系统性红斑狼疮诊断标准有哪些
系统性红斑狼疮诊断主要依据美国风湿学会1997年修订的分类标准,符合11项中4项或4项以上且除外其他疾病可诊断,同时需考虑年龄、性别、生活方式、病史等其他因素,诊断要综合多方面因素及个体差异。
一、美国风湿学会1997年修订的分类标准
1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
意义:是系统性红斑狼疮较典型的皮肤表现之一,其发生与自身免疫导致的皮肤血管炎症等相关,不同年龄、性别患者均可出现,若有此表现需结合其他指标综合判断。
2.盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
意义:提示皮肤受累,与自身免疫攻击皮肤组织有关,不同生活方式人群均可出现该表现,对诊断有一定提示作用。
3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
意义:与患者体内自身免疫异常导致对紫外线等光线敏感有关,不同年龄、性别患者因光线接触情况不同,光过敏表现有差异,若存在此情况需结合其他标准判断。
4.口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
意义:与自身免疫相关的血管炎等影响口腔黏膜有关,各年龄、性别人群均可出现,是诊断的参考指标之一。
5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛、肿胀或积液。
意义:由自身免疫介导的关节炎症所致,不同年龄患者关节受累表现可能因生长发育等有所不同,性别对关节炎本身影响不大,但系统性红斑狼疮在不同性别发病情况有差异,该表现是诊断标准之一。
6.浆膜炎
胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜积液。
心包炎:心电图异常、心包摩擦音或心包积液。
意义:自身免疫累及浆膜导致,不同年龄、性别患者浆膜炎表现因个体差异有所不同,是诊断的重要依据。
7.肾脏病变
尿蛋白>0.5g/24小时或+++,或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)。
意义:由自身免疫损伤肾脏引起,肾脏病变情况因患者病情轻重不同而有差异,对诊断系统性红斑狼疮及判断病情严重程度等有重要价值。
8.神经病变
癫痫发作:无其他原因,如代谢紊乱、电解质紊乱等。
精神病:无其他原因。
意义:自身免疫累及神经系统所致,不同年龄患者神经病变表现可能不同,儿童患者神经病变需特别关注对其生长发育等的影响,性别对神经病变本身影响不大,但系统性红斑狼疮在不同性别发病及表现有差异。
9.血液学疾病
溶血性贫血,伴网织红细胞增多。
白细胞减少:至少2次检查<4×10/L。
淋巴细胞减少:至少2次检查<1.5×10/L。
血小板减少:至少1次检查<100×10/L。
意义:自身免疫导致血液系统异常,不同年龄、性别患者血液学改变情况不同,儿童患者血液学异常需注意其生长发育及感染等风险。
10.免疫学异常
抗双链DNA抗体阳性。
抗Sm抗体阳性。
抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性)。
意义:这些免疫学指标异常是自身免疫的重要证据,不同患者免疫学指标阳性情况不同,对诊断特异性较高。
11.抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。
意义:是自身免疫的常见指标,多种自身免疫性疾病均可出现抗核抗体阳性,但系统性红斑狼疮中阳性率较高,不同年龄、性别患者抗核抗体阳性情况不同。
符合上述11项中4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为系统性红斑狼疮。
二、其他需考虑的因素
1.年龄因素:儿童和老年患者的表现可能不典型,儿童系统性红斑狼疮可能更易出现肾脏受累等情况,需更细致全面检查;老年患者可能合并其他基础疾病,在诊断时要注意与其他疾病鉴别。
2.性别因素:女性发病率明显高于男性,女性患者在月经周期、妊娠等特殊生理时期病情可能有变化,诊断时需结合生理时期情况综合判断。
3.生活方式因素:长期紫外线暴露等可能诱发或加重系统性红斑狼疮相关症状,生活方式中是否有长期接触可能诱发疾病的物质等情况需在诊断评估中考虑。
4.病史因素:既往是否有其他自身免疫性疾病等病史对系统性红斑狼疮的诊断有参考意义,如有其他自身免疫性疾病史,诊断时需警惕系统性红斑狼疮的可能。
总之,系统性红斑狼疮的诊断需要综合患者的临床表现、实验室检查等多方面因素,严格依据诊断标准进行判断,同时充分考虑不同患者的个体差异因素。



