妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期罕见但凶险的严重肝脏疾病，多发生于28-40周，初产妇等易患，发病机制未完全明了，有消化系统症状、凝血功能障碍等表现，通过实验室、影像学检查及肝活检诊断，治疗关键是终止妊娠并支持对症治疗，早期诊治预后较好，高危孕妇需加强监测和保健。
1.基本概念
妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是一种发生在妊娠晚期的严重肝脏疾病，罕见但病情凶险。多发生于妊娠28-40周，初产妇、多胎妊娠、妊娠合并糖尿病的孕妇相对更容易罹患。
2.发病机制
目前发病机制尚未完全明确，可能与遗传易感性、线粒体脂肪酸氧化功能障碍等有关。有研究表明，胎儿的某些基因产物可能对母体肝脏产生毒性作用，导致线粒体功能异常，影响脂肪酸的氧化代谢，使得脂肪酸在肝脏等组织中堆积，从而引发肝脏病变等一系列病理改变。
3.临床表现
消化系统症状：起病初期常表现为恶心、呕吐、厌食、上腹部不适等消化道症状，容易被误认为是妊娠反应而被忽视。随着病情进展，可出现黄疸，皮肤和巩膜发黄，这是因为肝脏受损，胆红素代谢障碍，导致血液中胆红素水平升高。
凝血功能障碍相关表现：患者可出现牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑等凝血功能异常的表现，这是由于肝脏合成凝血因子减少所致。
其他表现：病情严重时可出现意识障碍、低血糖、肾衰竭等多器官功能衰竭的表现。孕妇可能会出现乏力进行性加重，随着肝功能进一步恶化，还可能出现腹水等情况。
4.诊断方法
实验室检查
肝功能检查：血清转氨酶可轻度升高或正常，但胆红素明显升高，以直接胆红素升高为主，同时血清碱性磷酸酶升高。
血糖检查：常伴有低血糖，血糖水平可低于2.2mmol/L。
凝血功能检查：凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低等凝血功能异常指标。
影像学检查：腹部超声检查可见肝脏不同程度的肿大，回声减弱等改变；磁共振成像（MRI）对肝脏病变的诊断也有一定价值，可帮助了解肝脏的形态和病变情况。
肝活检：肝组织病理学检查是诊断的金标准，可见肝细胞内有微泡性脂肪变性等特征性表现，但由于是有创检查，临床需谨慎选择。
5.治疗要点
终止妊娠：是治疗妊娠期急性脂肪肝的关键措施。一旦确诊或高度怀疑本病，应尽快终止妊娠，可根据孕妇具体情况选择剖宫产或引产等方式。
支持对症治疗
纠正低血糖：通过静脉补充葡萄糖等措施维持血糖在正常范围，因为低血糖会进一步加重肝脏和神经系统的损伤。
纠正凝血功能障碍：根据病情补充凝血因子等，改善凝血功能，预防出血并发症。
肝衰竭支持治疗：对于出现肝衰竭表现的患者，可能需要进行人工肝支持治疗等，维持机体内环境稳定，为肝脏功能恢复创造条件。
6.预后情况
早期诊断和及时终止妊娠是改善预后的关键。如果能及时终止妊娠并给予积极的支持治疗，部分患者肝功能可逐渐恢复，预后较好；但如果延误诊治，病情进展迅速，可导致孕妇和胎儿死亡，孕妇的死亡率可高达10%-30%，胎儿死亡率也较高。
7.预防建议
对于有妊娠合并糖尿病、肥胖等高危因素的孕妇，应加强孕期监测，包括定期检查肝功能、血糖等指标，以便早期发现异常情况。
孕期应保持健康的生活方式，合理饮食，适量运动，控制体重增长速度，降低妊娠相关并发症的发生风险。同时，要按时进行产前检查，遵循医生的指导进行孕期保健。
特殊人群方面，高龄孕妇、有不良孕产史或合并其他基础疾病（如糖尿病等）的孕妇属于妊娠期急性脂肪肝的高危人群，这类孕妇更应密切关注自身身体状况，加强产检频率和相关指标的监测，一旦出现疑似消化系统不适等症状要及时就医，以便早期诊断和处理，最大程度保障母婴安全。
