肾上腺皮质腺癌是起源于肾上腺皮质的罕见恶性肿瘤，各年龄段均可发病，儿童和年轻人多见，女性相对多，有家族性内分泌综合征病史者风险可能升高。临床表现有激素分泌异常相关表现及肿瘤局部压迫表现。诊断靠影像学检查（超声、CT、MRI）和实验室检查（激素水平测定、肿瘤标志物检查）。治疗以手术切除为主，不能完全切除或术后残留可考虑放疗，晚期或转移患者用化疗，儿童患者治疗需特殊考量。
一、定义
肾上腺皮质腺癌是起源于肾上腺皮质的恶性肿瘤，较为罕见。肾上腺皮质由球状带、束状带和网状带组成，分别分泌盐皮质激素、糖皮质激素和性激素，肾上腺皮质腺癌可自主分泌这些激素相关物质，引发相应临床表现。
二、发病情况
年龄与性别：各年龄段均可发病，但多见于儿童和年轻人，女性相对多见。儿童患者中，肾上腺皮质腺癌占儿童期腹部恶性肿瘤的一定比例，女性发病略高于男性。
生活方式：目前尚无明确证据表明特定生活方式直接导致肾上腺皮质腺癌，但长期接触某些环境危险因素可能增加发病风险，如长期暴露于某些化学物质等，但这方面证据需进一步科学验证来明确具体关联程度。
病史：有家族性内分泌综合征病史者，如Li-Fraumeni综合征等，患肾上腺皮质腺癌的风险可能升高。此类患者由于遗传基因突变等因素，细胞发生异常增殖恶变的概率增加。
三、临床表现
激素分泌异常相关表现：
糖皮质激素分泌过多：可出现库欣综合征表现，如向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压、糖尿病倾向等。这是因为肾上腺皮质腺癌自主分泌过量糖皮质激素，影响机体糖、脂肪、蛋白质代谢及水电解质平衡等，儿童患者可能还会出现生长发育迟缓等情况，由于糖皮质激素对生长激素分泌有抑制作用，长期过量分泌会阻碍儿童正常生长。
盐皮质激素分泌过多：可引起钠潴留、高血压、低血钾性碱中毒等表现，患者会出现血压持续升高，同时可能伴有乏力、肌肉无力、心律失常等低血钾相关症状。
性激素分泌异常：女性患者可能出现男性化表现，如多毛、痤疮、月经紊乱、阴蒂肥大等；男性患者可能出现乳房发育、性功能减退等雌激素增多相关表现。
肿瘤局部压迫表现：肿瘤增大时可压迫周围组织器官，如压迫肾脏可引起腰痛、血尿等；压迫腹腔神经丛可导致腹痛等。
四、诊断方法
影像学检查：
超声检查：可初步发现肾上腺区占位性病变，超声能显示肿瘤的大小、形态、位置等，但对于小肿瘤或与周围组织关系的判断有时不够精确。
CT检查：是诊断肾上腺皮质腺癌的重要影像学手段，能清晰显示肿瘤的部位、大小、形态以及与周围组织血管的关系等，还可观察有无远处转移等情况。肾上腺皮质腺癌在CT上多表现为较大的占位，密度不均，常伴有坏死、出血等改变。
MRI检查：对软组织的分辨力优于CT，在判断肿瘤与周围血管、神经等结构的关系上有一定优势，有助于诊断及术前评估。
实验室检查：
激素水平测定：检测血液中皮质醇、醛固酮、性激素等激素水平，如皮质醇昼夜节律消失，24小时尿游离皮质醇升高，提示可能存在糖皮质激素分泌异常；血浆醛固酮升高、肾素-血管紧张素系统受抑制等提示盐皮质激素分泌异常；性激素水平异常升高提示性激素分泌异常。
肿瘤标志物检查：目前尚无特异性很强的肾上腺皮质腺癌肿瘤标志物，但一些相关指标如神经元特异性烯醇化酶（NSE）等在部分患者中可能升高，可作为辅助诊断及病情监测的参考。
五、治疗原则
手术治疗：手术切除是肾上腺皮质腺癌的主要治疗方法，一旦确诊，应尽可能早期进行手术切除肿瘤。对于能够完整切除肿瘤的患者，有治愈的可能。手术需完整切除肿瘤及受侵犯的周围组织，对于儿童患者，手术时要特别注意保护周围重要组织器官，尽量减少对生长发育等的影响。
辅助治疗：
放疗：对于不能完全切除的肿瘤或术后有残留的情况，可考虑放疗，利用放射线杀灭肿瘤细胞，但放疗可能会带来一些副作用，如放射性皮炎、骨髓抑制等，儿童患者进行放疗时需更加谨慎评估其对生长发育等的潜在影响。
化疗：适用于晚期或转移的患者，常用的化疗药物有依托泊苷、多柔比星等，但化疗也有一定的毒副作用，如胃肠道反应、骨髓抑制等，儿童患者使用化疗药物时要严格掌握适应证和剂量，密切监测不良反应。
