肝性脑病什么意思
肝性脑病是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常引起,以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,主要表现为意识障碍等。发病机制有氨中毒学说和神经递质变化;常见病因包括肝硬化、重症肝炎等;临床表现分前驱期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期;诊断依据严重肝病等结合相关表现及检查;治疗原则包括去除诱因等;特殊人群如儿童、老年、妊娠期女性有不同注意事项。
一、发病机制
1.氨中毒学说:血氨升高是肝性脑病,特别是门体分流性脑病的重要发病机制。肝脏对氨的代谢能力减退,当发生门体分流时,肠道的氨未经肝脏解毒而直接进入体循环,使血氨升高,过多的氨通过血-脑屏障进入脑组织,干扰脑的能量代谢,导致大脑功能紊乱。例如,有研究发现,肝性脑病患者脑内谷氨酰胺增加,这与氨的潴留有关,谷氨酰胺增加可导致脑水肿等一系列病理改变。
2.神经递质变化:脑内神经递质如γ-氨基丁酸(GABA)、去甲肾上腺素、多巴胺等的失衡也参与肝性脑病的发生。在肝功能不全时,GABA能神经传导增强,导致中枢神经系统抑制;去甲肾上腺素和多巴胺等单胺类神经递质的减少会影响大脑的正常功能活动。
二、常见病因
1.肝硬化:是引起肝性脑病最常见的病因,约70%的肝性脑病由肝硬化引起。各种原因导致的肝硬化,其正常肝组织减少,肝脏的代谢、解毒等功能下降,容易引发肝性脑病。例如,乙肝后肝硬化患者,随着病情进展,肝脏功能逐渐失代偿,发生肝性脑病的风险增加。
2.重症肝炎:重症肝炎患者肝细胞大量坏死,肝脏的解毒、合成等功能急剧减退,也容易出现肝性脑病。急性重型肝炎患者在病程早期就可能出现肝性脑病相关表现。
3.门静脉分流手术:门体静脉分流术后,肠道产生的氨等有毒物质绕过肝脏直接进入体循环,增加了肝性脑病的发生风险。
4.其他:原发性肝癌、严重胆道感染等也可能引起肝性脑病,但相对较少见。
三、临床表现
1.前驱期:轻度性格改变和行为失常,例如欣快激动或淡漠少言,衣冠不整或随地便溺。应答尚准确,但有时吐字不清且较缓慢。可有扑翼样震颤,脑电图多数正常。
2.昏迷前期:以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重。定向力和理解力均减退,对时、地、人的概念混乱,不能完成简单的计算和智力构图(如搭积木、用火柴棒摆五角星等)。言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。多有睡眠时间倒错,昼睡夜醒,甚至有幻觉、恐惧、狂躁,而被看成一般精神病。此期有明显神经体征,如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。扑翼样震颤存在,脑电图有特征性异常。患者可出现不随意运动及运动失调。
3.昏睡期:以昏睡和精神错乱为主,大部分时间患者呈昏睡状态,但可以唤醒。醒时尚可应答问话,但常有神志不清和幻觉。各种神经体征持续或加重,肌张力增高,四肢被动运动常有抵抗力,扑翼样震颤仍可引出,脑电图有异常波形,锥体束征常呈阳性。
4.昏迷期:神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷时,对痛刺激和不适体位尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进;由于患者不能合作,扑翼样震颤无法引出。深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大,可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。脑电图明显异常。
四、诊断与鉴别诊断
1.诊断:主要依据有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环、精神紊乱、昏睡或昏迷,扑翼样震颤和典型的脑电图改变,结合血氨增高、肝功能异常等可做出诊断。例如,对于有肝硬化病史的患者,出现意识障碍等表现,同时血氨升高,脑电图有特征性改变,应高度怀疑肝性脑病。
2.鉴别诊断:需与可引起昏迷的其他疾病相鉴别,如糖尿病昏迷、低血糖昏迷、脑血管意外、脑部感染等。通过详细询问病史、体格检查、实验室检查(如血糖、头颅CT或MRI等)可进行鉴别。例如,糖尿病昏迷患者有糖尿病病史,血糖明显异常;脑血管意外患者头颅CT等检查可发现脑部有出血或梗死病灶等。
五、治疗原则(简要提及)
1.去除诱因:如控制感染、避免大量放腹水等。
2.减少肠内毒物的生成和吸收:可采用灌肠或导泻清除肠内积食或积血,口服乳果糖等酸化肠道,抑制肠道细菌生长等。
3.促进有毒物质的代谢清除:常用药物有鸟氨酸-门冬氨酸等,促进氨的代谢。
4.调节神经递质:如使用GABA/BZ复合受体拮抗剂等。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童肝性脑病相对少见,多与先天性尿素循环障碍等遗传代谢性疾病有关。儿童肝性脑病的治疗需更加谨慎,应优先考虑非药物干预,如调整饮食结构等,同时要密切监测儿童的生长发育情况,因为肝性脑病可能影响儿童的神经系统发育等。
2.老年患者:老年患者常合并多种基础疾病,在治疗肝性脑病时,要充分考虑其肝肾功能减退等情况,选择合适的治疗方案,避免使用可能加重肝肾功能损害的药物,同时要加强护理,预防压疮、肺部感染等并发症。
3.妊娠期女性:妊娠期肝性脑病较为罕见,处理时需格外谨慎,要权衡治疗药物对胎儿的影响,尽量选择对胎儿影响较小的治疗措施,密切监测母婴情况。



