什么是肾上腺疾病
肾上腺疾病是发生在肾上腺部位、涵盖多种因肾上腺病变致内分泌或结构异常的疾病，分为皮质疾病（如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症）和髓质疾病（如嗜铬细胞瘤）。诊断靠生化、影像检查及动态试验，治疗依不同疾病类型，皮质醇增多症针对垂体、腺瘤、腺癌等有不同治疗，原发性醛固酮增多症腺瘤需手术、增生用药物，嗜铬细胞瘤尽早手术且术前预处理，需综合考虑多因素达最佳疗效
一、肾上腺疾病的定义
肾上腺疾病是指发生在肾上腺部位的一系列疾病。肾上腺是人体重要的内分泌器官，位于肾脏上方，左右各一。它分为皮质和髓质两部分，皮质又可分为球状带、束状带和网状带，分别分泌盐皮质激素（主要是醛固酮）、糖皮质激素（主要是皮质醇）和性激素；髓质分泌肾上腺素和去甲肾上腺素等。肾上腺疾病涵盖了多种由于肾上腺本身的病变导致其内分泌功能异常或结构异常的疾病。
二、肾上腺疾病的分类及相关情况
（一）肾上腺皮质疾病
1.皮质醇增多症（库欣综合征）
病因方面，可能是垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）过多（库欣病，约占70%），也可能是肾上腺皮质腺瘤或腺癌自主分泌皮质醇，还有外源性长期使用糖皮质激素等情况。其临床表现有向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、痤疮、高血压、低血钾性碱中毒等。从年龄和性别来看，各年龄段均可发病，女性相对多见。生活方式方面，长期使用外源性糖皮质激素可能是重要诱因。对于有相关病史长期使用激素的人群需格外警惕。
病理上，垂体性库欣病可见垂体微腺瘤等改变；肾上腺腺瘤则是肾上腺皮质的良性肿瘤；肾上腺腺癌为恶性肿瘤，细胞形态有异形等。
2.原发性醛固酮增多症
主要是肾上腺皮质球状带分泌过多醛固酮，导致水钠潴留、血容量增多、肾素-血管紧张素系统受抑制。病因包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质增生等。临床表现为高血压、低血钾、肌无力、周期性麻痹等。年龄分布较广，性别上无明显严格差异，但腺瘤患者中女性相对多见。生活方式中，高钠饮食可能会加重病情，所以对于此类患者需强调低钠饮食。病理上，腺瘤为肾上腺皮质的单个或多个结节状增生的腺瘤组织；增生则是双侧肾上腺球状带弥漫性或局灶性增生。
（二）肾上腺髓质疾病
1.嗜铬细胞瘤
起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，能过度分泌儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、多汗等症状。病因主要是肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤或异位嗜铬细胞瘤。各年龄段均可发病，性别差异不显著。生活方式中，情绪激动等可能诱发血压急剧升高。病理上，肿瘤细胞呈多边形或梭形，胞质丰富，含嗜铬颗粒。
三、肾上腺疾病的诊断方法
1.生化检查
对于皮质醇增多症，可检测24小时尿游离皮质醇、血皮质醇昼夜节律等指标。如库欣综合征患者24小时尿游离皮质醇明显升高，血皮质醇昼夜节律消失。原发性醛固酮增多症需检测血醛固酮、肾素活性、血电解质等，患者血醛固酮升高、肾素活性降低，血钾降低。嗜铬细胞瘤则检测血、尿儿茶酚胺及其代谢产物，如香草扁桃酸（VMA）等，患者血、尿儿茶酚胺及其代谢产物明显升高。
2.影像学检查
超声检查可初步筛查肾上腺占位性病变，但分辨率相对有限。CT检查对肾上腺疾病的定位诊断价值较高，能清晰显示肾上腺肿块的大小、形态、位置等。例如，库欣病患者垂体CT可能发现微腺瘤；肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤等在CT上可表现为边界清晰的肿块。MRI检查对于肾上腺疾病的诊断也有一定价值，尤其是对某些特殊情况的鉴别诊断有帮助，如鉴别肾上腺皮质腺瘤与增生等。
3.动态试验
对于库欣综合征的鉴别诊断，有小剂量地塞米松抑制试验等。小剂量地塞米松抑制试验中，库欣综合征患者不能被抑制，而正常人能被抑制。原发性醛固酮增多症有醛固酮兴奋试验、醛固酮抑制试验等，用于进一步明确诊断和鉴别病因。嗜铬细胞瘤有可乐定抑制试验等，可乐定可抑制嗜铬细胞瘤患者的儿茶酚胺分泌，而正常人或其他原因引起的高血压患者无此反应。
四、肾上腺疾病的治疗原则
1.皮质醇增多症
垂体性库欣病可采用垂体放疗、经蝶窦垂体微腺瘤切除术等治疗。肾上腺腺瘤则行肾上腺腺瘤切除术，术后需补充糖皮质激素。肾上腺腺癌则需行手术切除，术后可能还需要结合化疗等综合治疗。对于儿童患者，治疗需更加谨慎，优先考虑对生长发育影响较小的治疗方式，密切监测激素水平和生长发育指标。
2.原发性醛固酮增多症
肾上腺皮质腺瘤需行腺瘤切除术。肾上腺皮质增生可采用药物治疗，如螺内酯等醛固酮受体拮抗剂，螺内酯通过竞争性结合醛固酮受体，拮抗醛固酮的作用，从而降低血压、纠正电解质紊乱。对于特殊人群如妊娠期女性，使用药物需权衡利弊，尽量选择对胎儿影响小的治疗方案。
3.嗜铬细胞瘤
一旦确诊，应尽早手术切除肿瘤。手术前需使用α受体阻滞剂等药物进行预处理，以控制血压等症状，减少手术风险。对于儿童嗜铬细胞瘤患者，手术过程中要特别注意麻醉管理和术中血压、心率的监测，因为儿童对血压、心率变化的耐受能力相对较弱。
总之，肾上腺疾病是一组复杂的内分泌疾病，需要通过详细的病史采集、全面的实验室检查和影像学检查明确诊断，然后根据不同的疾病类型采取相应的个体化治疗方案，同时要充分考虑患者的年龄、性别、生活方式和病史等因素，以达到最佳的治疗效果。
