肌强直性肌病的症状有哪些

来源:民福康

肌强直性肌病会引发多系统相关症状,肌肉相关有肌无力(四肢、吞咽、呼吸等肌肉受累,儿童运动发育迟缓,成年生活质量下降)和肌强直(肌肉收缩后放松困难,不同类型出现部位和程度不同);骨骼系统有骨骼畸形(如脊柱侧弯,青少年加重、成年限制活动)和关节活动受限(影响肢体运动发展和日常活动);其他系统有眼部症状(如眼睑下垂、眼球运动障碍,影响儿童视觉发育和成年视物)和心脏受累相关症状(有心悸、心律失常等,特殊人群如孕妇需密切监测)

一、肌肉相关症状

1.肌无力:肌强直性肌病患者常见肌无力表现,以四肢肌肉受累较为突出,如进行持物、行走等动作时会感到力量不足,随着病情进展,可能逐渐影响到吞咽、呼吸等重要肌肉功能。在不同年龄人群中表现可能有所差异,儿童患者可能会出现运动发育迟缓等情况,与正常儿童相比,在爬行、站立、行走等方面落后于同龄儿童;成年患者则可能因日常活动受影响而生活质量下降。

2.肌强直:这是肌强直性肌病的典型症状之一,表现为肌肉收缩后放松困难。例如手部肌肉受累时,患者握拳后难以迅速松开,需经过一段时间或借助外力才能恢复,面部肌肉受累时会出现闭眼后不易睁开等表现。不同类型的肌强直性肌病肌强直出现的部位和程度可能有所不同,先天性肌强直患者通常在婴儿期或儿童期就可出现肌强直表现,且症状相对较为明显;而其他类型的肌强直性肌病可能在成年后才逐渐显现出肌强直症状。

二、骨骼系统相关症状

1.骨骼畸形:部分肌强直性肌病患者可能出现骨骼畸形,常见的有脊柱侧弯等情况。这与肌肉力量不平衡有关,由于肌肉无力,对骨骼的牵拉和维持正常位置的作用减弱,长期可导致骨骼发生畸形改变。在青少年患者中,脊柱侧弯可能会随着生长发育而逐渐加重,影响身体外观和心肺功能等;对于成年患者,严重的脊柱侧弯可能会进一步限制活动能力,增加心肺等器官的负担。

2.关节活动受限:由于肌肉强直和无力,患者的关节活动会受到限制。比如膝关节、肘关节等部位可能出现活动范围变小的情况,影响日常的屈伸等动作。年龄较小的患者可能因为关节活动受限而影响其正常的肢体运动发展,成年患者则会因关节活动受限而在日常生活中面临诸多不便,如穿衣、洗漱等动作难以顺利完成。

三、其他系统相关症状

1.眼部症状:少数肌强直性肌病患者可能出现眼部症状,如眼睑下垂、眼球运动障碍等。这是因为眼部的相关肌肉也受到疾病影响,导致肌肉功能异常。对于儿童患者,眼部症状可能会影响其视觉发育和学习生活;成年患者则可能因眼部症状而影响外观和日常视物等活动。

2.心脏受累相关症状:某些类型的肌强直性肌病可能伴有心脏受累,患者可能出现心悸、心律失常等症状。心脏受累情况在不同患者中的表现轻重不一,对于有肌强直性肌病病史的人群,尤其是病情较重或病程较长的患者,需要定期进行心脏方面的检查,如心电图等,以便及时发现心脏异常情况。在特殊人群中,如患有肌强直性肌病的孕妇,心脏负担可能会加重,需要更加密切地监测心脏状况,因为任何心脏功能的异常都可能对母婴健康产生不利影响。

