什么是狼疮性肾炎
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮累及肾脏引发的免疫性炎症性肾脏疾病,发病机制涉及免疫复合物沉积和细胞免疫异常,临床表现有肾脏及系统性红斑狼疮其他表现,诊断方法包括尿常规等,病理分型多样,治疗原则有一般治疗和药物治疗,特殊人群如儿童、育龄女性、老年患者有相应注意事项。
一、狼疮性肾炎的定义
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫性炎症性肾脏疾病,是SLE重要的内脏损害之一。系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,当它影响到肾脏时,就引发了狼疮性肾炎。
二、发病机制
1.免疫复合物沉积:系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体,这些自身抗体与相应抗原形成免疫复合物,这些免疫复合物可沉积在肾小球等肾脏组织中,激活补体系统,引起炎症反应,导致肾脏损伤。例如,抗双链DNA抗体与相应抗原形成的免疫复合物在肾脏内沉积是狼疮性肾炎发病的重要机制之一。
2.细胞免疫异常:T淋巴细胞等免疫细胞功能异常也参与了狼疮性肾炎的发病。异常的T细胞可能调节B细胞产生过多自身抗体,或者直接参与肾脏局部的炎症损伤过程。
三、临床表现
1.肾脏表现
蛋白尿:是常见表现之一,尿液中蛋白质含量增加,可通过尿常规等检查发现。大量蛋白尿时,患者尿液会出现较多泡沫,且不易消散。
血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿,镜下血尿需通过显微镜观察尿液中红细胞数量增多,肉眼血尿则是尿液外观呈血色。
水肿:可出现眼睑、下肢等部位水肿,严重时可出现全身性水肿。这是由于肾脏功能受损,导致水钠潴留等原因引起。
高血压:部分患者会出现高血压,可能与肾脏病变导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活等因素有关。
2.系统性红斑狼疮的其他表现
皮肤表现:常见的有面部蝶形红斑,即横跨鼻梁和双侧脸颊的对称性红斑,此外还可能有光过敏(对日光照射敏感,暴露部位皮肤出现皮疹等)、脱发等表现。
关节肌肉表现:可有关节疼痛、肿胀,部分患者伴肌肉无力等症状。
血液系统表现:可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等,患者可能有乏力、易感染、皮肤瘀点瘀斑等表现。
四、诊断方法
1.尿常规:检测尿液中蛋白质、红细胞、白细胞等成分,狼疮性肾炎患者尿常规可出现蛋白尿、血尿等异常。
2.24小时尿蛋白定量:准确测量24小时尿液中蛋白质的含量,若24小时尿蛋白定量超过0.5g,则提示蛋白尿异常,对评估肾脏损伤程度有重要意义。
3.自身抗体检测
抗双链DNA抗体:对狼疮性肾炎的诊断有较高特异性,阳性率在狼疮性肾炎患者中较高。
抗Sm抗体:也是系统性红斑狼疮的特异性抗体之一,对狼疮性肾炎的诊断有一定帮助。
4.肾活检:是诊断狼疮性肾炎的金标准。通过肾活检可以明确肾脏组织的病理改变类型,如系膜增生性、膜性、局灶节段性增生性、弥漫增生性等不同病理类型,从而为制定治疗方案提供重要依据。
五、病理分型
1.Ⅰ型:微小病变型狼疮性肾炎:肾脏病理改变较轻,光镜下肾小球基本正常,免疫荧光及电镜下也无明显异常。
2.Ⅱ型:系膜增生型狼疮性肾炎:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质增生,免疫荧光可见免疫球蛋白及补体在系膜区沉积。
3.Ⅲ型:局灶节段性增生型狼疮性肾炎:光镜下可见肾小球节段性病变,部分肾小球出现节段性细胞增生等改变,免疫荧光及电镜下有相应免疫复合物沉积。
4.Ⅳ型:弥漫增生型狼疮性肾炎:光镜下肾小球弥漫性病变,多数肾小球有明显细胞增生等改变,是狼疮性肾炎中较严重的病理类型之一,免疫荧光及电镜下可见大量免疫复合物沉积。
5.Ⅴ型:膜性狼疮性肾炎:光镜下可见肾小球基底膜增厚,免疫荧光可见免疫复合物沿肾小球基底膜沉积,呈颗粒状。
6.Ⅵ型:硬化型狼疮性肾炎:光镜下可见较多肾小球硬化,肾脏纤维化程度较重。
六、治疗原则
1.一般治疗
休息与活动:在病情活动期,患者需注意休息,避免过度劳累;病情稳定后,可适当进行轻度活动,如散步等,但要避免剧烈运动。
避免诱因:避免阳光直射,防止病情加重;避免感染等诱发系统性红斑狼疮活动的因素。
2.药物治疗
糖皮质激素:是治疗狼疮性肾炎的常用药物之一,如泼尼松等。通过抑制炎症反应等发挥治疗作用,但长期使用可能会有一些副作用,如感染风险增加、骨质疏松等。
免疫抑制剂:如环磷酰胺等,可抑制免疫反应,与糖皮质激素联合使用,提高治疗效果。但免疫抑制剂也有一定副作用,如骨髓抑制、肝肾功能损害等。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童患狼疮性肾炎时,在治疗过程中需密切关注生长发育情况。糖皮质激素等药物可能会影响儿童的生长发育,需在医生指导下谨慎使用,并定期监测身高、体重等生长指标。同时,儿童的免疫功能相对较弱,在使用免疫抑制剂等药物时,要注意预防感染等并发症。
2.育龄女性患者:狼疮性肾炎育龄女性患者在病情稳定后可以考虑妊娠,但需要在医生的严密监测下进行。妊娠过程中可能会出现病情复发或加重的情况,需要调整药物治疗方案,同时要注意监测胎儿的情况。
3.老年患者:老年狼疮性肾炎患者多器官功能有所减退,在药物治疗时要更加谨慎,密切监测药物的不良反应,如对肝肾功能的影响等。同时,老年患者可能合并其他基础疾病,在治疗狼疮性肾炎时需综合考虑基础疾病的情况来选择治疗方案。



