肾上腺皮质功能减退症是什么病

来源:民福康

肾上腺皮质功能减退症是因肾上腺皮质激素分泌不足引发的内分泌疾病,病因包括原发性(自身免疫、感染、遗传等)和继发性(下丘脑或垂体病变致ACTH分泌不足),临床表现有全身症状、皮肤黏膜表现、循环系统表现等,诊断靠实验室检查(血液及动态试验)和影像学检查,治疗主要是激素替代,特殊人群治疗需各有考量

一、病因方面

1.原发性肾上腺皮质功能减退症:多由自身免疫性肾上腺炎导致,患者自身免疫系统错误攻击肾上腺皮质,使肾上腺皮质无法正常分泌激素;感染因素也是常见原因,如结核杆菌感染,结核杆菌侵犯肾上腺,破坏其正常结构和功能,影响皮质激素分泌;先天性肾上腺皮质发育不全等遗传因素也可引发,这与个体的基因遗传有关,从出生起就存在肾上腺皮质发育异常,导致激素分泌不足。不同年龄、性别人群患病风险不同,自身免疫性肾上腺炎在任何年龄段均可发病,女性相对男性可能有一定易感性;感染因素导致的在不同地区因结核等感染流行情况有差异,儿童可能因先天性遗传因素发病。

2.继发性肾上腺皮质功能减退症:主要是由于下丘脑或垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足,进而导致肾上腺皮质功能减退。下丘脑病变可能是因为肿瘤、炎症等影响促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)的分泌,垂体病变如垂体瘤、垂体炎症等会使ACTH分泌减少,从而使肾上腺皮质得不到足够的刺激来分泌激素。不同生活方式人群中,长期精神压力过大可能影响下丘脑-垂体-肾上腺轴的调节,增加继发性肾上腺皮质功能减退症的发生风险;有垂体瘤等病史的人群属于高危人群,更容易出现继发性肾上腺皮质功能减退症。

二、临床表现方面

1.全身症状:患者常出现乏力,这是较为常见的表现,由于肾上腺皮质激素缺乏,身体代谢功能紊乱,能量产生不足,导致患者感觉疲倦、无力;体重减轻也是常见症状,因为激素缺乏影响物质代谢,机体分解代谢相对增强,合成代谢减弱,导致体重下降;胃肠道症状较为多见,可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等,这是因为激素缺乏影响胃肠道的正常消化和蠕动功能。不同年龄人群表现有所差异,儿童可能在生长发育方面受影响,出现生长迟缓等情况;女性可能在月经周期方面出现紊乱等。

2.皮肤黏膜表现:原发性肾上腺皮质功能减退症患者皮肤和黏膜有色素沉着,尤其是暴露部位、摩擦部位、瘢痕处、乳晕、甲床、牙龈、口腔黏膜等部位,颜色加深,这是因为缺乏皮质醇对促黑素细胞激素(MSH)的负反馈抑制,导致MSH分泌增多,引起色素沉着;继发性肾上腺皮质功能减退症患者一般无色素沉着表现,因为MSH分泌不受ACTH缺乏的影响。

3.循环系统表现:患者可出现低血压、直立性低血压等,由于醛固酮分泌不足,肾脏保钠排钾功能减退,导致血容量减少,血压降低;心脏可能出现缩小、心音低钝等情况,这与血液循环改变有关。

三、诊断方面

1.实验室检查:

血液检查:可检测皮质醇、ACTH等指标。原发性肾上腺皮质功能减退症患者血皮质醇降低,ACTH升高;继发性肾上腺皮质功能减退症患者血皮质醇降低,ACTH正常或降低。

动态试验:如ACTH刺激试验,原发性肾上腺皮质功能减退症患者对ACTH刺激无反应或反应低下,继发性肾上腺皮质功能减退症患者在经过ACTH刺激后,皮质醇水平可逐渐升高。

2.影像学检查:对于原发性肾上腺皮质功能减退症,超声、CT或MRI检查可发现肾上腺萎缩、钙化等病变;对于继发性肾上腺皮质功能减退症,可通过垂体MRI等检查发现下丘脑或垂体的病变。

四、治疗方面

主要是激素替代治疗,补充缺乏的肾上腺皮质激素,如补充糖皮质激素(氢化可的松等)、盐皮质激素(氟氢可的松等)。特殊人群如儿童患者,在治疗时需要密切监测生长发育情况,根据年龄和体重调整激素替代剂量;妊娠期女性患者需要确保激素替代治疗足够,以保障自身和胎儿的健康;老年患者则要注意药物可能带来的副作用,如对骨骼、心血管等系统的影响,调整治疗方案时需谨慎评估。

