继发性甲状旁腺功能亢进是因基础疾病致甲状旁腺受刺激过度增生、分泌过多PTH的疾病,常见基础疾病有慢性肾功能衰竭、维生素D缺乏或抵抗、慢性肝脏疾病等,临床表现有骨骼系统及钙磷代谢相关表现,诊断靠血液及影像学检查,治疗针对基础疾病纠正钙磷代谢紊乱且需监测指标并考虑儿童生长发育需求
一、继发性甲状旁腺功能亢进的定义
继发性甲状旁腺功能亢进是一种由于某些基础疾病导致甲状旁腺受到刺激,从而过度增生、分泌过多甲状旁腺激素(PTH)的疾病。其发生机制主要是机体为了纠正低钙血症、高磷血症或维生素D缺乏等内环境紊乱状况,甲状旁腺长期受到刺激,进而出现代偿性增生,使得PTH分泌增多。例如,慢性肾功能衰竭患者,由于肾脏排磷减少,导致血磷升高,同时维生素D活化障碍,肠道钙吸收减少,引起低钙血症,此时甲状旁腺受到刺激,就容易发生继发性甲状旁腺功能亢进。
二、常见的引发继发性甲状旁腺功能亢进的基础疾病
1.慢性肾功能衰竭:在慢性肾功能衰竭进展过程中,肾脏排泄磷的能力下降,导致血磷水平升高,血磷升高会抑制肾脏羟化酶的活性,使维生素D活化减少,肠道对钙的吸收减少,引发低钙血症。低钙血症和高磷血症共同刺激甲状旁腺,促使甲状旁腺增生和PTH分泌增加,从而导致继发性甲状旁腺功能亢进。在儿童慢性肾功能衰竭患者中,由于其生长发育对钙、磷等矿物质代谢的需求更为特殊,该疾病对儿童的影响可能更为复杂,除了影响正常的骨骼发育外,还可能影响内分泌等多系统功能。
2.维生素D缺乏或抵抗:维生素D缺乏时,肠道对钙的吸收减少,导致血钙降低,刺激甲状旁腺分泌PTH增多。而维生素D抵抗则是机体对维生素D的作用不敏感,即使有正常或升高的维生素D水平,也不能发挥其应有的调节钙磷代谢的作用,同样会引起血钙降低,进而刺激甲状旁腺,引发继发性甲状旁腺功能亢进。对于儿童来说,维生素D缺乏可能与日照不足、饮食中维生素D摄入不足等因素有关,而维生素D抵抗可能与遗传等因素相关,这都会影响儿童的骨骼健康和生长发育。
3.慢性肝脏疾病:某些慢性肝脏疾病会影响维生素D的代谢,因为维生素D的活化需要肝脏参与,肝脏疾病可能导致维生素D活化障碍,进而引起钙磷代谢紊乱,刺激甲状旁腺,导致继发性甲状旁腺功能亢进。
三、继发性甲状旁腺功能亢进的临床表现
1.骨骼系统表现:患者可能出现骨痛,多见于腰背、骨盆、四肢等部位,儿童患者可能会影响骨骼的正常生长和发育,导致生长迟缓、骨骼畸形等。例如,长期患有继发性甲状旁腺功能亢进的儿童可能出现佝偻病样表现,如方颅、鸡胸、下肢弯曲等。
2.钙磷代谢相关表现:除了低钙血症相关表现,如手足抽搐等,还可能有高磷血症相关表现。长期的钙磷代谢紊乱还可能导致异位钙化,如软组织钙化等,影响相应组织器官的功能。
四、继发性甲状旁腺功能亢进的诊断
1.血液检查:检测血钙、血磷、PTH水平。通常血钙降低或正常低值,血磷升高,PTH显著升高。例如,慢性肾功能衰竭患者出现血钙降低、血磷升高、PTH升高时,要高度怀疑继发性甲状旁腺功能亢进。对于儿童患者,需要考虑其正常的生长发育阶段的钙磷代谢参考范围,进行更精准的判断。
2.影像学检查:超声检查可发现甲状旁腺增生的情况,如甲状旁腺体积增大等;核素扫描等也有助于评估甲状旁腺的功能和形态。
五、继发性甲状旁腺功能亢进的治疗原则
主要是针对基础疾病进行治疗,同时纠正钙磷代谢紊乱。例如,对于慢性肾功能衰竭患者,可通过透析等方式纠正钙磷代谢紊乱;对于维生素D缺乏或抵抗患者,可补充维生素D等。在治疗过程中,需要密切监测血钙、血磷、PTH等指标,根据指标调整治疗方案。对于儿童患者,在治疗时要充分考虑其生长发育需求,避免过度治疗对其正常生长造成不良影响。