什么是功能性肾上腺肿瘤
功能性肾上腺肿瘤是肾上腺组织中能自主分泌激素并引发相应临床综合征的肿瘤,常见类型有皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤相关肿瘤,分别有不同激素分泌异常表现,诊断靠实验室检查和影像学检查,治疗主要是手术切除,不能耐受手术者可药物辅助,术前需充分评估患者状况。
一、功能性肾上腺肿瘤的定义
功能性肾上腺肿瘤是指肾上腺组织发生的肿瘤,这类肿瘤能够自主分泌激素,从而引起相应的临床综合征。肾上腺可以分泌多种激素,如皮质醇、醛固酮、肾上腺素、去甲肾上腺素等,当肾上腺肿瘤具备自主分泌这些激素的功能时,就被称为功能性肾上腺肿瘤。
二、常见类型及对应激素分泌异常表现
1.皮质醇增多症相关肿瘤
若为肾上腺皮质肿瘤导致皮质醇分泌过多,患者会出现向心性肥胖,表现为面部圆润如满月(满月脸)、腹部脂肪堆积明显等,还可能有高血压、血糖升高、多血质外貌(皮肤红润、口唇深红等)等表现。从发病年龄来看,各年龄段均可发病,但在儿童中相对少见,女性发病可能相对多于男性,生活方式方面,长期精神压力大等可能影响内分泌调节,增加发病风险,有库欣综合征相关基础疾病史的人群患病风险可能更高。
2.原发性醛固酮增多症相关肿瘤
由肾上腺皮质肿瘤引起醛固酮分泌增多时,患者主要表现为高血压、低血钾。高血压可为持续性或波动性,低血钾可导致患者出现肌肉无力、麻痹、心律失常等症状。在年龄分布上,各年龄段均有发病可能,性别差异不十分显著,生活方式中高盐饮食等可能加重病情,有高血压病史且伴有低血钾的人群需警惕该类肿瘤。
3.嗜铬细胞瘤相关肿瘤
嗜铬细胞瘤可分泌大量肾上腺素和去甲肾上腺素,患者会出现阵发性或持续性高血压,同时伴有头痛、心悸、多汗等症状,发作时血压可急剧升高,严重时可危及生命。嗜铬细胞瘤可发生于任何年龄,儿童相对少见,性别差异不突出,生活方式中情绪激动等可能诱发发作,有高血压突发伴明显交感神经兴奋症状病史的人群需高度重视。
三、诊断方法
1.实验室检查
对于皮质醇增多症相关肿瘤,可检测24小时尿游离皮质醇、血浆皮质醇昼夜节律等指标。正常人血浆皮质醇呈昼夜节律性变化,清晨最高,夜间最低,而皮质醇增多症患者血浆皮质醇昼夜节律消失,24小时尿游离皮质醇升高。对于原发性醛固酮增多症,检测血浆醛固酮/肾素活性比值是重要的筛查指标,若该比值升高提示可能存在醛固酮分泌增多情况。嗜铬细胞瘤则检测血、尿儿茶酚胺及其代谢产物,如香草基杏仁酸(VMA)等,患者血、尿儿茶酚胺及其代谢产物水平会显著升高。
2.影像学检查
超声检查可初步筛查肾上腺肿瘤,能发现肾上腺部位的占位性病变,但对于较小肿瘤的分辨率有限。CT检查是诊断肾上腺肿瘤的重要手段,可清晰显示肾上腺肿瘤的大小、形态、位置等,还能通过增强扫描判断肿瘤的血供情况等。MRI检查对于肾上腺肿瘤的诊断也有一定价值,尤其在鉴别肿瘤性质等方面有优势,对于一些特殊部位或特殊情况的肾上腺肿瘤诊断有帮助。
四、治疗原则
对于功能性肾上腺肿瘤,主要的治疗方法是手术切除肿瘤。手术切除后,激素分泌异常的情况通常可得到纠正。但对于一些不能耐受手术或手术风险较高的患者,可能会根据具体情况采用药物辅助治疗来控制激素水平异常相关的症状,但药物治疗只是暂时的缓解措施,手术仍是主要的根治手段。在手术前需要充分评估患者的身体状况,包括各器官功能等,以确保手术安全。对于儿童患者,由于其身体发育尚未成熟,手术需更加谨慎,要综合考虑手术对儿童生长发育等多方面的影响;对于女性患者,要考虑到内分泌变化对月经、生育等方面的影响;对于有基础疾病的患者,如高血压、糖尿病等,术前需将基础疾病控制在相对稳定的状态,以降低手术风险。



