什么是慢性肾上腺皮质功能减退症

来源:民福康

慢性肾上腺皮质功能减退症是因肾上腺皮质激素分泌不足引发,分原发性和继发性,前者由自身免疫、感染、肾上腺破坏等致,后者因垂体或下丘脑病变致ACTH分泌减少;临床表现有糖皮质激素和盐皮质激素缺乏相关表现;诊断靠实验室检查及激发试验;治疗主要是激素替代,不同人群治疗有相应注意事项

一、定义

慢性肾上腺皮质功能减退症是由于肾上腺皮质持久地分泌皮质激素不足所引发的疾病。肾上腺皮质能够分泌糖皮质激素(如皮质醇)、盐皮质激素(如醛固酮)等,当这些激素分泌不足时,就会出现一系列临床症状。

二、分类及病因

(一)原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

1.自身免疫性损伤:这是最常见的病因之一,患者自身的免疫系统错误地攻击肾上腺皮质,导致肾上腺皮质细胞受损,皮质激素分泌减少。例如,自身免疫性多内分泌腺综合征患者中,常可出现肾上腺皮质功能减退的情况,这种情况在各个年龄段都可能发生,性别上无明显特定倾向性,但有一定的遗传易感性相关因素。

2.感染:如结核杆菌感染,曾经在历史上是导致原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的重要病因,但随着结核病防控措施的改善,其比例有所下降。感染结核杆菌后,结核病灶可能破坏肾上腺皮质组织,影响激素分泌。任何年龄段都可能因结核感染引发,但青壮年相对更易受到结核杆菌的侵袭,生活方式中如果接触结核患者等情况可能增加感染风险。

3.肾上腺破坏:包括肿瘤转移(如肺癌、乳腺癌等转移至肾上腺)、双侧肾上腺切除等情况,肿瘤转移会破坏肾上腺皮质组织,而双侧肾上腺切除后则失去了肾上腺皮质分泌激素的功能,这些情况可发生在不同年龄、不同性别人群中,有相关基础疾病病史的人群风险更高。

(二)继发性慢性肾上腺皮质功能减退症

1.垂体或下丘脑病变:垂体瘤、下丘脑肿瘤、炎症等病变可影响促肾上腺皮质激素(ACTH)的分泌,从而导致肾上腺皮质激素分泌减少。例如垂体腺瘤可能压迫垂体,影响ACTH的合成与分泌。各个年龄段都可能出现,生活方式中如果长期处于精神压力过大等情况可能对下丘脑-垂体轴有一定影响,有相关脑部疾病病史的人群风险增加。

三、临床表现

(一)糖皮质激素缺乏相关表现

1.全身症状:患者常感乏力,体力和精力明显下降,即使轻度活动也会感到疲惫不堪,这种乏力情况在各个年龄、性别人群中都可能出现,且随着病情进展会逐渐加重。食欲减退较为常见,可伴有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状,影响营养摄入,对不同年龄人群的生长发育(如儿童)、身体机能等都会产生不良影响。

2.色素沉着:原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者可出现皮肤黏膜色素沉着,以暴露部位、摩擦部位、乳晕、瘢痕等处最为明显,这是由于缺乏糖皮质激素对促黑素细胞激素(MSH)的反馈抑制作用,导致MSH分泌增加引起的,各个年龄段和性别均可出现该表现。

3.心血管系统表现:可出现低血压,患者可感到头晕、眼花,尤其从卧位或坐位突然站立时更明显,易发生晕厥,这与盐皮质激素缺乏导致水钠丢失、血容量减少有关,对各个年龄人群的血液循环等产生影响,特别是老年人可能因低血压增加跌倒等风险。

(二)盐皮质激素缺乏相关表现

主要表现为低钠血症、高钾血症等电解质紊乱相关症状。患者可出现恶心、呕吐、精神淡漠、嗜睡等,低钠血症严重时可影响神经系统功能,对不同年龄人群的神经功能等产生不同程度的影响,如儿童可能影响智力发育相关的神经功能等。

