肝性脑病是由急、慢性肝病或各种门-体分流异常引发，以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。病因与发病机制包括基础肝病因素及诱发因素，临床表现有神经精神症状和神经系统体征，诊断依据肝病病史等及辅助检查，治疗原则包括减少肠内氮源性毒物生成与吸收、促进体内氨代谢、调节神经递质等，预防需积极治疗基础肝病、避免诱发因素及对高危患者加强监测护理等。
一、病因与发病机制
1.基础肝病因素
大部分肝性脑病由肝硬化引起，其他病因包括重症肝炎、爆发性肝衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染等。在儿童中，肝性脑病可由先天性尿素循环障碍等遗传代谢性肝病引发。不同年龄、不同基础肝病的患者，其肝性脑病的发生机制有所差异。例如，肝硬化患者，肝脏对氨等毒性物质的代谢能力下降，同时门-体分流使肠道产生的毒性物质绕过肝脏直接进入体循环，从而影响中枢神经系统功能。对于先天性尿素循环障碍的患儿，由于体内特定酶的缺乏，导致氨的代谢障碍，血氨水平升高，进而引发肝性脑病。
2.诱发因素
消化道出血：大量血液进入肠道，经肠道细菌分解产生大量氨等有害物质，吸收入血后加重肝性脑病。对于有消化道出血风险的肝病患者，尤其是老年患者，本身肝功能较差，更易因消化道出血诱发肝性脑病。
感染：如肺部感染、自发性腹膜炎等，感染可导致组织分解增加，产氨增多，同时机体代谢率增高，加重肝脏负担，易诱发肝性脑病。对于儿童患者，由于免疫力相对较低，更容易发生感染，从而增加肝性脑病的发病风险。
电解质紊乱：如低钾性碱中毒，可促使NH?透过血脑屏障，增加脑对氨的敏感性。对于长期应用利尿剂的肝病患者，尤其是老年患者，容易出现电解质紊乱，需密切监测并预防肝性脑病的发生。
高蛋白饮食：摄入过多蛋白质可产生过多的氨，加重肝脏解毒负担。对于肝功能严重受损的患者，无论是哪个年龄段，都需要限制蛋白质的摄入，避免因高蛋白饮食诱发肝性脑病。
二、临床表现
1.神经精神症状
前驱期：轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺。此期症状较轻，容易被忽视，尤其是老年患者可能仅表现为轻微的情绪变化，容易与其他老年疾病的表现混淆。
昏迷前期：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重，定向力和理解力均减退，对时间、地点、人物的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。此期对于儿童患者，可能表现为学习能力下降、注意力不集中等与年龄相关的行为改变。
昏睡期：以昏睡和精神错乱为主，大部分时间患者呈昏睡状态，但可以唤醒，醒时尚可应答，但常有神志不清和幻觉。
昏迷期：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对疼痛刺激有反应，腱反射和肌张力亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛等。
2.神经系统体征：可有扑翼样震颤，脑电图有特征性异常。儿童患者的神经系统体征可能与成人有所不同，例如扑翼样震颤较难引出，需要更细致的观察和专业的评估。
三、诊断与辅助检查
1.诊断依据
主要依据肝病病史或门-体分流手术史，出现精神紊乱、昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤，血氨增高，脑电图异常等。对于有基础肝病的患者，出现上述神经精神症状时，应高度怀疑肝性脑病。例如，有肝硬化病史的患者，出现性格改变、意识障碍等表现，要考虑肝性脑病的可能。
2.辅助检查
血氨：慢性肝性脑病尤其是门-体分流性脑病患者多有血氨增高，急性肝衰竭所致的肝性脑病血氨多正常。
脑电图：前驱期正常，昏迷前期到昏迷期可出现特征性异常，如节律变慢，出现普遍性每秒4-7次的θ波，昏迷时出现每秒1-3次的δ波。
诱发电位：包括视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位等，可用于亚临床肝性脑病的诊断和研究。
心理智能测验：对于早期肝性脑病尤其是亚临床肝性脑病的诊断有一定价值，常用数字连接试验、数字符号试验等。儿童患者可采用适合其年龄的简单心理智能测验来辅助诊断。
四、治疗与预防
1.治疗原则
减少肠内氮源性毒物的生成与吸收：如限制蛋白质摄入，口服乳果糖、乳梨醇等酸化肠道，促进氨的排出，口服抗生素如新霉素等抑制肠道细菌生长。
促进体内氨的代谢：常用药物有L-鸟氨酸-L-门冬氨酸等。
调节神经递质：如使用GABA/BZ复合受体拮抗剂等。
2.预防措施
积极治疗基础肝病，避免上述诱发因素。对于有肝性脑病高危因素的患者，如肝硬化患者，要定期监测血氨、进行心理智能测验等，早期发现并干预。对于儿童先天性尿素循环障碍等遗传代谢性肝病患者，要积极治疗原发病，严格遵循饮食等方面的管理，预防肝性脑病的发生。同时，对于老年肝病患者，要加强护理，密切观察病情变化，及时处理可能的诱发因素。