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肌强直性肌病
肌强直性肌病(myotonic myopathies) 系指骨骼肌在随意收缩或受物理刺激收缩后不易立即放松,电刺激、机械刺激时肌肉兴奋性增高,重复收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛,症状消失; 寒冷环境中强直加重;肌电图检查呈现连续的高频放电现象为特征的一组肌肉疾病。
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强直,也被称为强直性脊柱炎,是一种严重的疾病,其晚期可能带来诸多危害。这些危害包括关节强直、畸形、活动能力受限或丧失、残疾、骨关节破坏、脆性骨折,以及心肺功能受损等。 对于患有强直性脊柱炎的患者来说,晚期可能出现全身各个关节受累的情况,这使得一些日常动作,如弯腰、仰头、下蹲甚至行走等,都因关节功能受
肌强直性肌病是什么病?
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颈强直要怎么检查?
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出现颈强直现象的患者需进行肝功能检查、肾功能检查、细胞因子检查、骨代谢检查、枕壁试验、HLA-B27检测、红细胞沉降率检查、C反应蛋白检测、腰穿脑脊液化验、颈部活动度检查及头颈部的核磁共振检查、X线检查,从而确认引起颈强直的原发疾病。其中较为常见的包括强直性脊柱炎、颈椎病、颈肋综合征、脑膜炎、破伤风
肌强直性肌病(是什么病?
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肌强直性肌病是指骨骼肌的兴奋性增高,例如骨骼肌在随意收缩或者是受物理刺激收缩后不容易立刻放松,而且肌强直性肌病并不是一个单独的疾病,它还包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和先天性副肌强直等。肌强直性肌病是由于基因病变造成的,是一种比较难治疗的疾病,主要使用药物治疗,常用的治疗药物有妥卡尼。
肌强直性肌病的症状有哪些?
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强直性肌病的症状比较多,首先是1个肌肉的疾病那么主要表现为肌肉的无力,萎缩和强直。无力和萎缩,往往是种远端重于近端,伸肌重于曲肌。强直的症状表现为,如果让病人握紧拳头,再命令他突然伸开手指的话,往往不能做到立刻松开。除了肌肉以外,还有心脏的表现一般来说表现为传导阻滞,那么在心电图上可以看到房室传导阻
肌强直性肌病有哪些危害?
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肌强直性的肌病对病人会导致严重的危害,因为病人会表现出肌肉的强直以及姿势和步态的异常,很容易合并肌力的减弱,病人容易摔倒在地,病人还会表现出肌肉的酸痛,会使病人表现出外伤。病人因为存在这种疾病容易表现出过度的紧张和焦虑,所以容易导致病人表现出抑郁等情感障碍。对于此类病人来说建议一定要及时就诊,病人越
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肌强直性疾病,主要表现为受累骨骼肌肉强直、不易放松,以及进行性的肌肉萎缩、面部的肌肉、颞肌、胸锁乳突肌受累比较明显。还有一部分以前臂远端萎缩为主。患者面容消瘦、额纹平坦、眼睑下垂、唇厚、口微张、成典型的斧状头、颈细长、过度前倾,如鹅颈。几乎均有早秃以及全身多系统功能紊乱,如白内障、男性睾丸萎缩、糖尿
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肌强直性疾病是指骨骼肌在随意收缩,或者受到物理刺激收缩后不容易立即放电,电刺激、机械刺激时肌肉的兴奋性增高,重复收缩或者重复电刺激后,骨骼肌松弛,症状消失;寒冷环境中强直加重;肌电图呈连续高频放电为现象。一般分为强直性肌营养不良症,先天性肌强直和先天性的副肌强直。这种疾病是常染色体显性遗传的疾病,对
肌强直性肌病有哪些危害?
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肌强直性肌病它的临床表现,和它预后个体间差异特别大。有的症状轻的不影响他的日常生活,起病越早相对来说预后越差,对强直性的肌营养不良来说,就是起病越早预后越差。一般就是在45到50岁之间,可能它会合并一些其它并发症,往往他会死于心脏病。对于先天性肌强直和先天性副肌强直,它对于他的寿命不受影响。个体间差
肌强直性肌病可以用哪些药物治疗?
高玲 副主任医师
宿迁市第一人民医院 三甲
肌强直性肌病它其实,主要是一个离子通道病。比如说强直性肌营养不良,主要是钠离子通透性增高,先天性肌强直它主要是氯离子通透性降低,因此针对肌强直的一些药物,主要是针对细胞膜兴奋性的降低。降低细胞膜的兴奋性,使他的肌肉收缩,就是缓解肌肉细胞膜的兴奋性,然后缓解肌肉的强直,因此它的药物是慢心律,妥卡尼主要
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