可缓解症状,防止病情进一步进展。对于儿童患者,手术需充分考虑其生长发育特点,尽量减少对关节生长板等结构的影响;对于成年患者,手术需考虑其术后关节功能的恢复及生活质量的保障。
非手术治疗:目前非手术治疗效果有限,主要用于辅助缓解症状等,如休息、理疗等,但一般不能从根本上治愈该病。