急进性肾小球肾炎病因

急进性肾小球肾炎分为原发性和继发性。原发性包括抗肾小球基底膜抗体介导（约占20%，男多女，各年龄段可发病，发病前可有上呼吸道感染前驱表现）、免疫复合物介导（常见于原发性肾小球疾病、感染性疾病、系统性疾病相关肾炎，不同病因有年龄性别差异）、寡免疫复合物介导（多与ANCA相关，不同年龄均可发病，无明显性别差异，韦格纳肉芽肿男性相对多见，发病前可有非特异性表现）。继发性包括系统性疾病相关（如系统性红斑狼疮女性多见、过敏性紫癜性肾炎好发于儿童青少年且男多女、混合性冷球蛋白血症不同年龄均可发病且男可能相对多见）和感染相关（细菌感染如链球菌感染后少数儿童青少年可发病、病毒感染如乙肝、丙肝等感染后可通过免疫复合物形成等机制损伤肾小球，不同年龄均可发病，无明显性别特异性）。

一、原发性急进性肾小球肾炎病因

（一）抗肾小球基底膜（GBM）抗体介导

体内产生针对GBM的自身抗体，该抗体与GBM抗原结合后，激活补体系统，引起一系列炎症反应，导致肾小球损伤，此型约占原发性急进性肾小球肾炎的20%左右，男性多于女性，各年龄段均可发病，发病前可能有上呼吸道感染等前驱表现。

（二）免疫复合物介导

循环免疫复合物沉积于肾小球，激活补体，引发炎症。常见于某些原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎等，也可见于感染性疾病（如链球菌感染后肾炎等）、系统性疾病（如系统性红斑狼疮等）相关的肾小球肾炎，不同病因导致的免疫复合物介导的急进性肾小球肾炎，在年龄、性别上可能有一定差异，例如系统性红斑狼疮所致者多见于育龄女性。

（三）寡免疫复合物介导

肾小球内无或仅有少量免疫复合物沉积，多与中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关，ANCA相关性血管炎可引起急进性肾小球肾炎，如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎等，该型在不同年龄均可发病，无明显性别差异，但韦格纳肉芽肿在男性相对多见一些，发病前可能有发热、乏力等非特异性表现。

二、继发性急进性肾小球肾炎病因

（一）系统性疾病相关

1.系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，女性多见，尤其是育龄女性。患者体内产生多种自身抗体，累及肾脏时可引起急进性肾小球肾炎，其发病机制与免疫复合物形成、补体激活等多种因素相关，除肾脏表现外，常伴有皮肤、关节、血液等多系统受累表现。

2.过敏性紫癜性肾炎：好发于儿童及青少年，男性多于女性。是由于过敏性紫癜引起的肾损害，机体对某些致敏物质产生变态反应，形成免疫复合物沉积于肾小球系膜区及血管壁，激活补体，导致肾小球损伤，皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血等是其常见的肾外表现。

3.混合性冷球蛋白血症：可导致急进性肾小球肾炎，其病因与丙型肝炎病毒感染等有关，不同年龄均可发病，男性发病可能相对多见，患者可出现紫癜、关节痛、乏力等表现，肾脏受累时出现蛋白尿、血尿等，进而发展为急进性肾小球肾炎。

（二）感染相关

1.细菌感染：如链球菌感染后，少数患者可发展为急进性肾小球肾炎，多发生于儿童及青少年，感染后机体产生免疫反应，形成免疫复合物沉积于肾小球，引发炎症损伤。

2.病毒感染：某些病毒感染也可能与急进性肾小球肾炎的发生有关，如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等感染后，通过免疫复合物形成等机制损伤肾小球，不同年龄均可因相应病毒感染而发病，无明显性别特异性，但不同病毒感染的流行特点可能影响发病的年龄分布等情况。