慢性肾病有哪些
肾小球疾病包括原发性、继发性和遗传性三类。原发性肾小球疾病有微小病变型肾病(多见于儿童及青少年,免疫紊乱致大量蛋白尿等,激素敏感易复发)、系膜增生性肾小球肾炎(各年龄组,分IgA等,系膜增生,表现多样,部分进展为肾衰)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(青壮年,遗传等致双轨征,伴肾病综合征、血尿、肾损害,进展快预后差)、膜性肾病(中老年,自身免疫病致基底膜增厚,肾病综合征,易血栓,起病隐匿);继发性肾小球疾病有狼疮性肾炎(育龄女,狼疮累及肾,病理多样,表现复杂)、糖尿病肾病(糖尿病病程长易患,代谢等致蛋白尿,早期微量后大量)、高血压肾损害(长期高血压致,肾小动脉硬化,蛋白尿轻,伴肾小管受损);遗传性肾病有Alport综合征(儿童期起病,基因缺陷致基底膜病变,血尿,渐肾衰)、薄基底膜肾病(青少年,持续镜下血尿,基底膜变薄,多数预后好)
一、原发性肾小球疾病
1.微小病变型肾病:多见于儿童及青少年,男性发病略高于女性,其发病可能与机体免疫功能紊乱有关,肾脏病理表现为肾小球毛细血管壁无明显病变,电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合,临床主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,多数患者对糖皮质激素治疗敏感,但易复发。
2.系膜增生性肾小球肾炎:可发生于各年龄组,男性多于女性,分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎,其病因可能与感染、免疫反应等有关,病理上以肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生为主要特点,临床表现多样,可表现为无症状性血尿和(或)蛋白尿,也可出现肾病综合征范围的蛋白尿,病情轻重不一,部分患者可逐渐进展为慢性肾衰竭。
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎:又称膜增生性肾小球肾炎,多见于青壮年,男性常见,病因可能与遗传、免疫复合物沉积等有关,病理特点为肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多,毛细血管壁呈双轨征,临床表现为肾病综合征伴血尿,常伴有高血压及肾功能损害,病情进展较为迅速,预后较差。
4.膜性肾病:好发于中老年,男性多见,病因多为自身免疫性疾病相关,病理上以肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚为特点,临床主要表现为肾病综合征,部分患者可伴有镜下血尿,易发生血栓栓塞并发症,如肾静脉血栓等,起病隐匿,病程较长,部分患者可自发缓解,但也有患者逐渐进展为慢性肾衰竭。
二、继发性肾小球疾病
1.狼疮性肾炎:多见于育龄女性,男女发病比例约为1:10,是系统性红斑狼疮累及肾脏所致的免疫性损伤,肾脏病理表现多样,可包括系膜增生性、膜性、系膜毛细血管性及新月体性等多种病理类型,临床表现复杂,除肾脏受累表现如蛋白尿、血尿、水肿、高血压等外,还伴有系统性红斑狼疮的多系统受累表现,如面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等,病情轻重差异较大,需根据具体病理类型及病情严重程度进行个体化治疗。
2.糖尿病肾病:多见于糖尿病病史较长的患者,一般病程超过10年的糖尿病患者易发生,男性与女性发病无明显显著差异,但在糖尿病患者中男性可能相对更易出现肾脏受累相关风险,其发病机制与高血糖导致的代谢紊乱、血管损伤等有关,病理上早期表现为肾小球毛细血管基底膜增厚、系膜基质增多,晚期可出现肾小球硬化、肾衰竭,临床主要表现为蛋白尿,早期为微量白蛋白尿,逐渐进展为大量蛋白尿,可伴有水肿、高血压等,是糖尿病患者重要的微血管并发症之一。
3.高血压肾损害:长期高血压患者易发生,一般高血压病史5-10年以上可能逐渐出现肾脏损害,男性和女性发病无绝对差异,但高血压控制不佳的患者风险更高,其发病是由于长期高血压导致肾小动脉硬化、肾脏缺血,病理上早期可见肾小球入球小动脉玻璃样变,肾小管萎缩,晚期肾小球硬化,临床主要表现为蛋白尿,一般为轻度蛋白尿(24小时尿蛋白定量多小于1g),伴有夜尿增多等肾小管功能受损表现,随着病情进展可出现肾功能减退。
三、遗传性肾病
1.Alport综合征:是一种遗传性肾小球疾病,多在儿童期起病,男性病情相对较重,女性病情相对较轻,主要由编码肾小球基底膜Ⅳ型胶原的基因突变引起,病理上可见肾小球基底膜增厚、变薄及分裂,临床主要表现为血尿,伴或不伴有听力障碍、眼部病变等,病情逐渐进展,最终可发展为肾衰竭。
2.薄基底膜肾病:是一种较常见的遗传性肾病,多见于青少年,男女均可发病,以持续性镜下血尿为主要临床表现,少数患者可出现肉眼血尿,病理上肾小球基底膜弥漫性变薄,一般预后较好,多数患者肾功能可长期维持正常,但部分患者可能在感染、劳累等因素下出现血尿加重。



