原发性肾病综合征的种类

原发性肾病综合征主要包括微小病变型肾病（多见于儿童，对糖皮质激素敏感但复发率高）、系膜增生性肾小球肾炎（青少年多见，部分伴血尿，病情不一）、系膜毛细血管性肾小球肾炎（儿童及青年多见，伴血尿，治疗效果差预后差）、膜性肾病（中老年多见，部分可自发缓解，治疗有效但复发率高），不同人群患病有特点，治疗需综合考量。

一、原发性肾病综合征的种类

原发性肾病综合征主要包括以下几种类型：

1.微小病变型肾病

发病特点：多见于儿童，约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%。成人发病率相对较低，约占成人原发性肾病综合征的20%-30%。其发病机制可能与肾小球足细胞的分子屏障和电荷屏障受损有关，尤其是与足细胞表面的足突相关蛋白的变化密切相关。从病理形态上看，光镜下肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性；免疫荧光检查阴性；电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。

临床特点：大量蛋白尿（尿蛋白定量常大于3.5g/d）、低蛋白血症（血浆白蛋白低于30g/L）、水肿（多从眼睑、下肢等部位开始，呈凹陷性）、高脂血症较为常见。一般对糖皮质激素治疗敏感，多数患者经规范的糖皮质激素治疗后可缓解，但复发率较高。

2.系膜增生性肾小球肾炎

发病特点：可发生于各个年龄段，青少年多见。分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。其发病与免疫复合物沉积有关，免疫荧光检查可见系膜区有IgA或非IgA免疫球蛋白沉积。病理上光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度增生；电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。

临床特点：部分患者可伴有血尿，约50%-70%的患者有镜下血尿，肉眼血尿也可出现。蛋白尿可为单纯性蛋白尿，也可伴有血尿。病情轻重不一，部分患者对糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，部分患者易复发，逐渐进展为慢性肾衰竭。

3.系膜毛细血管性肾小球肾炎

发病特点：又称膜增生性肾小球肾炎。多见于儿童及青年。发病机制与补体系统激活有关，是一种免疫复合物介导的肾炎。病理上光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质重度增生，插入到肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”；免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；电镜下可见系膜区和内皮下有电子致密物沉积。

临床特点：常表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症）伴血尿，约70%-80%的患者有血尿，高血压及肾功能损害出现较早，病情多持续进展，糖皮质激素及免疫抑制剂治疗效果往往不佳，预后较差。

4.膜性肾病

发病特点：多见于中老年，约占原发性肾病综合征的20%-35%。发病机制主要与原位免疫复合物形成有关，抗原与肾小球上皮下的自身抗体结合形成免疫复合物。病理上光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚；免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积；电镜下可见肾小球上皮细胞下有电子致密物沉积，基底膜增厚。

临床特点：大量蛋白尿是主要表现，可伴有血尿。部分患者起病隐匿，进展缓慢，约20%-30%的患者可自发缓解，约50%-70%的患者经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效，但复发率较高，部分患者可逐渐进展为慢性肾衰竭。

特殊人群方面，儿童患原发性肾病综合征时，微小病变型相对常见，治疗上糖皮质激素是主要药物，但需密切关注药物可能带来的生长发育等影响，定期监测身高、体重等指标；中老年患者患膜性肾病等类型时，要更注重对肾功能的监测，因为此类患者病情进展相对更易出现肾功能损害，同时在治疗时要综合考虑患者的整体健康状况，如是否合并心脑血管疾病等，选择合适的治疗方案。