系统性红斑狼疮是一种什么病

系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病，发病与遗传、环境、免疫等多因素相关，临床表现有皮肤黏膜、全身症状及多系统受累等，常用美国风湿病学会1997年修订分类标准诊断，治疗包括一般治疗和药物治疗，特殊人群育龄、儿童、老年患者有不同注意事项

1.发病机制

系统性红斑狼疮的发病机制尚不完全明确，但与遗传、环境、免疫等多种因素相关。遗传因素方面，有研究表明遗传易感性在其发病中起重要作用，某些基因的突变或多态性会增加个体患系统性红斑狼疮的风险。环境因素包括紫外线照射，紫外线可使皮肤细胞凋亡，释放自身抗原，从而诱发免疫反应；某些药物（如肼屈嗪、普鲁卡因胺等）也可能诱发该病。免疫系统异常表现为自身抗体产生增多，例如抗核抗体等多种自身抗体，这些自身抗体与相应抗原结合形成免疫复合物，沉积在全身多个组织器官，引起炎症反应，导致多系统、多器官受损。

2.临床表现

皮肤黏膜表现：约80%的患者有皮肤损害，常见的有面部蝶形红斑，表现为双侧面颊和鼻梁部呈对称性的红斑，形似蝴蝶；还可出现盘状红斑、光过敏（暴露于紫外线后皮肤症状加重）、口腔溃疡等。

全身症状：患者常出现发热，可为低热或高热；还可有乏力、疲倦、体重下降等全身表现。

多系统受累：

肾脏受累：是较为常见且重要的受累表现，可出现蛋白尿、血尿、水肿等，严重时可发展为肾衰竭。

血液系统受累：可导致贫血、白细胞减少、血小板减少等，出现面色苍白、易感染、皮肤瘀点瘀斑等表现。

神经系统受累：可出现头痛、癫痫发作、精神症状（如抑郁、焦虑等）、认知障碍等。

消化系统受累：可有食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等表现。

心血管系统受累：可出现心包炎、心肌炎等，表现为胸痛、心悸等。

3.诊断标准

目前常用美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准，该标准包括11项指标，如颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统病变、血液学疾病、免疫学异常（如抗Sm抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性等）、抗核抗体阳性等。符合其中4项或4项以上者，在排除其他疾病后，可诊断为系统性红斑狼疮。

4.治疗原则

一般治疗：患者需避免日晒，注意休息，急性期要卧床休息，缓解期可适当活动。

药物治疗：常用药物有糖皮质激素（如泼尼松等），具有强大的抗炎和免疫抑制作用；免疫抑制剂（如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等），可抑制免疫反应，减少自身抗体产生。此外，还有羟氯喹等药物，羟氯喹具有抗炎、免疫调节及抗紫外线损伤等作用，可用于控制病情活动。

5.特殊人群注意事项

育龄女性：系统性红斑狼疮患者病情稳定后可考虑妊娠，但需要在医生的严密监测下进行。妊娠期间需要调整药物治疗方案，部分免疫抑制剂可能对胎儿有影响，需权衡利弊。同时，妊娠可能会诱发病情活动，要密切观察病情变化。

儿童患者：儿童系统性红斑狼疮的临床表现可能与成人有所不同，更易出现肾脏受累等情况。在治疗时要考虑儿童的生长发育特点，药物选择和剂量调整需更加谨慎，密切监测药物不良反应，如糖皮质激素可能影响儿童的生长发育，需定期评估身高、体重等生长指标。

老年患者：老年系统性红斑狼疮患者常合并多种基础疾病，在治疗时要综合考虑其肝肾功能、心肺功能等情况，药物选择需更加谨慎，密切监测药物对各脏器功能的影响。