诊断系统性红斑狼疮的标准
美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准包括颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、抗核抗体等11项,符合其中4项或4项以上,除外其他疾病后可诊断为系统性红斑狼疮,不典型病例需结合更多临床资料,特殊人群诊断需考虑其特殊特点。
一、美国风湿病学会(ACR)1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准
1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
意义:是系统性红斑狼疮较具特征性的表现之一,约80%患者会出现,其发生与自身免疫导致的皮肤血管炎症等因素相关,不同年龄、性别患者均可出现该表现,但需结合其他指标综合判断。
2.盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
意义:约20%-30%患者会出现盘状红斑,不同生活方式人群均可能发生,此表现提示皮肤受累,与自身免疫攻击皮肤组织有关,需与其他皮肤疾病鉴别。
3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
意义:约50%-70%患者存在光过敏现象,紫外线照射可能激发自身免疫反应,诱发或加重病情,不同年龄人群对日光敏感性可能有差异,生活在紫外线辐射较强地区的人群更易出现该表现。
4.口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
意义:约30%患者会出现口腔溃疡,可能与自身免疫炎症累及口腔黏膜、营养缺乏等因素有关,各年龄、性别均可发生,生活方式中缺乏维生素等可能增加发生风险。
5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。
意义:约90%患者会有关节炎表现,多为对称性多关节疼痛、肿胀,与自身免疫导致的关节滑膜炎症有关,不同年龄人群关节受累情况可能不同,长期不良生活方式可能加重关节症状。
6.浆膜炎
胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜积液。
心包炎:心电图异常,心包摩擦音或心包积液。
意义:约30%-50%患者会出现浆膜炎,是自身免疫累及浆膜所致,不同性别患者发生率可能无显著差异,年龄较大患者可能因基础疾病等增加浆膜炎相关风险。
7.肾脏病变
尿蛋白>0.5g/24小时或+++。
细胞管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。
意义:肾脏受累较常见,约50%-70%患者会出现,反映自身免疫对肾脏肾小球等结构的损伤,不同年龄患者肾脏病变进展速度可能不同,有基础肾脏疾病史患者更易出现严重肾脏受累情况。
8.神经病变
癫痫发作:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
意义:约15%-20%患者会出现神经病变,与自身免疫累及神经系统有关,不同年龄人群神经病变表现可能不同,女性患者在激素变化等因素影响下可能更易出现相关神经症状。
9.血液学疾病
溶血性贫血,伴网织红细胞增多。
白细胞减少,<4000/μl,至少2次。
淋巴细胞减少,<1500/μl,至少2次。
血小板减少,<100000/μl(除外药物影响)。
意义:血液系统受累较常见,约60%-80%患者会出现,与自身免疫导致的血细胞破坏、生成减少等有关,不同年龄患者血液学指标变化可能受生长发育等因素影响,有基础血液疾病史患者可能病情更复杂。
10.免疫学异常
抗核抗体阳性。
抗双链DNA抗体阳性。
抗Sm抗体阳性。
免疫荧光抗核抗体阳性,按美国风湿病学会(ACR)标准。
梅毒血清试验假阳性。
意义:免疫学指标异常是重要诊断依据,抗核抗体几乎见于所有系统性红斑狼疮患者,抗双链DNA抗体与疾病活动度相关,抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的标记性抗体,不同性别、年龄患者免疫学指标变化特点不同,生活方式中接触某些环境因素可能影响免疫学指标检测结果。
11.抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体阳性。
意义:抗核抗体是系统性红斑狼疮诊断的重要筛查指标,阳性率高,不同年龄、性别人群均可出现阳性,但需结合其他指标排除其他疾病导致的假阳性情况,有自身免疫性疾病家族史患者抗核抗体阳性时需高度警惕系统性红斑狼疮。
符合以上11项中4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为系统性红斑狼疮。需要注意的是,该分类标准并非适用于所有情况,对于一些不典型病例可能需要结合更多临床资料综合判断,特殊人群如儿童、老年人、妊娠期女性等在诊断时需充分考虑其特殊的生理病理特点,儿童系统性红斑狼疮可能有不同的临床表现及免疫学特征,老年人可能合并其他基础疾病影响诊断,妊娠期女性的免疫状态和生理变化也会对诊断产生一定干扰。



