原发性肾病综合征的治疗原则是什么

肾病综合征的治疗包括一般治疗、对症治疗、免疫抑制治疗及并发症防治。一般治疗涵盖休息与活动、饮食调整；对症治疗有利尿消肿及减少尿蛋白等措施；免疫抑制治疗包括糖皮质激素、细胞毒药物及其他免疫抑制剂的应用；并发症防治需预防感染、抗凝预防血栓栓塞、处理急性肾损伤及关注脂质代谢紊乱等。其中一般治疗中要根据不同人群合理安排休息活动与饮食；对症治疗的利尿消肿药使用需注意电解质等问题；免疫抑制治疗中糖皮质激素等有特定使用原则及不良反应；并发症防治要针对不同情况采取相应措施。

一、一般治疗

1.休息与活动：肾病综合征患者在病情发作期需适当休息，以减少机体消耗，但也不应长期卧床，可进行适度的床上活动，防止血栓形成等并发症。对于儿童患者，要保证充足的睡眠，有利于机体的恢复；成年患者则需根据自身情况合理安排休息与活动时间，避免过度劳累。

2.饮食：

蛋白质摄入：一般给予正常量的优质蛋白饮食，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等。但当肾功能不全时，需适当限制蛋白质摄入。儿童处于生长发育阶段，蛋白质摄入需满足其生长需求，但也要注意根据肾功能情况调整。

热量：保证足够的热量摄入，以维持机体正常代谢，可适当多摄入碳水化合物，如米饭、面食等。

钠盐：水肿时应限制钠盐摄入，一般每日钠盐摄入量不超过3g，避免加重水肿，这对各年龄段患者都很重要，尤其是儿童，要注意饮食中钠盐的控制。

脂肪：减少饱和脂肪酸的摄入，增加多不饱和脂肪酸的摄入，如植物油等，对于合并高脂血症的患者尤为重要。

二、对症治疗

1.利尿消肿：

噻嗪类利尿剂：通过抑制远端肾小管对钠、氯的重吸收发挥利尿作用，常用药物如氢氯噻嗪等。但长期使用可能会引起电解质紊乱等不良反应，需定期监测血钾、血钠等电解质水平。对于儿童患者，使用时要注意剂量的调整，根据体重等因素精确计算。

袢利尿剂：如呋塞米等，通过抑制髓袢升支粗段对氯化钠的重吸收，产生强大的利尿作用。在使用过程中同样要注意电解质紊乱等问题，儿童患者使用时需严格遵循用药原则。

保钾利尿剂：如螺内酯等，可对抗醛固酮对远端肾小管的作用，起到保钾利尿的效果，但单独使用利尿效果较弱，常与噻嗪类或袢利尿剂合用，以增强利尿效果并减少钾的丢失。

2.减少尿蛋白：

血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）：除了具有降压作用外，还可通过降低肾小球内压，减少尿蛋白排泄。常用药物如卡托普利、氯沙坦等。对于有高血压的患者尤为适用，但儿童使用时需谨慎评估其有效性和安全性。

三、免疫抑制治疗

1.糖皮质激素：是治疗原发性肾病综合征的常用药物，通过抑制免疫反应及炎症反应发挥作用。常用药物如泼尼松等。其使用原则为起始足量、缓慢减药、长期维持。对于儿童患者，要根据年龄、体重等调整初始剂量，在减药过程中要密切观察病情变化，防止病情复发。在使用过程中需注意预防感染等不良反应，定期监测患者的血糖、血压等指标。

2.细胞毒药物：对于激素依赖型、激素抵抗型患者可联合使用细胞毒药物，如环磷酰胺等。但细胞毒药物有骨髓抑制、肝损害等不良反应，使用时需严格掌握适应证和禁忌证，儿童患者一般不优先选用细胞毒药物，若使用需更加谨慎评估风险与收益。

3.其他免疫抑制剂：如他克莫司、环孢素等，可用于激素及细胞毒药物治疗无效或有禁忌证的患者。但这些药物也有一定的不良反应，如他克莫司可能导致肾功能损害、神经毒性等，使用过程中需密切监测血药浓度及相关指标。

四、并发症防治

1.感染：肾病综合征患者由于大量蛋白尿导致免疫球蛋白丢失，以及使用糖皮质激素等免疫抑制剂，易发生感染。需注意预防感染，如保持皮肤清洁、预防呼吸道感染等。一旦发生感染，要积极选用敏感、强效且无肾毒性的抗生素进行治疗。对于儿童患者，因其免疫力相对较低，更要加强感染的预防和早期治疗。

2.血栓、栓塞并发症：由于血液高凝状态，肾病综合征患者易发生血栓、栓塞并发症，常见的有肾静脉血栓、下肢静脉血栓等。可给予抗凝治疗，如使用低分子肝素等，但在使用过程中要注意监测凝血功能，防止出血等不良反应。对于有高凝状态的患者，要早期进行抗凝预防。

3.急性肾损伤：部分患者可出现急性肾损伤，常见原因有有效血容量不足、肾间质水肿等。需积极寻找并去除诱因，如补充血容量、停用肾毒性药物等。必要时可进行血液透析等肾脏替代治疗。儿童患者发生急性肾损伤时，要更加注重肾脏功能的保护和个体化治疗。

4.脂质代谢紊乱：积极治疗原发病，通过控制肾病综合征病情，部分患者的脂质代谢紊乱可得到改善。对于持续存在的高脂血症，可使用调脂药物，但要注意药物对儿童等特殊人群的影响。