肝性脑病是由急慢性肝病或门-体分流异常引起，以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，主要表现为意识障碍等。发病机制包括氨中毒、神经递质及锰离子毒性作用。常见病因有肝硬化、重症肝炎等。临床表现分前驱、昏迷前期、昏睡期、昏迷期。诊断靠病史、临床表现、实验室及影像学检查。治疗需去除诱因、减少肠内毒物生成吸收、促进有毒物质代谢清除等，预防要积极治基础病、注意饮食调节、避免诱发因素。
一、肝性脑病的定义
肝性脑病是由急、慢性肝病或各种门-体分流异常所引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
二、发病机制
1.氨中毒学说：
肝功能严重受损时，肝脏对氨的代谢能力显著减退，同时门-体分流存在时，肠道的氨未经肝脏解毒直接进入体循环，使血氨升高。血氨增高可以透过血-脑屏障，干扰脑细胞的三羧酸循环，使大脑细胞的能量供应不足，从而引起中枢神经系统功能障碍。例如，有研究表明，在肝性脑病患者中，血氨水平往往明显高于正常人群，且血氨水平与肝性脑病的严重程度有一定相关性。
2.神经递质学说：
正常情况下，大脑中的神经递质保持平衡。肝性脑病时，假性神经递质（如羟苯乙醇胺、苯乙醇胺等）增多，正常的兴奋性神经递质（如去甲肾上腺素、多巴胺等）减少。假性神经递质不能正常传递神经冲动，导致大脑功能紊乱。比如，羟苯乙醇胺可以竞争性地取代正常神经递质，影响神经突触的传递功能。
3.锰离子的毒性作用：
肝脏疾病时，锰离子不能正常被肝脏清除，在大脑基底节等部位沉积，导致神经功能紊乱。研究发现，肝性脑病患者脑内锰含量明显高于正常人，且锰沉积与患者的锥体外系症状等相关。
三、常见病因
1.肝硬化：
是引起肝性脑病最常见的病因，约70%的肝性脑病由肝硬化引起。在肝硬化失代偿期，肝脏的代谢、解毒等功能严重受损，容易发生肝性脑病。不同性别、年龄的肝硬化患者都可能发生肝性脑病，男性肝硬化患者可能由于饮酒等生活方式因素（长期大量饮酒是导致肝硬化的常见原因之一）更容易发展到肝性脑病阶段；而年龄较大的患者肝脏储备功能更差，也更容易出现肝性脑病。例如，长期大量饮酒导致的酒精性肝硬化患者，随着病情进展，发生肝性脑病的风险较高。
2.重症肝炎、爆发性肝衰竭：
重症肝炎和爆发性肝衰竭时，肝脏的功能在短时间内严重丧失，对氨等毒性物质的代谢能力急剧下降，迅速出现肝性脑病。这类患者病情凶险，预后往往较差，年龄较小的患者由于肝脏代偿能力相对更弱，可能面临更严重的后果。
3.门-体分流手术：
各种门-体分流手术，如门-腔静脉分流术等，使肠道产生的氨等毒性物质绕过肝脏直接进入体循环，增加了肝性脑病的发生风险。接受过此类手术的患者，无论年龄、性别，都需要密切监测，因为手术改变了正常的肝脏-体循环代谢途径，容易引发肝性脑病。
四、临床表现
1.前驱期：
轻度性格改变和行为失常，例如欣快激动或淡漠少言，衣冠不整或随地便溺。患者的神经系统体征不明显，可能仅有轻微的扑翼样震颤（嘱患者两臂平伸，手指分开时，出现手向外侧偏斜，掌指关节、腕关节、甚至肘与肩关节急促而不规则地扑击样抖动）。此期对于年龄较小的患者可能表现不典型，需要更细致的观察；女性患者在这一时期可能因为情绪等变化容易被忽视，但也应引起重视。
2.昏迷前期：
以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重，定向力和理解力均减退，对时间、地点、人物的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图（如搭积木、用火柴摆图案等）。言语不清、书写障碍、举止反常也很常见，多有睡眠时间倒错，昼睡夜醒。此期患者的扑翼样震颤存在，腱反射亢进，肌张力增高。对于有基础肝病的老年患者，这一期的症状可能会因为其本身的认知功能下降而被混淆，需要仔细鉴别。
3.昏睡期：
以昏睡和精神错乱为主，大部分时间患者呈昏睡状态，但可以唤醒。醒时可应答问话，但常有神志不清和幻觉。各种神经体征持续或加重，肌张力增高，腱反射亢进，扑翼样震颤仍可引出。患者的锥体束征常呈阳性。此期患者的生活自理能力明显下降，需要加强护理，尤其是对于行动不便的老年患者，要防止其发生坠床等意外。
4.昏迷期：
神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对疼痛刺激有反应，腱反射和肌张力亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛等。脑电图明显异常。此期患者完全需要他人照顾，对于任何人群来说都是病情最严重的阶段，需要密切监测生命体征等。
五、诊断
1.病史：
详细询问患者是否有急、慢性肝病病史，是否有门-体分流手术史等。例如，有肝硬化病史的患者出现意识、行为等改变，要高度怀疑肝性脑病。不同年龄、性别的患者，其病史的获取方式和重点可能不同，对于儿童患者要了解其是否有先天性肝病等情况；对于女性患者要询问是否有妊娠相关的肝损伤等可能导致肝性脑病的因素。
2.临床表现：
根据患者出现的意识障碍、行为失常等临床表现，结合前驱期、昏迷前期等各期的特点进行初步判断。如出现典型的扑翼样震颤等体征。
3.实验室检查：
血氨测定：多数患者血氨升高，但也有部分患者血氨正常，所以血氨正常不能排除肝性脑病。肝功能检查可见转氨酶升高、白蛋白降低、胆红素升高等肝功能受损表现。脑电图检查：典型的改变为节律变慢，出现弥漫性δ波或θ波，对诊断和预后判断有一定价值。
4.影像学检查：
头部CT或MRI检查：可发现脑水肿等情况，有助于排除其他颅内病变引起的意识障碍等表现。对于不同年龄的患者，CT或MRI检查的选择和解读需要考虑其生长发育等因素，例如儿童患者要注意辐射剂量的合理控制等。
六、治疗与预防原则
1.治疗原则：
去除诱因：积极治疗消化道出血、控制感染等诱因。例如，对于有消化道出血的患者，要及时采取止血等措施。
减少肠内毒物的生成和吸收：如限制蛋白质摄入，口服乳果糖等药物酸化肠道，减少氨的吸收。乳果糖可以使肠道pH值降低，抑制肠道细菌产氨，促进氨的排出。
促进有毒物质的代谢清除：可使用谷氨酸钠、谷氨酸钾等药物，但需根据患者的电解质情况等合理选用。
人工肝支持治疗：对于严重肝性脑病患者，可考虑人工肝支持治疗，暂时替代肝脏的部分功能。
2.预防原则：
对于肝硬化患者，要积极治疗基础肝病，避免使用肝毒性药物，定期监测肝功能等指标。例如，要告知患者避免自行服用可能损伤肝脏的药物。
注意饮食调节，对于有肝性脑病倾向的患者，要限制蛋白质的摄入，以优质蛋白为主。不同年龄、营养状况的患者，蛋白质摄入的控制量不同，要根据个体情况合理安排。
避免消化道出血、感染等诱发因素，对于有食管胃底静脉曲张的患者，要注意饮食避免粗糙食物，防止出血。对于老年患者，由于其身体机能下降，更要注意预防感染等情况的发生。