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肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性,按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生(Addison)病,其常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎;少见的病因包括深部真菌感染,免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤,肾上腺广泛出血、手术切除、肾上腺脑白质营养不良及POEMS病等,继发性肾上腺皮质功能减退症,最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素,也可继发于下丘脑-垂体疾病,如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎,外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死,即希恩(Sheehan)综合征
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慢性肾上腺皮质功能减退症应该如何检查?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
一般本病多见于中老年人,幼年是比较少见的。具有以下情况的一些特点,要想到慢性的一个肾上腺皮质功能减退症:首先是有长时间的乏力、食欲的减退、体重的减轻、血压降低或直立性低血压、皮肤色素沉着或皮肤色素缺失、不耐寒、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿和睾丸细小、生长延缓和青春期发育延迟、低钠血症伴
肾上腺皮质功能减退症如何治疗?
刘媛 副主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症如何治疗:肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性,按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最多见的是爱迪生病,典型的临床表现为皮肤粘膜色素沉着,易暴露部位及易摩擦部位最明显,逐渐加重的全身不适,乏力、食欲减退、恶心头晕、体位性低血压等,继发性肾上腺皮质减退症主
什么是慢性肾上腺皮质功能减退症
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
慢性肾上腺皮质功能减退症是指肾上腺皮质激素分泌不足所造成的一组临床综合征。慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类。原发性者又称艾迪森氏病,是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏了双侧肾上腺的绝大多数,因此造成肾上腺皮质激素分泌不足所造成。继发性者是下丘脑、垂体病变造成促肾上
慢性肾上腺皮质功能减退症表现?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
慢性肾上腺皮质功能减退分为原发及继发性两类,是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺所造成的肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者指下丘脑分泌或垂体分泌ACTH不足导致的。慢性肾上腺皮质功能减退症多见于成年人,结核性者男多于女,自身免疫异常导致的的特发性者女多于男。临床表现主要为
肾上腺皮质功能减退症的检查有什么?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症的检查包括:实验室检查和影像学检查。血常规检查常有正细胞正色素性贫血,少数病人合并恶性贫血。白细胞分类中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增多,嗜酸粒细胞明显增多。激素检查方面:基础血、尿皮质醇,尿-17羟皮质类固醇测定常降低。血浆基础,促肾上腺皮质激素测定明显增高,而继发性肾上腺皮质功
慢性肾上腺皮质功能减退症临床表现?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
慢性肾上腺皮质功能减退症又可以分为原发性和继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病,是由于双侧肾上腺绝大多数被毁导致的,主要的症状会表现为全身皮肤色素加深,暴露处、摩擦处、乳晕、疤痕等尤为明显,其他的症状还会表现出乏力、淡漠、疲劳、嗜睡、意识模糊,甚至是精神异常,食欲减退,血压降
肾上腺皮质功能减退症可以治好吗?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症常常由于结核或者自身免疫所导致的,虽然不能够完全治愈,但是目前可以使用代替疗法,缓解患者的症状。常常使用氢化可的松进行代替治疗。但用药剂量与每个人的耐药量有关,因此要适当调整激素的使用量,在服药期间,如果患者出现明显的低血压,可加用盐皮质激素进行治疗。如果病情进展到肾上腺危象时,
肾上腺皮质功能减退症的症状?
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症可以分为原发性慢性肾上腺皮质功能减退症和继发性慢性肾上腺皮质功能减退症。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺绝大多数被毁导致的,主要的症状会表现为全身是皮肤色素加深,暴露处、摩擦处、乳晕、斑痕等尤为明显,粘膜色素沉着可见于齿龈、舌部、颊粘膜等处,其他的症状会有乏力、淡漠
肾上腺皮质功能减退症是什么病?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
你好,当两侧肾上腺绝大多数被破坏,表现出皮质激素不足的表现,称为肾上腺皮质功能减退症。肾上腺皮质功能减退症也可分为慢性和急性两种。慢性多见于中年人,老年和幼年较少见;急性者多继发于希恩综合征。
肾上腺皮质功能减退症的临床表现?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症主要是由于感染、手术、肿瘤、自身免疫等原因,造成双侧肾上腺激素分泌不足造成的疾病。主要临床有:1、在早期主要表现为周身乏力、精神不振、食欲减退、体重减轻等;2、随着病情的发展逐渐表现为皮肤及黏膜的色素沉着,表现出低血压、恶心、呕吐、腹胀等表现。由于肾上腺皮质功能可造成血钾升高,会
肾上腺皮质功能减退症不能吃什么
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症的患者在饮食上没有过多的要求,正常饮食就可以,因为该病是肾上腺由于炎症、感染造成的皮质损毁和破坏,从而引发的疾病。肾上腺皮质功能减退症的患者及时治疗和定期复诊即可,常用的治疗药物是激素类药物。
什么是肾上腺皮质功能减退症
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症,临床上也称之为艾迪森氏病。主要是肾上腺损毁或是破坏,造成的肾上腺激素分泌减低,所引起的一系列临床综合征。肾上腺皮质功能减退症会出现一系列临床症状,主要表现为精神萎靡、皮肤变黑等。因此,建议患者最好是能够及时前往医院,完善相关检查,明确肾上腺素水平,诊断之后再在医生指导下,进行针对性的治疗。
肾上腺皮质功能减退症的预后如何
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症由于炎症或是感染,造成肾上腺皮质损伤和损毁。如果是结核,首先需要治疗原发病。原发病治疗好以后,需要进行激素的替代治疗。一般只要激素功能替代到正常范围,对于寿命的影响不大。但是如果患者不能长期坚持替代治疗,则会影响到寿命。因此建议患者定期就诊检查,治疗是维持生命最好的办法。
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