系统性红斑狼疮表现
系统性红斑狼疮的表现多样,包括皮肤黏膜表现(约80%患者有皮肤损害,如蝶形红斑、盘状红斑,黏膜受累有口腔溃疡)、全身症状表现(多数有发热、乏力、体重下降)、关节肌肉表现(约90%以上患者关节疼痛,可累及多关节,肌肉受累有肌无力等)、肾脏表现(约50%-70%患者肾脏受累,有蛋白尿、血尿、水肿等)、血液系统表现(约三分之二患者有血液系统异常,如贫血、白细胞减少、血小板减少等)、神经系统表现(约20%-50%患者有神经系统症状,如头痛、癫痫发作、精神症状等)、心血管系统表现(约10%-50%患者有心血管表现,如心包炎、心肌炎、雷诺现象等),不同性别和年龄患者表现可能有差异。
一、皮肤黏膜表现
系统性红斑狼疮患者皮肤黏膜表现较为常见,约80%患者会出现皮肤损害。典型的有蝶形红斑,为横跨鼻梁和双侧脸颊的对称性红斑,形似蝴蝶,是系统性红斑狼疮的特征性皮疹之一,多见于颜面部,日光照射后常可加重。此外,还可能出现盘状红斑,表现为边界清楚的圆形或椭圆形红斑,红斑上有粘着性鳞屑,去除鳞屑后可见其下有角质栓和毛囊口扩大,好发于头面部、颈部等暴露部位。黏膜受累时可出现口腔溃疡,表现为口腔内黏膜处的糜烂、溃疡,可伴有疼痛,这在患者中也较为常见,女性患者相对更易出现此类黏膜表现,可能与自身免疫状态及内分泌等因素有关,长期的日光暴露等不良生活方式也可能诱发或加重皮肤黏膜的损伤。
二、全身症状表现
多数患者会有全身症状,如发热,可为低、中度热,也有部分患者出现高热,发热无特异性,可能与疾病处于活动期,机体免疫紊乱导致炎症反应有关。乏力也是常见表现,患者常感觉全身疲倦、无力,影响日常生活和工作,年龄较小的患者可能表现为活动减少、精神不振等,这与疾病导致的机体代谢改变、能量消耗增加以及身体不适等多种因素相关。体重下降也较为常见,由于疾病状态下机体代谢异常、食欲减退等原因,患者体重会逐渐减轻,不同年龄阶段的患者体重下降的程度可能有所不同,儿童患者可能会影响其生长发育。
三、关节肌肉表现
关节肌肉受累是系统性红斑狼疮常见表现之一。约90%以上患者会出现关节疼痛,可累及多个关节,以双手近端指间关节、腕关节、膝关节等最为常见,呈对称性多关节疼痛,疼痛程度不一,部分患者可伴有晨僵,但一般持续时间较短,与类风湿关节炎的晨僵有所不同。肌肉受累时可出现肌无力,表现为上下楼梯费力、抬手困难等,少数患者可出现肌痛。在女性患者中,由于生理结构及激素等因素影响,关节肌肉症状可能相对更为明显,而儿童患者关节肌肉受累时可能更容易被忽视,因为儿童表达能力有限,需要家长密切观察其活动情况来发现异常。
四、肾脏表现
肾脏是系统性红斑狼疮常累及的脏器之一,约50%-70%的患者会出现肾脏受累。表现为蛋白尿、血尿、水肿等,蛋白尿可从少量到大量不等,严重时可出现肾病综合征范围的蛋白尿,血尿可表现为镜下血尿或肉眼血尿,水肿可从眼睑、下肢水肿逐渐发展为全身水肿。肾脏受累的严重程度与患者的预后密切相关,不同年龄患者肾脏受累的表现可能有一定差异,儿童患者肾脏受累时病情变化可能较为迅速,需要及时监测肾功能等指标。
五、血液系统表现
血液系统受累较为常见,约三分之二的患者会出现血液系统异常。贫血是常见表现,多为正细胞正色素性贫血,与疾病导致的红细胞生成减少、破坏增加等因素有关。白细胞减少也较常见,患者外周血白细胞计数低于正常范围,容易出现感染等并发症。血小板减少时可出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血倾向,女性患者在生理期可能会加重出血表现。不同年龄患者血液系统受累的程度和表现可能有所不同,例如老年患者可能由于基础健康状况较差,血液系统异常带来的风险更高。
六、神经系统表现
神经系统受累可表现多样,约20%-50%的患者会出现神经系统症状。可出现头痛,部分患者头痛较为剧烈;还可出现癫痫发作,表现为突发的意识丧失、肢体抽搐等;精神症状也是神经系统受累的表现之一,如抑郁、焦虑、认知障碍等。神经系统受累在女性患者中可能相对更易发生,儿童患者出现神经系统症状时需要警惕疾病活动对其大脑发育等的影响,需要及时进行相关检查和评估。
七、心血管系统表现
心血管系统也可受累,约10%-50%的患者有心血管表现。可出现心包炎,表现为胸痛、心包摩擦音等;心肌炎较少见,但可导致心律失常、心功能不全等;还可出现雷诺现象,表现为手指或足趾在寒冷或情绪激动时出现变白、变紫、变红的顺序性颜色改变,这与血管痉挛等因素有关,女性患者由于外周血管相对较细等生理特点,雷诺现象可能更为明显。



