肾上腺腺瘤起源于肾上腺皮质,分功能性和非功能性,病因不明,临床表现因类型而异,诊断靠影像学和实验室检查,治疗分手术及随访等,不同人群有不同特点及注意事项,功能性腺瘤手术为主辅以药物,非功能性小且无症状可随访,大或有症状则手术,儿童、成年、老年人群各有不同处理要点
一、定义与分类
肾上腺腺瘤是起源于肾上腺皮质的良性肿瘤,可分为功能性和非功能性两种。功能性肾上腺腺瘤能分泌激素,导致相应的激素过多综合征;非功能性肾上腺腺瘤不分泌激素,通常无明显临床症状,多在体检等情况时被发现。
(一)功能性肾上腺腺瘤
1.醛固酮瘤:主要分泌醛固酮,过多的醛固酮会引起水钠潴留,导致高血压、低血钾等表现。患者可出现头晕、乏力、肢体麻木等症状,长期低血钾还可能影响心脏功能等。
2.皮质醇瘤:主要分泌皮质醇,过多的皮质醇可引起库欣综合征,表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压、血糖升高等。
(二)非功能性肾上腺腺瘤
一般无激素分泌异常相关表现,肿瘤较小时通常无明显症状,多通过影像学检查发现,随着肿瘤增大可能会有局部压迫症状,如腹痛等。
二、病因
目前其具体病因尚不十分明确,可能与遗传因素、内分泌紊乱等多种因素有关。遗传方面,部分遗传性疾病可能增加肾上腺腺瘤的发病风险;内分泌紊乱情况下,肾上腺皮质细胞的异常增殖可能导致腺瘤形成。例如,某些基因的突变可能影响肾上腺皮质细胞的正常生长和调控,从而引发腺瘤。
三、临床表现
(一)功能性肾上腺腺瘤表现
1.醛固酮瘤:高血压是最常见的症状,一般为持续性高血压,血压水平可较高。低血钾可导致患者出现肌肉无力、周期性麻痹、心律失常等,还可能影响肾脏浓缩功能,出现多尿、夜尿增多等表现。
2.皮质醇瘤:向心性肥胖是典型表现,脂肪主要堆积在面部、颈部、腹部等部位。满月脸表现为面部圆润如满月;水牛背是背部脂肪增厚;皮肤紫纹是由于皮肤薄,皮下弹性纤维断裂所致,常见于腹部、大腿等部位。高血压方面,患者血压可持续升高。血糖升高可表现为多饮、多食、多尿等糖尿病相关症状。
(二)非功能性肾上腺腺瘤表现
肿瘤较小时无明显症状,肿瘤增大时可能压迫周围组织,引起腹部隐痛等局部压迫症状。
四、诊断方法
(一)影像学检查
1.超声检查:可初步发现肾上腺部位的占位性病变,但其对较小肿瘤的检出敏感性相对有限。超声检查可以观察肾上腺腺瘤的大小、形态等初步情况。
2.CT检查:是诊断肾上腺腺瘤的重要影像学手段。能够清晰显示肾上腺腺瘤的位置、大小、形态等,还可以通过增强扫描等进一步判断肿瘤的血供等情况,有助于鉴别功能性和非功能性腺瘤。
3.MRI检查:对于肾上腺腺瘤的诊断也有一定价值,尤其是在鉴别诊断方面,对软组织的分辨力较高,能更清晰地显示肿瘤与周围组织的关系。
(二)实验室检查
1.激素水平检测:对于功能性肾上腺腺瘤,需要检测相关激素水平。例如,醛固酮瘤患者需要检测血浆醛固酮、肾素-血管紧张素水平等,若醛固酮升高、肾素-血管紧张素降低,提示醛固酮增多症。皮质醇瘤患者需要检测血皮质醇、尿游离皮质醇等,若血皮质醇升高且昼夜节律消失、尿游离皮质醇增多等,提示库欣综合征。
2.其他相关指标:还可能需要检测电解质等指标,醛固酮瘤患者可能存在低血钾等电解质紊乱情况。
五、治疗方式
(一)功能性肾上腺腺瘤治疗
1.手术治疗:是主要的治疗方法。对于醛固酮瘤,通常行腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术,手术切除后多数患者的血压可恢复正常,低血钾等电解质紊乱情况也可得到纠正。对于皮质醇瘤,同样多采用腹腔镜手术切除肿瘤,术后需密切监测激素水平,部分患者可能需要短期激素替代治疗等。
2.药物辅助治疗:在手术前后或不能手术的患者中,可能会使用一些药物对症治疗。例如,醛固酮瘤患者在手术前可使用醛固酮拮抗剂等药物控制血压和血钾水平,但最终还是以手术治疗为主。
(二)非功能性肾上腺腺瘤治疗
对于较小且无症状的非功能性肾上腺腺瘤,可定期进行影像学随访观察,监测肿瘤大小变化。如果肿瘤较大(一般直径大于4-5cm等情况)或有增大趋势、出现压迫症状等,则考虑手术切除,手术方式多为腹腔镜下肾上腺腺瘤切除术,创伤较小,恢复相对较快。
六、不同人群特点及注意事项
(一)儿童人群
儿童肾上腺腺瘤相对较少见,若发现肾上腺腺瘤,由于儿童处于生长发育阶段,手术治疗需谨慎评估。在诊断时要详细检查激素水平等情况,明确是否为功能性腺瘤。手术过程中要注意尽量减少对周围正常组织的损伤,术后要密切监测生长发育情况以及激素水平变化,因为手术可能会影响肾上腺皮质功能,需要根据情况进行相应的激素补充等处理。
(二)成年人群
成年人群中肾上腺腺瘤较为常见,不同性别在发病率上可能无明显显著差异,但功能性肾上腺腺瘤中醛固酮瘤在女性相对较多见等情况。成年患者在诊断明确后,要根据自身情况选择合适的治疗方式,手术患者要做好术前准备和术后康复。对于需要长期随访的患者,要告知其定期复查的重要性,包括影像学检查和激素水平检测等,以便及时发现肿瘤复发等情况。
(三)老年人群
老年人群患肾上腺腺瘤时,要综合考虑其身体状况。由于老年患者可能合并多种基础疾病,如高血压、糖尿病等,在治疗时要充分评估手术风险。对于无症状的非功能性肾上腺腺瘤,若身体状况较差不能耐受手术,可选择密切随访观察;若需要手术,要在围手术期加强对基础疾病的管理,降低手术风险。同时,老年患者术后恢复相对较慢,要注意预防术后并发症,如肺部感染、深静脉血栓等。