先天性心脏病如何分类

先天性心脏病可根据解剖部位分为房间隔缺损（分原发孔型和继发孔型等，与胚胎发育异常有关，不同年龄表现不同）、室间隔缺损（分膜周部等类型，不同年龄患儿影响不同）、动脉导管未闭（胎儿期动脉导管未正常闭合，不同年龄段表现有差异）、法洛四联症（含四种畸形，与圆锥动脉干发育异常有关，有明显发绀等表现）、大动脉转位（主动脉和肺动脉位置互换，分完全性等类型，症状严重）；还可根据血流动力学分为左向右分流型（潜伏发绀型，如房缺等，缺损大小影响分流及发绀情况）、右向左分流型（发绀型，如法洛四联症，因心血管异常通道致静脉血直接混入动脉血出现持续发绀）、无分流型（无发绀型，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄，不出现发绀但影响心脏血流动力学）

一、根据解剖部位分类

1.房间隔缺损：是常见的先天性心脏病类型，分为原发孔型和继发孔型等。原发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦前下方，常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形；继发孔型房间隔缺损最为多见，缺损多位于房间隔中部卵圆窝处。其发生与胚胎时期房间隔发育异常有关，在胎儿期及出生后会影响心脏的血流动力学，导致右心房、右心室容量负荷增加等情况，不同年龄阶段的患者可能有不同的临床表现，如儿童期可能症状不明显，成年后可能出现心悸、气短等表现。

2.室间隔缺损：是指室间隔在胚胎发育过程中发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。根据缺损部位可分为膜周部、漏斗部、肌部等类型。膜周部室间隔缺损最为常见，肌部室间隔缺损相对较少见。室间隔缺损会使左心室部分血流分流至右心室，增加右心室、肺动脉的血流量，对于不同年龄的患儿影响不同，新生儿和小婴儿可能出现呼吸急促、喂养困难等症状，随着年龄增长可能出现生长发育迟缓等问题。

3.动脉导管未闭：是指胎儿时期连接肺动脉主干与降主动脉的动脉导管未能正常闭合。动脉导管未闭会导致主动脉内的血液持续分流至肺动脉，使肺动脉血流量增加，左心房、左心室容量负荷加重。在不同年龄段表现有所差异，早产儿动脉导管未闭的发生率相对较高，可能出现呼吸窘迫等情况，年长儿可能有乏力、劳累后心悸等表现。

4.法洛四联症：是一种常见的发绀型先天性心脏病，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形。其发病机制与胚胎期圆锥动脉干发育异常有关，患儿会出现明显的发绀，多在出生后3-6个月逐渐显现，同时伴有生长发育迟缓、蹲踞现象等，蹲踞可增加体循环阻力，减少右向左分流，从而缓解缺氧症状。

5.大动脉转位：是指主动脉和肺动脉的位置互换，主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，是一种严重的先天性心脏病。分为完全性大动脉转位和矫正性大动脉转位等类型，完全性大动脉转位患儿出生后即可出现发绀、气促、喂养困难等严重症状，如不及时治疗，预后极差。

二、根据血流动力学分类

1.左向右分流型（潜伏发绀型）：在正常情况下，由于体循环压力高于肺循环，血液从左向右分流而不出现发绀。当剧烈哭闹、屏气或任何病理情况致使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性发绀，常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等属于此型。以室间隔缺损为例，在早期小缺损时，左向右分流量少，肺血管阻力和压力正常，不出现发绀；当缺损较大时，左向右分流量多，肺循环血流量明显增加，肺小动脉长期接受大量左向右分流的血液，产生痉挛，肺小动脉中层和内膜增厚，管腔变小，阻力增加，逐渐由功能性改变发展为器质性病变，当肺循环压力显著增高，超过体循环压力时，出现右向左分流，导致持续发绀。

2.右向左分流型（发绀型）：由于心血管存在异常通道，使部分静脉血未通过肺循环氧合作用而直接分流混入体循环动脉血中，临床上出现持续发绀。法洛四联症、大动脉转位等属于此型。以法洛四联症为例，肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室压力增高，部分血流通过室间隔缺损进入骑跨的主动脉，未经肺脏氧合的静脉血进入体循环，导致患儿出现持续性发绀。

3.无分流型（无发绀型）：心血管系统左右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。肺动脉狭窄是指肺动脉瓣或右心室流出道狭窄，使右心室排血受阻，右心室压力增高，左心室压力正常或增高；主动脉缩窄是指主动脉的某一段管腔狭窄，导致上下肢血压差异等情况，此类疾病一般不出现发绀，但会影响心脏的正常血流动力学，导致心脏负荷改变等问题。