什么是急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎是一组以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理为新月体性肾小球肾炎的疾病。病因分原发性（多数不明，部分与感染等诱因有关，免疫介导炎症反应）和继发性（继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等）；临床表现有急性肾炎综合征表现（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）和肾功能急剧恶化；病理见大量新月体形成；诊断靠实验室检查（尿常规、肾功能、血清学）和肾活检；治疗包括强化免疫抑制、血浆置换、替代治疗；预后与病理类型、治疗是否及时等有关，早期诊断治疗预后相对好，延误则差，不同年龄预后有差异

一、病因与发病机制

原发性：多数患者病因不明，部分可能与感染等诱因有关，其发病机制主要是免疫介导的炎症反应。例如，在某些情况下，机体的免疫系统会错误地攻击肾小球，引发一系列炎症反应，导致肾小球结构受损。

继发性：可继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。以系统性红斑狼疮为例，患者自身免疫系统产生的自身抗体攻击肾脏等多个脏器，引发急进性肾小球肾炎；过敏性紫癜时，血管炎累及肾脏，也可导致急进性肾小球肾炎的发生。

二、临床表现

急性肾炎综合征表现：患者出现血尿（可为肉眼血尿或镜下血尿）、蛋白尿、水肿和高血压。水肿多从眼睑、颜面开始，然后波及全身；高血压与水钠潴留等因素有关。

肾功能急剧恶化：短期内患者肾功能快速下降，可出现少尿（24小时尿量少于400ml）甚至无尿（24小时尿量少于100ml），血肌酐、尿素氮迅速升高。不同年龄人群表现可能有所差异，儿童患者可能在感染后短期内出现上述症状，而老年患者可能基础疾病较多，病情进展相对更复杂。

三、病理表现

肾脏病理检查可见大量新月体形成，这是其特征性病理改变。新月体主要由增生的肾小囊壁层上皮细胞和单核细胞构成，占据肾小囊腔的50%以上。

四、诊断方法

实验室检查：尿常规可见大量红细胞、蛋白尿等；肾功能检查显示血肌酐、尿素氮升高；血清学检查可发现抗肾小球基底膜抗体阳性、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性等特异性抗体，有助于明确病因分型。

肾活检：肾活检是确诊急进性肾小球肾炎的金标准，通过病理检查可以明确新月体的比例、病变类型等，从而指导治疗和判断预后。

五、治疗原则

强化免疫抑制治疗：对于原发性急进性肾小球肾炎，常用甲泼尼龙冲击联合环磷酰胺治疗等方案。不同年龄患者在治疗时需考虑药物对生长发育、肝肾功能等的影响，例如儿童患者使用环磷酰胺时要密切监测其性腺等功能的影响。

血浆置换：适用于抗肾小球基底膜抗体阳性等类型的患者，通过置换患者血浆，清除血液中的致病性抗体等。

替代治疗：当患者出现严重肾衰竭时，可采用血液透析或腹膜透析等替代治疗维持生命，等待肾功能恢复。

六、预后情况

急进性肾小球肾炎预后与多种因素有关，如病理类型、治疗是否及时等。早期诊断、及时治疗的患者预后相对较好，而病情延误的患者预后较差，可能进展为终末期肾衰竭。不同年龄患者预后也有差异，儿童患者部分经过积极治疗可能肾功能恢复较好，老年患者由于基础状况差等因素预后相对更差。