四、诊断

(一)实验室检查

1.血液生化检查:可发现低钠、高钾、血糖降低等情况。例如,血清钠水平可能低于正常范围(正常成人血清钠约135-145mmol/L),血清钾水平可能高于正常范围(正常成人血清钾约3.5-5.5mmol/L)等。

2.激素水平测定

血浆皮质醇:基础血浆皮质醇水平降低,而且昼夜节律消失,正常情况下血浆皮质醇有明显的昼夜节律,早晨最高,下午和晚上逐渐降低,而慢性肾上腺皮质功能减退症患者这种节律消失。

ACTH测定:原发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者ACTH水平升高,而继发性慢性肾上腺皮质功能减退症患者ACTH水平降低。

(二)激发试验

对于血浆皮质醇水平轻度降低或临界值的患者,需进行ACTH激发试验来明确诊断。如胰岛素低血糖激发试验等,通过给予ACTH或类似药物刺激,观察肾上腺皮质对刺激的反应情况,从而判断是否存在肾上腺皮质功能减退及区分原发性和继发性。

五、治疗

主要是激素替代治疗,补充缺乏的糖皮质激素和盐皮质激素。例如补充氢化可的松等糖皮质激素来替代不足的皮质醇,补充氟氢可的松等来替代盐皮质激素。对于特殊人群,如儿童患者,在激素替代治疗时要根据儿童的生长发育需求调整激素剂量,确保满足其生长发育对激素的需求,同时要密切监测儿童的身高、体重等生长指标;老年患者在治疗时要考虑其肝肾功能情况,因为激素的代谢主要通过肝肾功能,避免因药物代谢问题导致药物蓄积等不良反应;女性患者在妊娠期等特殊时期要调整激素替代治疗方案,以保证母婴健康等。

