肾小球疾病分为原发性和继发性两类。原发性肾小球疾病包括微小病变型肾病(儿童高发,免疫异常致滤过膜受损,光镜基本正常、免疫荧光阴性、电镜足突融合)、系膜增生性肾小球肾炎(各年龄均可发病,感染后免疫反应致系膜细胞和基质增生,免疫荧光有相关物质沉积、电镜有电子致密物)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(青壮年多见,遗传等因素致免疫复合物沉积,光镜双轨征、免疫荧光相关物质沉积、电镜有电子致密物)、膜性肾病(中老年男性多见,自身免疫致免疫复合物沉积,光镜毛细血管壁增厚、免疫荧光相关物质沿壁沉积、电镜有电子致密物)。继发性肾小球疾病包括系统性红斑狼疮肾炎(育龄女性多见,自身抗体形成免疫复合物沉积致肾损伤,病理多样、免疫荧光满堂亮、电镜有电子致密物)、过敏性紫癜肾炎(儿童青少年多见,过敏原致超敏反应形成免疫复合物沉积,光镜系膜细胞增生、免疫荧光IgA为主沉积、电镜有电子致密物)、糖尿病肾病(糖尿病病史较长者易患,高血糖致代谢紊乱损伤滤过膜,早期基底膜增厚等、晚期硬化,免疫荧光相关物质沉积、电镜基底膜增厚等)、乙型肝炎病毒相关性肾炎(有乙肝感染史,病毒抗原抗体形成免疫复合物沉积致肾损伤,病理多样、免疫荧光有相关物质沉积、电镜有电子致密物)。
一、原发性肾小球疾病
(一)微小病变型肾病
1.发病机制:目前认为与机体的免疫异常有关,可能是T淋巴细胞功能紊乱引起的免疫反应导致肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障受损,进而出现大量蛋白尿等肾病综合征表现。儿童是微小病变型肾病的高发人群,约占儿童原发性肾病综合征的80%90%,男性发病多于女性,可能与儿童免疫系统发育尚未完全成熟,免疫调节功能易出现紊乱有关。
2.病理特点:光镜下肾小球基本正常,近曲小管上皮细胞可见脂肪变性;免疫荧光检查阴性;电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。
(二)系膜增生性肾小球肾炎
1.发病情况:各年龄均可发病,男性多于女性。其发病与多种因素有关,可能与感染后免疫反应等有关。感染因素如细菌、病毒等感染后,机体产生免疫复合物,沉积于肾小球系膜区,引发炎症反应,导致肾小球滤过功能异常,出现肾病综合征表现。
2.病理表现:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质不同程度增生;免疫荧光检查可呈现IgA或IgG及补体C3等在系膜区沉积;电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。
(三)系膜毛细血管性肾小球肾炎
1.发病相关因素:发病可能与遗传因素有一定关系,部分患者存在补体系统相关基因异常。本病多见于青壮年,男性稍多。其发病机制可能是免疫复合物持续沉积于肾小球系膜区和毛细血管壁,激活补体系统,引起炎症反应,破坏肾小球滤过膜结构和功能,导致肾病综合征。
2.病理特征:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质重度增生,插入到肾小球基底膜(GBM)和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈“双轨征”;免疫荧光检查常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积;电镜下可见系膜区和内皮下有电子致密物沉积。
(四)膜性肾病
1.发病情况:发病年龄多在中老年,男性多见。其发病与自身免疫有关,机体产生的自身抗体与肾小球上皮细胞下的抗原结合形成免疫复合物,沉积后引发一系列炎症反应,损伤肾小球滤过膜。
2.病理表现:光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚;免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积;电镜下可见肾小球上皮细胞下有大量电子致密物沉积,基底膜随之增厚。
二、继发性肾小球疾病
(一)系统性红斑狼疮肾炎
1.发病与性别、年龄关系:多见于育龄女性,发病年龄以2040岁居多。其发病是由于系统性红斑狼疮是自身免疫性疾病,机体产生多种自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体等,这些抗体形成免疫复合物,沉积于肾小球等肾脏组织,引起炎症损伤,导致肾病综合征。
2.病理特点:肾脏病理表现多样,可出现系膜增生性、膜性、系膜毛细血管性及新月体性肾小球肾炎等多种类型;免疫荧光检查可见“满堂亮”现象,即IgG、IgA、IgM、C3、C1q等多种免疫球蛋白及补体均呈阳性沉积;电镜下可见电子致密物沉积。
(二)过敏性紫癜肾炎
1.发病与年龄、性别:好发于儿童及青少年,男性多于女性。发病是因为机体对某些过敏原(如细菌、病毒、食物、药物等)产生超敏反应,形成免疫复合物,沉积于肾小球系膜区和血管壁,引起炎症反应,导致肾小球滤过膜受损,出现肾病综合征表现。
2.病理表现:光镜下可见肾小球系膜细胞增生,节段性内皮细胞及系膜细胞增殖性改变;免疫荧光检查可见IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样在系膜区或毛细血管壁沉积;电镜下可见系膜区和内皮细胞下有电子致密物沉积。
(三)糖尿病肾病
1.发病与年龄、病史:多见于糖尿病病史较长的患者,一般病程超过10年的糖尿病患者易出现糖尿病肾病。发病机制与高血糖导致的代谢紊乱有关,长期高血糖引起肾小球微循环障碍、糖化终末产物形成、细胞因子异常等,损伤肾小球滤过膜,逐渐发展为肾病综合征。
2.病理特点:早期光镜下可见肾小球基底膜增厚,系膜区增宽;晚期可出现肾小球硬化等改变;免疫荧光检查可见IgG、C3呈弥漫性颗粒状沿肾小球毛细血管壁和系膜区沉积;电镜下可见肾小球基底膜增厚,有典型的足突融合等改变。
(四)乙型肝炎病毒相关性肾炎
1.发病与感染史:患者多有乙型肝炎病毒感染病史,发病机制是乙型肝炎病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物,沉积于肾小球,引起肾小球炎症损伤,导致肾病综合征。
2.病理表现:病理类型多样,常见为膜性肾病,也可见系膜增生性肾小球肾炎等;免疫荧光检查可见HBsAg、HBcAg及HBVDNA等在肾小球内沉积;电镜下可见上皮细胞下有电子致密物沉积。



