红斑狼疮11项诊断标准

美国风湿学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准包括颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体等11项，符合4项或4项以上且除外其他疾病可诊断为系统性红斑狼疮，不同患者需综合考虑，儿童红斑狼疮也可参考该标准评估

一、美国风湿学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准

1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。

意义：是系统性红斑狼疮较典型的皮肤表现，反映了自身免疫导致的皮肤损害，与疾病的免疫异常激活相关，约40%-70%的系统性红斑狼疮患者会出现颊部红斑。

2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。

意义：盘状红斑相对更具特异性，约20%-30%的系统性红斑狼疮患者会出现盘状红斑，其病理基础是局部皮肤的免疫炎症反应。

3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。

意义：约50%-70%的系统性红斑狼疮患者存在光过敏现象，是由于患者对紫外线等光线刺激的免疫耐受性降低，光线可激发自身抗原，引发免疫反应导致皮肤损伤。

4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

意义：约30%-40%的系统性红斑狼疮患者会出现口腔溃疡，与自身免疫炎症累及黏膜组织以及可能的感染因素等有关。

5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。

意义：约80%的系统性红斑狼疮患者会出现关节炎表现，多为对称性、非破坏性关节受累，是因为免疫复合物沉积在关节滑膜引起炎症反应。

6.浆膜炎

胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜积液。

心包炎：心电图异常、心包摩擦音或心包积液。

意义：浆膜炎在系统性红斑狼疮中较为常见，约30%-50%的患者会出现，是由于自身免疫导致浆膜的炎症反应，胸膜炎主要是免疫复合物沉积在胸膜引起，心包炎则与免疫炎症累及心包有关。

7.肾脏病变

尿蛋白>0.5g/24小时或+++。

或细胞管型，可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。

意义：肾脏受累是系统性红斑狼疮重要的内脏损害表现，约50%-70%的患者会出现肾脏病变，是免疫复合物在肾小球沉积引发炎症，导致肾小球滤过功能异常等一系列病理改变。

8.神经病变

癫痫发作：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

精神病：非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。

意义：神经病变约见于15%-20%的系统性红斑狼疮患者，癫痫发作和精神病等神经症状的出现与中枢神经系统的免疫炎症损伤有关，免疫复合物沉积、血管炎等导致神经组织的损伤和功能异常。

9.血液学疾病

溶血性贫血，伴网织红细胞增多。

白细胞减少，<4×10/L，至少2次。

淋巴细胞减少，<1.5×10/L，至少2次。

血小板减少，<100×10/L（除外药物影响）。

意义：血液系统受累较为常见，约60%-80%的患者会出现血液学异常，溶血性贫血是由于自身抗体破坏红细胞，白细胞减少和淋巴细胞减少与免疫调节异常有关，血小板减少则与自身抗体导致血小板破坏增加等因素相关。

10.免疫学异常

抗核抗体阳性。

抗双链DNA抗体阳性。

抗Sm抗体阳性。

免疫荧光抗核抗体阳性，标准值异常。

梅毒血清试验假阳性。

意义：免疫学异常是系统性红斑狼疮诊断的重要依据，抗核抗体几乎见于所有系统性红斑狼疮患者，抗双链DNA抗体与疾病的活动性相关，抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的特异性抗体，梅毒血清试验假阳性与自身免疫状态导致的血清学交叉反应有关。

11.抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体阳性。

意义：抗核抗体阳性是系统性红斑狼疮诊断的重要血清学指标，但其特异性相对抗双链DNA抗体和抗Sm抗体较低，多种自身免疫性疾病均可出现抗核抗体阳性，但在系统性红斑狼疮中阳性率很高。

在使用这些标准时，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为系统性红斑狼疮。不同年龄段、性别、生活方式和病史的患者在诊断时需综合考虑这些标准的表现，例如育龄女性出现上述多项表现时更应警惕红斑狼疮，有特殊病史如长期使用某些可能诱发狼疮样表现药物的患者需仔细鉴别等。对于儿童红斑狼疮患者，其表现可能与成人有所不同，但上述分类标准仍有重要的参考价值，需结合儿童的具体情况进行全面评估。