系统性红斑狼疮的诊断标准为何
系统性红斑狼疮的诊断主要依据美国风湿病学会1997年修订的分类标准,包括颊部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎、心包炎)、肾脏病变(尿蛋白、细胞管型)、神经病变(癫痫发作、精神病)、血液学疾病(溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少)、免疫学异常(抗双链DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性等11项标准,符合4项或4项以上且除外其他疾病可诊断,临床还需结合特殊人群情况全面评估
一、美国风湿病学会1997年修订的分类标准
1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
其意义在于系统性红斑狼疮患者典型的皮肤表现之一,是由于自身免疫导致皮肤血管炎症等改变引起,通过观察颊部是否出现此类红斑可作为初步判断依据,不同年龄、性别患者均可出现,若有此表现需进一步排查其他指标。
2.盘状红斑:圆形红斑,上附角质鳞屑,有毛囊栓塞,旧病灶有萎缩性瘢痕。
这是系统性红斑狼疮较特异的皮肤表现,是因为自身免疫攻击皮肤组织,影响皮肤的正常结构和功能,不同生活方式人群都可能出现,若存在该表现需结合其他标准综合判断。
3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
系统性红斑狼疮患者体内免疫系统异常,对紫外线等光线敏感,光线刺激后容易出现皮肤损害,年龄、性别不同可能对光过敏的反应程度有差异,生活方式中经常暴露于日光下的人群更易出现相关表现。
4.口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。
是由于自身免疫累及口腔黏膜等组织,导致黏膜受损出现溃疡,各年龄段、男女均可发生,生活方式中不注意口腔卫生等情况可能增加口腔溃疡发生几率,但根本原因是自身免疫问题。
5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛,肿胀或积液。
自身免疫反应累及关节滑膜等组织,引起炎症反应,不同年龄患者关节表现可能因生长发育等因素有差异,女性相对更易患系统性红斑狼疮相关关节炎,生活方式中过度运动等可能加重关节症状。
6.浆膜炎
胸膜炎:胸痛、胸膜摩擦音或胸膜积液。
心包炎:心电图异常,心包摩擦音或心包积液。
自身免疫累及胸膜、心包等浆膜组织,导致浆膜炎症,各年龄段均可出现,性别差异不显著,生活方式中剧烈运动等可能影响浆膜炎的表现。
7.肾脏病变
尿蛋白:$\gt$0.5g/24小时或$\gt$+++。
细胞管型:可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。
自身免疫损伤肾脏肾小球等结构,导致肾脏出现蛋白尿、细胞管型等病变,不同年龄患者肾脏功能不同,对病变的耐受和表现有差异,病史中有肾脏基础疾病的患者患系统性红斑狼疮相关肾脏病变风险可能更高。
8.神经病变
癫痫发作:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
自身免疫累及神经系统,导致神经功能异常出现癫痫发作、精神病等表现,年龄较小患者神经系统发育不完善,受影响可能更明显,女性在激素等因素影响下可能与神经病变发生有一定关联,病史中有神经系统基础疾病者患病风险增加。
9.血液学疾病
溶血性贫血:伴网织红细胞增多。
白细胞减少:$\lt$4×10/L,至少2次。
淋巴细胞减少:$\lt$1.5×10/L,至少2次。
血小板减少:$\lt$100×10/L,除外药物影响。
自身免疫导致血液系统细胞异常,不同年龄患者血细胞计数有正常范围差异,女性在月经等生理因素影响下血小板等可能有波动,病史中有血液系统疾病者需警惕系统性红斑狼疮相关血液学改变。
10.免疫学异常
抗双链DNA抗体阳性。
抗Sm抗体阳性。
抗磷脂抗体阳性:包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性。
自身免疫产生针对自身细胞成分的抗体,这些免疫学指标异常是系统性红斑狼疮重要的诊断依据,不同年龄、性别患者免疫学指标可能因自身免疫反应强度等有差异,生活方式一般不直接影响免疫学指标,但病史中自身免疫性疾病史等可能相关。
11.抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体阳性。
自身免疫产生抗核抗体,是系统性红斑狼疮常见的免疫学表现,各年龄段、男女均可出现,病史中有自身免疫相关疾病者抗核抗体阳性几率可能增加。
符合以上11项中4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为系统性红斑狼疮。
二、其他补充说明
随着医学发展,还有一些新的指标和研究进展,但上述1997年修订的分类标准仍是目前广泛应用的诊断依据。在临床诊断中,需综合患者的症状、体征、实验室检查等多方面信息进行全面评估,对于特殊人群如儿童、妊娠期女性等,要考虑其特殊的生理病理情况,更谨慎地结合各项标准进行诊断,因为儿童系统性红斑狼疮在临床表现、实验室检查等方面可能与成人有一定差异,妊娠期女性由于激素变化等因素也可能影响诊断时指标的解读。



