什么是原发性肾病综合征
原发性肾病综合征是因肾小球滤过膜通透性增加致大量血浆蛋白丢失的临床综合征，具大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等表现，发病与年龄、性别、生活方式、病史等相关，诊断需尿蛋白定量超3.5g/d、血浆白蛋白低于30g/L等，且要排除继发性肾病综合征。
一、原发性肾病综合征的定义
原发性肾病综合征是一种肾脏疾病，它是由于肾小球滤过膜的通透性增加，大量血浆蛋白从尿中丢失而引起的一组临床综合征。其发病机制主要与免疫因素介导的肾小球损伤有关，具体来说，机体的免疫系统出现异常，产生了一些针对肾小球滤过膜的自身抗体或免疫复合物，这些物质攻击肾小球滤过膜，导致滤过膜的结构和功能发生改变，使得原本不能通过滤过膜的大分子蛋白质大量漏出到尿液中。
二、临床表现
1.大量蛋白尿：尿蛋白定量超过3.5g/d是原发性肾病综合征的重要诊断标准之一。由于肾小球滤过膜受损，通透性增高，血浆中的蛋白质包括白蛋白等大量漏出，导致尿液中蛋白质含量显著升高。对于不同年龄的患者，大量蛋白尿的表现可能有所不同，但本质都是尿中蛋白质异常增多。例如，儿童患者可能会出现尿液中泡沫增多且不易消散的情况，这是因为尿液中蛋白质增多，表面张力改变导致泡沫形成。
2.低蛋白血症：血浆白蛋白低于30g/L。大量蛋白质从尿中丢失，同时肝脏合成蛋白质的速度往往不能完全代偿丢失的量，从而导致血浆白蛋白水平降低。低蛋白血症会引起一系列临床表现，如患者会出现水肿，因为血浆胶体渗透压降低，水分从血管内渗出到组织间隙。对于儿童患者，低蛋白血症可能影响其生长发育，因为蛋白质是身体生长所需的重要营养物质，长期低蛋白血症会导致儿童身高、体重增长缓慢等情况。
3.水肿：水肿是原发性肾病综合征常见的体征，可轻可重，一般从眼睑、颜面部开始，逐渐向下蔓延至全身。水肿的发生与低蛋白血症导致的血浆胶体渗透压下降有关，另外，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素也参与了水肿的形成。不同年龄患者的水肿表现略有差异，儿童患者可能因为颜面部水肿较为明显而更容易被家长发现，而成人患者可能双下肢水肿更为突出。
4.高脂血症：血清胆固醇、甘油三酯等血脂水平升高。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加以及脂蛋白分解代谢减少有关。高脂血症会增加患者发生心血管疾病的风险，无论是儿童还是成人患者，长期高脂血症都需要引起重视，因为它可能对血管内皮等造成不良影响，进而影响整体健康状况。
三、发病相关因素及人群特点
1.年龄因素
儿童：儿童原发性肾病综合征中，微小病变型较为常见，约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%。儿童的免疫系统尚在发育过程中，相对更容易出现免疫调节异常导致肾小球滤过膜损伤。例如，一些儿童可能在呼吸道感染等感染性疾病后诱发原发性肾病综合征，这与儿童免疫系统尚未完全成熟，在感染等因素刺激下容易发生免疫紊乱有关。
成人：成人原发性肾病综合征中，膜性肾病等病理类型相对多见。成人的发病可能与自身免疫性疾病、感染、药物等多种因素有关。随着年龄增长，成人的机体免疫力相对儿童有所下降，且可能存在一些基础疾病的风险，这些都可能影响原发性肾病综合征的发生和发展。
2.性别因素：原发性肾病综合征在性别上没有绝对的明显差异，但不同病理类型在不同性别中的发病情况可能略有不同。例如，膜性肾病在成人中的发病男女比例有所不同，但整体来说性别不是原发性肾病综合征发病的决定性因素。
3.生活方式因素：长期的劳累、熬夜等不良生活方式可能会影响机体的免疫功能，增加原发性肾病综合征的发病风险。另外，不合理的饮食，如长期高蛋白饮食等，虽然不是直接致病因素，但可能会加重肾脏的负担，对于本身肾脏有潜在问题的人群，可能诱发原发性肾病综合征。不过，目前并没有确凿的证据表明单一的生活方式因素直接导致原发性肾病综合征，但不良生活方式会影响机体的整体健康状态，间接与疾病的发生发展相关。
4.病史因素：既往有自身免疫性疾病病史的人群，如系统性红斑狼疮等，发生原发性肾病综合征的风险相对较高，因为自身免疫性疾病会累及肾脏，导致肾小球滤过膜损伤。另外，有慢性感染病史，如慢性乙肝病毒感染等，也可能通过免疫反应等机制诱发原发性肾病综合征。
四、诊断标准
1.尿蛋白定量：24小时尿蛋白定量超过3.5g，这是诊断原发性肾病综合征的重要指标之一。通过收集24小时尿液，检测其中的蛋白质含量来确定尿蛋白定量。
2.血浆白蛋白水平：血浆白蛋白低于30g/L。需要通过血液生化检查来测定血浆白蛋白的浓度。
3.水肿：存在水肿表现，但水肿不是原发性肾病综合征的特异性诊断指标，因为其他疾病也可能引起水肿，所以需要结合尿蛋白定量和血浆白蛋白水平等综合判断。
4.高脂血症：血清胆固醇、甘油三酯等血脂升高，同样，高脂血症也不是特异性指标，需要结合其他指标进行综合诊断。在诊断时，还需要排除继发性肾病综合征，继发性肾病综合征是由其他疾病引起的类似原发性肾病综合征的表现，如继发于糖尿病、系统性红斑狼疮等疾病，通过详细询问病史、进行相关的实验室检查等排除继发性因素后，才能诊断为原发性肾病综合征。
