原发性肾病综合征什么意思

原发性肾病综合征是因肾小球滤过膜通透性增加致大量血浆蛋白丢失的临床综合征，具大量蛋白尿、低蛋白血症等特征，发病与年龄、性别、生活方式、病史等相关，诊断靠临床表现、实验室及肾活检，需与继发性肾病综合征鉴别，治疗分一般、对症、免疫抑制等，预后与病理类型、治疗等有关，微小病变型预后相对好，膜性肾病等预后有差异，儿童预后一般优于成人。

大量蛋白尿的机制

肾小球滤过膜由肾小球毛细血管内皮细胞、基底膜和肾小囊脏层上皮细胞构成，正常情况下，仅允许分子量较小的蛋白质通过，而阻止大分子蛋白质漏出。在原发性肾病综合征时，肾小球滤过膜的电荷屏障和机械屏障受损，尤其是电荷屏障破坏，使肾小球对血浆蛋白的通透性显著增加，导致大量白蛋白等蛋白质从尿中丢失，进而形成大量蛋白尿。

低蛋白血症的产生

大量蛋白尿使蛋白质丢失过多，超过了肝脏对蛋白质的合成代偿能力时，就会出现低蛋白血症。低蛋白血症可导致血浆胶体渗透压降低，是引起水肿的主要原因。

水肿的发生

血浆胶体渗透压降低使水分从血管内渗出到组织间隙，从而引起水肿。水肿可表现为从眼睑、下肢开始的凹陷性水肿，严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等。

高脂血症的情况

低蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白增加，其中的胆固醇及低密度脂蛋白（LDL）合成显著增多，导致高脂血症。

发病的相关因素

年龄方面：不同年龄段均可发病，但儿童发病率相对较高。儿童原发性肾病综合征中，微小病变型肾病较为常见，约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%，其发病机制可能与机体免疫功能发育尚未完善，免疫调节异常有关。而成人原发性肾病综合征的病理类型相对复杂，如膜性肾病等发病率较高，可能与成人的免疫反应、感染、自身免疫性疾病等多种因素相关。

性别方面：一般无明显的性别差异，但不同病理类型在不同性别中的发病情况可能略有不同。例如，某些病理类型在男性或女性中的发病率可能存在一定差异，但总体差异不显著。

生活方式方面：长期劳累、感染等可能诱发原发性肾病综合征。过度劳累会使机体抵抗力下降，容易发生感染，而感染是诱发肾病综合征的常见诱因之一。例如，上呼吸道感染后可能导致肾小球滤过膜损伤，从而引发肾病综合征。另外，长期处于紧张、压力大的生活状态下，也可能影响机体的免疫功能，增加患病风险。

病史方面：既往有肾脏疾病病史的人群，如肾小球肾炎等，发生原发性肾病综合征的风险相对较高。因为原有肾脏疾病可能已经对肾小球滤过膜等结构造成了一定损伤，在此基础上更容易出现滤过膜通透性增加等改变，进而引发肾病综合征。

诊断与鉴别诊断

诊断：主要依据临床表现和实验室检查。首先根据患者出现大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等典型表现，再结合24小时尿蛋白定量等实验室检查明确大量蛋白尿和低蛋白血症的情况。同时，需要进行肾活检病理检查以明确具体的病理类型，因为不同的病理类型治疗方案和预后不同。例如，微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常，免疫荧光阴性，电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合；膜性肾病光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，免疫荧光可见IgG和C3沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积等。

鉴别诊断：需要与继发性肾病综合征相鉴别。继发性肾病综合征有明确的原发病因，如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜等。例如，系统性红斑狼疮引起的肾病综合征，患者多有发热、面部红斑、关节痛等多系统受累的表现，且自身抗体检查如抗核抗体、抗双链DNA抗体等呈阳性；糖尿病肾病引起的肾病综合征，患者有糖尿病病史，且尿微量白蛋白早期即可增高，随着病情进展出现大量蛋白尿等表现。通过详细询问病史、进行相关的实验室检查等可以进行鉴别。

治疗原则

一般治疗：患者需注意休息，避免劳累，水肿明显时应限制钠盐摄入，一般每日食盐摄入量应<3g。同时，要保证充足的热量摄入，以维持机体正常代谢。

对症治疗：对于水肿明显的患者，可使用利尿剂减轻水肿，如袢利尿剂等。但使用利尿剂时需注意监测电解质，避免出现低钾、低钠等电解质紊乱。对于高脂血症，可使用降脂药物，但需谨慎选择，避免对肾脏造成不良影响。

免疫抑制治疗：根据病理类型选择合适的免疫抑制剂。例如，微小病变型肾病常对糖皮质激素治疗敏感，一般首选糖皮质激素治疗，如泼尼松等；而膜性肾病的治疗相对复杂，可能需要联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺等，但使用免疫抑制剂时需密切监测药物的不良反应，如骨髓抑制、肝肾功能损害等。

预后情况

原发性肾病综合征的预后与病理类型、治疗是否及时有效等因素有关。微小病变型肾病的预后相对较好，多数患者对糖皮质激素治疗敏感，经规范治疗后病情可缓解，但容易复发；膜性肾病的预后相对较差，部分患者可逐渐进展为慢性肾衰竭，尤其是老年患者、大量蛋白尿持续不缓解等情况预后更差。儿童患者的预后一般优于成人患者，经过积极治疗，多数儿童患者可获得较好的临床结局，但需要长期随访观察，监测病情变化及药物不良反应等。