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如何治疗慢性肾上腺皮质功能减退症
梁茵 主任医师
本溪市中心医院 三甲
对于慢性肾上腺皮质功能减退的患者,需要激素替代疗法。治疗应遵循以下原则:1、长期坚持。2、应尽量替代个体化的适当激素剂量。3、对于原发性肾上腺皮质功能不全的患者,必要时补充皮质类固醇。4、压力大的时候应该增加激素的量。给予糖皮质激素,要注意其生理节律。一般来说,我们应该在早上服用每日剂量的三分之二,
肾上腺皮质功能减退症怎么治疗
王永兴 副主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
治疗肾上腺皮质功能减退症的方法主要包括替代治疗和病因治疗。 替代治疗是补充肾上腺皮质激素,以纠正肾上腺皮质功能减退引起的一系列症状和代谢紊乱。病因治疗则针对导致肾上腺皮质功能减退的原因进行治疗,如自身免疫性疾病引起的肾上腺皮质破坏需使用免疫抑制剂,肾上腺结核需抗结核治疗,肾上腺肿瘤需手术切除等。
肾上腺皮质功能减退症的临床表现?
徐晓文 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症的临床表现是抑郁、虚弱、四肢乏力、体重减轻、恶心呕吐、腹痛腹泻、纳差,轻度正细胞性贫血以及嗜酸性粒细胞增多。还会出现皮肤粘膜有色素沉着或者是免疫性疾病的现象发生,这种疾病是分为继发性和原发性两种,可能是受到外伤或者是感染上的病毒所引起的。肾上腺皮质功能减退症的患者是需要多补充蛋白
女性肾上腺皮质功能减退症状?
张英泽 副主任医师
保定市第一中医院 三甲
临床上肾上腺皮质功能减退可以造成许多临床症状,比如全身不适、疲倦、无精打采、食欲减退、恶心、头晕、低血压、低血糖、体重减轻等临床表现。此外,对皮肤黏膜也会产生一定的影响,比如色素沉着。
女性肾上腺皮质功能减退症状?
刘媛 副主任医师
山东大学齐鲁医院 三甲
临床上肾上腺皮质功能减退可以造成许多临床症状,比如全身不适、疲倦、无精打采、食欲减退、恶心、头晕、低血压、低血糖、体重减轻等临床表现。此外,对皮肤黏膜也会产生一定的影响,比如色素沉着。
肾上腺皮质功能减退症的原因是什么?
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症有原发性和继发性,继发性的一般都是由下丘脑一垂体的病变所造成。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧的肾上腺绝大多数被毁导致的,多见的原因有感染,尤其是以肾上腺结核为最多见的病因,常常同时或先有其他部位的结核病灶比如肺,肾,肠等,第二就是自身免疫性肾上腺炎,第三是其他些少见的病
慢性肾上腺皮质功能减退症宜用哪些药物?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
慢性肾上腺皮质功能减退症在内分泌系统疾病里面属于激素减退或者是激素缺乏的疾病,治疗上应当遵循的原则就是缺什么补什么,缺多少补多少的原则。肾上腺皮质主要有糖皮质激素和盐皮质激素,因此要补充这两种激素。糖皮质激素可以选择氢化可的松、泼尼松、泼尼松龙等等这些药物,这些药物里面会优先选择氢化可地松,全天给药
肾上腺皮质功能减退症能治好吗?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症一般是可以得到缓解的,表现出了肾上腺皮质功能减退,多数是由于长期的熬夜加班和不注重饮食规律所导致的,初期可能会有呼吸困难、食欲不佳和浑身乏力的现象,如果不及时治疗,有可能会直接影响胃功能运作,导致腹泻的症状。首先可以在医生的指导下口服激素药物来进行治疗,在病情恢复期间饮食方面尽量
什么是慢性肾上腺皮质功能减退症
支忠继 主任医师
河北医科大学第三医院 三甲
慢性肾上腺皮质功能减退症是指肾上腺皮质激素分泌不足所造成的一组临床综合征。慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类。原发性者又称艾迪森氏病,是由于自身免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、白血病等原因破坏了双侧肾上腺的绝大多数,因此造成肾上腺皮质激素分泌不足所造成。继发性者是下丘脑、垂体病变造成促肾上
肾上腺皮质功能减退症可以治好吗?
任冬梅 副主任医师
中国人民解放军第960医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症常常由于结核或者自身免疫所导致的,虽然不能够完全治愈,但是目前可以使用代替疗法,缓解患者的症状。常常使用氢化可的松进行代替治疗。但用药剂量与每个人的耐药量有关,因此要适当调整激素的使用量,在服药期间,如果患者出现明显的低血压,可加用盐皮质激素进行治疗。如果病情进展到肾上腺危象时,
肾上腺皮质功能减退症不能吃什么
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症的患者在饮食上没有过多的要求,正常饮食就可以,因为该病是肾上腺由于炎症、感染造成的皮质损毁和破坏,从而引发的疾病。肾上腺皮质功能减退症的患者及时治疗和定期复诊即可,常用的治疗药物是激素类药物。
肾上腺皮质功能减退症的预后如何
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症由于炎症或是感染,造成肾上腺皮质损伤和损毁。如果是结核,首先需要治疗原发病。原发病治疗好以后,需要进行激素的替代治疗。一般只要激素功能替代到正常范围,对于寿命的影响不大。但是如果患者不能长期坚持替代治疗,则会影响到寿命。因此建议患者定期就诊检查,治疗是维持生命最好的办法。
什么是肾上腺皮质功能减退症
潘永源 主任医师
首都医科大学宣武医院 三甲
肾上腺皮质功能减退症,临床上也称之为艾迪森氏病。主要是肾上腺损毁或是破坏,造成的肾上腺激素分泌减低,所引起的一系列临床综合征。肾上腺皮质功能减退症会出现一系列临床症状,主要表现为精神萎靡、皮肤变黑等。因此,建议患者最好是能够及时前往医院,完善相关检查,明确肾上腺素水平,诊断之后再在医生指导下,进行针对性的治疗。
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