什么是小儿肾病综合征

来源：民福康2025-07-16 18:01:42

王玉梅主任医师

华中科技大学同济医学院附属协和医院 肾内科

小儿肾病综合征是一组因多种病因致肾小球基底膜通透性增加、血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征，有大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿四大临床特点。病因分原发性（可能与免疫功能紊乱有关，最常见）、继发性（继发于全身性疾病）、先天性（与遗传因素有关）。症状包括水肿、蛋白尿、低蛋白血症表现、高脂血症表现。诊断依靠临床表现、实验室检查和肾活检。治疗包括一般治疗（休息、饮食调整、防治感染）和药物治疗（糖皮质激素为首选，还有免疫抑制剂及其他药物）。特殊人群要注意年龄、性别、生活方式、病史等因素的影响。护理原则涵盖皮肤护理、预防感染、病情观察和心理护理。

一、小儿肾病综合征的定义

小儿肾病综合征是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。其临床有以下四大特点，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和明显水肿。这些特点相互关联，大量蛋白尿是最根本的病理生理改变，它可导致低蛋白血症，而低蛋白血症又可引起水肿和高脂血症。

二、小儿肾病综合征的病因

1.原发性：病因不明，可能与免疫功能紊乱有关。这是小儿肾病综合征最常见的类型，多见于学龄前儿童，男孩多于女孩。

2.继发性：继发于全身性疾病，如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎等。不同的基础疾病引发肾病综合征的机制有所不同，例如过敏性紫癜可能是由于免疫复合物沉积在肾小球，导致肾小球损伤，进而引发肾病综合征。

3.先天性：与遗传因素有关，多在出生后3个月内起病，发病率相对较低。

三、小儿肾病综合征的症状

1.水肿：常为最早出现的症状，开始多见于眼睑及面部，晨起明显，以后逐渐遍及上下肢及躯干，表现为全身凹陷性水肿，严重时可出现胸腔积液、腹水、阴囊水肿等。水肿程度与病情轻重不一定成正比。

2.蛋白尿：尿液中泡沫增多，且长时间不消散，这是由于尿中含有大量蛋白质所致。

3.低蛋白血症表现：患儿可出现面色苍白、精神萎靡、食欲减退等症状，生长发育也可能受到影响。

4.高脂血症表现：一般无明显临床症状，但长期高脂血症可增加心血管疾病的发生风险。

四、小儿肾病综合征的诊断

诊断主要依靠临床表现、实验室检查和肾活检。临床表现如上述的水肿、蛋白尿等是重要的线索。实验室检查包括尿常规、24小时尿蛋白定量、血浆蛋白测定、血脂测定等。其中，24小时尿蛋白定量超过50mg/（kg·d）为大量蛋白尿的诊断标准，血浆白蛋白低于30g/L可诊断为低蛋白血症。肾活检对于明确病理类型、指导治疗和判断预后有重要意义，但并不是所有患儿都需要进行肾活检，一般用于对激素治疗不敏感、频繁复发或有严重并发症的患儿。

五、小儿肾病综合征的治疗

1.一般治疗：

休息：在水肿严重或有并发症时，应卧床休息，待水肿消退、一般情况好转后可逐渐增加活动量。

饮食：保证热量供应，给予适量优质蛋白（如牛奶、鸡蛋、瘦肉等），水肿时应限制盐的摄入，一般每日不超过2g。

防治感染：注意个人卫生，避免去公共场所，预防呼吸道、皮肤等感染。一旦发生感染，应及时治疗。

2.药物治疗：

糖皮质激素：是治疗小儿肾病综合征的首选药物，常用药物有泼尼松等。一般根据患儿的病情和对激素的反应制定个体化的治疗方案。

免疫抑制剂：适用于激素耐药、频繁复发或激素依赖的患儿，常用药物有环磷酰胺、环孢素等。

其他药物：如利尿剂可用于减轻水肿症状，抗凝药物可预防血栓形成等。

六、特殊人群注意事项

1.年龄因素：年龄较小的患儿，尤其是婴幼儿，身体各器官发育尚未成熟，对药物的耐受性和反应与年长儿不同。在使用药物治疗时，更要密切关注药物的不良反应，严格掌握药物的剂量和使用时间。同时，由于小儿表达能力有限，家长要更加细心观察患儿的症状变化。

2.性别因素：虽然小儿肾病综合征在性别上发病率略有差异，但在治疗和护理上并无明显不同。不过，在青春期的女孩，要注意药物对月经周期等内分泌功能的影响。