肾性尿崩症因肾脏对抗利尿激素反应缺陷或重吸收障碍致，多与遗传相关，表现多尿等，实验室检查血浆ADH正常或升高，治疗对症处理；中枢性尿崩症因下丘脑-神经垂体病变致ADH合成、分泌减少，病因多样，表现多尿等，实验室检查血浆ADH降低，治疗补充外源性ADH类似物及治原发病
一、发病机制区别
1.肾性尿崩症：是由于肾脏对抗利尿激素（ADH）反应缺陷或肾脏对水重吸收障碍所致。多与遗传因素相关，例如X连锁隐性遗传型是由于位于X染色体上的AVPR2基因发生突变，导致肾脏集合管上皮细胞上的AVPR2受体缺陷，使ADH不能发挥正常作用；常染色体显性遗传型则与AQP2基因（水通道蛋白2基因）突变有关，影响了水通道蛋白2的功能，进而影响肾脏对水的重吸收。年龄方面，各年龄段均可发病，若为遗传因素导致，可能在出生后就表现出症状。性别上，X连锁隐性遗传型男性发病多见。生活方式方面，若患者存在高钙血症等情况可能会加重肾性尿崩症的症状，因为高钙血症可抑制ADH的释放或干扰肾脏对ADH的反应。病史方面，有家族遗传病史者需重点考虑肾性尿崩症的可能。
2.中枢性尿崩症：是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP，即ADH）合成、分泌减少所致。常见的病因有肿瘤（如颅咽管瘤、松果体瘤等）、创伤（如颅脑外伤）、手术（如垂体瘤手术后）、自身免疫性疾病等。任何年龄均可发病，不同年龄因病因不同而有差异，儿童可能因先天性因素、肿瘤等发病，成人则可能因外伤、肿瘤等。性别差异不显著，生活方式一般无特定直接相关，但长期不良生活方式可能影响身体整体状态，对疾病有间接影响。病史方面，有颅脑相关病史、肿瘤病史等需警惕中枢性尿崩症。
二、临床表现区别
1.肾性尿崩症：主要表现为多尿、烦渴、多饮。多尿症状较为突出，每日尿量可多达数升甚至数十升，尿液外观清亮，尿比重常低于1.005。儿童患者若出现肾性尿崩症，可能会影响其生长发育，因为长期多尿、多饮会导致营养物质丢失，影响正常的新陈代谢。例如婴幼儿可能表现为喂养困难、体重不增等。成人患者则可能因多尿影响日常生活和工作，出现夜间频繁起床排尿等情况。
2.中枢性尿崩症：同样表现为多尿、烦渴、多饮，多尿症状一般不如肾性尿崩症那样极其严重，但也会导致大量尿液排出。儿童患者中枢性尿崩症可能会出现发育迟缓、智力发育受影响等情况，因为长期的水、电解质紊乱可能会影响神经系统的正常发育。成人患者可能会因为频繁饮水、排尿影响睡眠质量等。
三、实验室检查区别
1.肾性尿崩症：
血浆ADH测定：血浆ADH水平正常或升高。因为肾脏对ADH不敏感，机体为了试图重吸收水分，会代偿性分泌更多的ADH。
高渗盐水试验：输注高渗盐水后，尿液渗透压无明显升高。正常情况下，输注高渗盐水会刺激ADH分泌，促进肾脏重吸收水分，尿液渗透压升高，而肾性尿崩症患者由于肾脏对ADH反应差，尿液渗透压无明显变化。
氢氯噻嗪试验：给予氢氯噻嗪治疗后，尿量减少，尿比重升高。这是因为氢氯噻嗪可以抑制磷酸二酯酶活性，增加远曲小管对钠、氯离子的重吸收，使到达远曲小管的原尿减少，从而相对增加水的重吸收。
2.中枢性尿崩症：
血浆ADH测定：血浆ADH水平降低。由于下丘脑-神经垂体病变导致ADH分泌减少。
禁水-加压素试验：禁水试验时，患者尿量无明显减少，尿比重及尿渗透压升高不明显；给予外源性加压素后，尿渗透压较禁水试验时明显升高。这是因为中枢性尿崩症患者体内ADH缺乏，禁水不能有效浓缩尿液，而补充外源性加压素后，肾脏对水的重吸收增加，尿液浓缩。
四、治疗区别
1.肾性尿崩症：治疗主要是对症处理，纠正水、电解质紊乱。常用药物有氢氯噻嗪等，氢氯噻嗪通过上述提到的机制减少尿量。对于由高钙血症等其他疾病引起的肾性尿崩症，需要同时治疗原发病。儿童患者使用药物时需特别谨慎，因为儿童的肝肾功能尚未完全发育成熟，要密切监测药物的不良反应。
2.中枢性尿崩症：主要是补充外源性ADH类似物，如去氨加压素等。去氨加压素可以通过与肾脏集合管上的V2受体结合，增加水的重吸收，减少尿量。对于因肿瘤等病因引起的中枢性尿崩症，需要针对肿瘤进行相应治疗，如手术、放疗等。儿童患者使用去氨加压素时要严格掌握剂量，因为儿童对药物的反应可能与成人不同，需根据体重等因素精确计算剂量，并密切观察患儿的尿量、电解质等情况。
